邹勇
随着医学技术的进步,先天性心脏病(以下简称先心病)的早期外科治疗已成为必然趋势。研究表明,先天性心脏病早期手术有利于纠治心、肺、脑等重要脏器的正常发育。
随着新生儿的第一声哭声,新生儿便开始自主呼吸,新生儿体内的循环系统也发生相应的变化:肺膨胀引起肺循环阻力即刻降低,右心室血液进入肺部,氧饱和度迅速上升,引起动脉导管关闭。左心房压力上升超过右心房,导致卵圆孔关闭。随着肺动脉的压力降低,右心室压力也降低至成人左心室压力水平的20%~25%。出生后第一年,新生儿的心肺和血管的解剖结构与生理特点向成人持续转化,胎儿血红蛋白逐渐转化为成人型血红蛋白,右心室变薄,左心室厚度和总质量迅速增高。
先心病患儿由于存在异常的解剖结构和生理特点,可能导致上述的正常转化失败,对患儿造成长期有害的影响。如大型室间隔缺损可造成左心室容量负荷增加,法洛四联征由于右心室压力下降而导致右心室肥厚等。
正常新生儿出生后,肺小动脉会退化,肺血管阻力会持续降低。出生后第一个月内,肺血管壁厚度与其外径的比值达到6︰100(成人水平),出生后第一年肺的发育包括了新的肺泡的发育和新的血管发育。
如果在这一时期无法建立正常的肺循环而使灌注异常化,肺的发育可能会出现异常。常见的左向右分流型先心病,如室间隔缺损、动脉导管未閉等由于肺血过多造成肺血管中层平滑肌不能正常退化。若进一步发展,血管壁内会出现坏死、中膜纤维化和血管梗阻。
出生后第一年内,新生儿大脑在体积和复杂程度上有极大的提高,而异常的心脏血流则会给大脑带来很大的风险。紫绀型先心病如完全性大动脉错位、法洛四联征等,就是由于低氧而造成大脑发育迟缓。
国外学者研究,大动脉错位患儿在不同年龄接受手术治疗情况,发现在认知方面,接受手术治疗时患儿的年龄越大,预后越差。而慢性充血性心力衰竭患儿,由于生长发育落后,也对患儿大脑发育产生影响。
过去,很多先心病多采取姑息手术,待患儿到一定年龄后再行纠治术。姑息手术本身死亡率较高,加上二次纠治手术,总的死亡率要高于一次根治手术。同时早期手术可减少手术对家长和孩子的心理影响,也减轻患儿家庭的经济负担。
当然,先天性心脏病最佳手术治疗时间,取决于多种因素,其中包括先天畸形的病理解剖特点和复杂程度,患儿的年龄、体重、临床表现、全身发育状况及营养状态等。
总之,年龄不是限制先天性心脏病手术的主要原因,最重要的还是要根据患儿的病情需要进行综合分析。早期手术可及早纠正异常的血流动力学,降低呼吸道感染和心力衰竭等的发生概率,有利于患儿尽快恢复健康,并可减轻家庭的经济负担和心理负担。
(摘自《儿童健康手册》)