自发性椎管内硬膜外血肿(spontaneous spinal epidural hematoma,SSEH)是一种罕见报道的疾病,但随着抗凝药物的使用以及磁共振成像(MRI)应用的普及,该病的发病率及诊断率明显提高。SSEH是指无明显外伤及非医源性因素所导致的血液在椎管内硬脊膜外腔隙内非特异性的聚集[1]。大多数学者普遍认为及时手术是该病治疗的最佳选择,但逐渐有学者报道了保守治疗的病例[2-5]。我院曾收治了1例SSEH 病人,经保守治疗后疗效满意,现报道如下。
病人女性,74岁,因“胸背部疼痛12 h,双下肢活动障碍10 h”于2018年1月29日入院。入院前12 h在洗漱时突感胸背部疼痛,以左侧为著,疼痛程度剧烈,呈针刺样,疼痛无明显放射,休息后症状未缓解,无心前区疼痛和胸闷心慌,家属急送往当地医院救治。10 h前病人出现双下肢进行性无力,同时伴感觉消失等症状,行相关检查,胸腰椎MRI平扫提示:C5~L4水平椎管内脊髓后方异常信号影,考虑血肿(图1)。转入我院后诊断:SSEH。病人既往有冠心病病史15年,2年前行冠脉溶栓术,1年前行心脏冠脉支架术,常规口服拜阿司匹林(100 mg,1次/晚),替格瑞洛片(1片,2次/d);高血压病史13年,最高血压可达220/150 mmHg,规律性口服厄贝沙坦缓释片(1片,1次/d),控制血压在150/80 mmHg左右;无明确外伤史。入院查体:脊柱正常生理弯曲,活动受限,C5椎体棘突压痛和叩痛,脐水平以下至双侧腹股沟间感觉减弱,双侧腹股沟以下感觉消失,双下肢肌力0级,下腹壁反射减弱,双侧膝、踝反射未引出,双侧病理征阳性,Frankel 神经功能评级A 级。goldman评分3级,入院化验血小板和凝血功能正常。因病人拒绝手术治疗,入院后予以甘露醇、激素及营养神经等治疗,并积极进行神经系统康复训练。发病后3 d,病人胸背部疼痛完全消失,并且未见新发神经系统功能障碍,双侧下肢肌力3级,双下肢浅感觉基本恢复,深感觉减弱,病理征阳性,Frankel神经功能评级C级。发病后2个月复查胸腰椎MRI平扫,提示椎管内血肿基本消失(图2)。病人Frankel神经功能评级D级。
图1 治疗前MRI
图2 保守治疗2个月后MRI
SSEH 在脊柱硬脊膜外腔病变的占比为0.3%~0.9%,多好发于中老年人[1]。根据Holtas 的相关报道,SSEH的发病率约为0.1/10 万[6]。SSEH的发生可能与抗凝和溶栓等多种危险因素有关。随着中国社会的老龄化,阿司匹林联合氯吡格雷治疗心脑血管疾病的双抗疗法有扩大化及长期化发展趋势,多中心试验证实双抗治疗的长期使用有增加出血性事件的风险[7-8]。本例病人就存在长期高血压病史及冠心病术后双抗治疗的高风险因素。
SSEH临床常表现为以严重疼痛为主的急性综合征,发展迅速,数分钟或数小时即可出现神经根或脊髓受压导致的神经根分布区的放射性疼痛。血肿所在脊髓相应节段水平的背部剧烈疼痛常为其首发症状,同时可伴有神经根性放射痛。进行性感觉障碍、运动功能障碍或大小便功能障碍是其临床特点。本例病人以急性胸背部疼痛起病,发病突然,症状进行性发展,MRI提示椎管背侧硬膜外占位,这些均为SSEH的典型临床特点。然而除需考虑SSEH 的典型发病特点以外,MRI平扫检查,尤其MRI增强是诊断SSEH 的重要方法。
SSEH起病较急、病情进展快、预后差,因此一旦确诊应及早手术。但对于手术时机的选择尚存在争论,大部分研究认为应在其症状出现12 h内行手术治疗,超过12 h后再行手术治疗,病人神经功能恢复差,甚至终身留下后遗症。然而自1935年Priest 首次报道SSEH保守治疗以来,陆续有研究报道了保守治疗SSEH的病例,大多能获得满意疗效[9]。部分学者认为以下情况可以尝试保守治疗:病人神经功能受损程度较轻,或是发病后早期神经功能出现恢复,并且进行性好转[10]。然而,保守治疗SSEH的决定并不总是因为良好的临床过程。有数篇关于SSEH后严重神经功能缺损的报道,由于严重的凝血功能障碍和手术治疗的预期风险并存,因此行保守治疗[11]。其他被报道的不能手术的原因是病人拒绝手术。本例病人因高龄、合并症较多,手术风险大,家属拒绝手术治疗,故采用保守治疗。
关于SSEH后神经系统自发恢复的原因有很多推测。Inamasu等[12]认为液态血肿通过椎间孔渗漏导致脊髓神经结构自发减压。血肿沿椎管内脊髓硬膜外腔扩散是自然恢复的合理解释。在血液凝结完成之前,可能血肿仍扩散,因此,延迟血块形成可能会促进血肿扩散。Coz Le 等[13]认为硬膜外血肿的扩张导致硬膜外腔的硬膜丝释放,使血肿扩散,硬膜囊及其内容物减压。他们还推测,血肿形成过程中脊髓前动脉临时受压及毛细血管应激痉挛引起的的脊髓急性缺血可能是导致脊髓压迫症状和体征迅速发作和随后缓解的原因。本例病人发病后经积极保守治疗3 d,即出现神经系统症状较前改善,提示是由于急性脊髓缺血显著减轻所致。而病人遗留感觉减退,肌力不全且病理征阳性,提示病人因急性脊髓缺血已引起不同程度的脊髓缺血梗死可能。相关文献表明,SSEH后神经功能恢复与脊髓白质脱髓鞘有关,而遗留的后遗症与轴突破坏和变性有关。
SSEH经保守治疗时,大多为脊髓或神经根受压程度较轻,神经系统损伤症状不明显,Frankel分级多为E级。而本例SSEH病人早期神经系统症状明显,Frankel分级为A级,经积极保守治疗即有如此满意疗效,实属罕见。