单侧颈内动脉肌纤维发育不良1例

肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是一种非粥样动脉硬化、非炎症性、特发性、节段性的临床少见血管性疾病[1]。该病主要在中年女性中发病,特征表现是全身中、小动脉节段性狭窄或闭塞,以肾动脉、颈内动脉及椎动脉最为常见,多双侧同时受累,也见单侧受累者。临床也可见不典型表现,如头痛、头晕及耳鸣等。本文对1例经脑血管造影诊断为FMD的男性病人进行报道,以提高临床对FMD的认识。

1 病例介绍

男性,63岁,汉族,因“右侧肢体乏力10年余,加重伴下肢疼痛3 d”于2018年3月30日收入广东医科大学附属中山医院神经内科。病人于10年前无明显诱因突发右侧肢体乏力,行走不能,右上肢抓握困难,在我院住院治疗,诊断为“急性脑梗死;右侧颈内动脉狭窄”,经抗栓、调脂、改善循环等对症治疗后,病人症状好转出院。后多次因“肢体乏力”至多家医院治疗,积极治疗均可好转,仍遗留右侧肢体乏力、言语含糊。长期我院复诊。3 d前,病人右侧肢体乏力加重,伴右下肢疼痛,行走困难,伴有头痛、头晕,无胸闷、气促,无肢体抽搐、肿胀,无大小便失禁等。既往有“高血压病”病史5年,血压最高达162/100 mmHg,长期口服“拜新同 30 mg/d”,自诉血压控制在(130～160)/(70～90) mmHg。否认吸烟、嗜酒史。否认其他病史。入院查体:血压158/85 mmHg。心、肺、腹部查体均未见明显异常,双下肢无水肿,足背动脉搏动良好。专科查体:神志清,言语含糊,偏瘫步态。双侧瞳孔等大等圆,直接、间接对光反射均灵敏,右侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏,右上肢肌力4-级,右下肢肌力4+级,左侧肢体5级,右侧肢体肌张力稍增高,腱反射活跃,右侧躯体浅感觉减退,生理反射存在,病理反射未引出。脑膜刺激征阴性。辅助检查:2016年7月7日我院头颅磁共振血管成像(MRA)示左侧颈内动脉，大脑前、中动脉变细,分支减少。2017年3月11日我院头颅MRA示左侧颈内动脉狭窄。此次入院诊断考虑“再发脑梗死”。病人入院后行相关检查,血常规、糖化血红蛋白、风湿、免疫、补体系列、凝血功能、红细胞沉降率、血脂等均未见异常。2018年4月3日我院数字减影血管造影(dgital subtraction angiography,DSA)提示:左侧颈内动脉呈节段性狭窄,串珠样改变,考虑FMD(图1,图2)。至此,“反复右侧肢体乏力”考虑为FMD所致,予抗栓、调脂、改善循环等治疗。

图1 左侧颈内动脉侧位片

图2 左侧颈内动脉正位片

2 讨论

FMD是临床少见的病因不明的血管性病变。本病发病以20～60岁青中年女性为主,常可累及肾动脉、颈动脉等动脉,分别占70.4%、74.7%[2]。该病影响的脑血管中，颈内动脉比例高达95%,另有12%～43%发生在椎动脉,双侧血管同时受累者多见。青年卒中或病因不明卒中时需考虑FMD。

FMD病因尚未明确,或许与吸烟、血压、激素水平、免疫、遗传及感染等因素有关。该病以女性多见,提示与激素水平有关。其余可能影响因素均未有明确数据证实或支持。

根据血管受累情况，FMD在病理上可分3种亚型,这些病理分型主要来源于对肾动脉以及尸检的研究。3种亚型分别是[3]:(1)内膜型。主要是血管内膜胶原沉积,导致血管内弹力膜的损坏。影像学主要表现为环状或狭管状狭窄。该型FMD占全部FMD的比例小于10%,儿童及青少年中多见,不同性别发病率相差不大。(2)中膜型。主要是因中膜纤维组织形成,导致中膜变薄,与纤维肌性隆起相互间隔交替。影像学可见典型的血管串珠样改变,串珠的直径往往比未受累的血管直径大。该型临床最为常见,占全部FMD的75%～80%不等。(3)外膜型。主要改变为外膜纤维组织形成,导致外膜结构异常,这些改变多在血管壁的一侧,影像学表现为血管瘤样改变。该型FMD所占比例最低,不足1%。3种不同分型并不独立,有时可同时出现。但目前FMD的诊断多为排他性诊断[4]。

FMD的临床表现多样,以血管狭窄为基础者可见肾动脉高压、脑梗死等临床表现;以动脉瘤为基础者可表现为蛛网膜下腔出血;早期也可无明确的表现或有不典型表现,如头痛、眩晕、耳鸣、癫痫等。临床常见血管评估检查，如MRA、CT血管造影(CTA)、DSA等均有一定的敏感性和特异性。在诸多血管评估操作中,DSA虽为有创侵入性检查,但仍被认为是诊断FMD的金标准。

本病在治疗方面仍无统一定论,多依据临床表现而定。无明显症状可定期复查;以脑梗死为表现者可予脑血管抗栓治疗[5];血管狭窄严重者可行介入治疗;以动脉瘤为表现者可行介入治疗;以出血为表现者按出血治疗。

本例病人为63岁老年男性,右侧肢体乏力10年余,起病时尚属中年,当时无明显脑血管病危险因素,后于我院查头颅MRA示脑血管狭窄,当时我院尚无DSA等检查,此次住院期间查血管炎、风湿、免疫等指标均正常,暂不考虑血管炎可能,行DSA检查示左侧颈内动脉称串珠样狭窄改变,符合典型FMD表现。病人近5年虽有高血压病,但该病人血压一直控制良好,故考虑之前肢体乏力为FMD所致。

因FMD临床少见,发病率低,存在漏诊或误诊可能性大。目前对FMD的疗效尚无有效评价方法,但早期发现、对症治疗仍能使病人获益。故对于卒中或反复头痛、眩晕、癫痫等病人,需排除FMD可能。