手指血管球瘤18例临床病理分析

齐文娟，赵 华，许俊卿，刘俊霞

(1.西安兵器工业卫生研究所病理科，西安 710065；2.西北工业大学医院内科，西安 710072)

血管球瘤(glomus tumor，GT)是来源于血管球罕见的软组织良性错构瘤，具有典型的“三联征”，包括自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛、疼痛的冷敏感性。主要发生在指的远端，尤其是甲板下，身体的其他脏器如胃、肠、气管、肾等也有报道[1-4]。其病因尚不清楚，以青壮年女性多见。由于其发病率低，临床容易误诊[5]。本研究对手指血管球瘤临床病理进行分析，现报道如下。

1 资料与方法

1．1一般资料 收集2013年1月至2017年7月确诊的手指血管球瘤为研究对象，由两位高年资病理医师复阅切片，诊断标准参照WHO软组织肿瘤分类中血管球瘤的诊断标准。

1．2方法 记录患者临床资料、组织学形态及免疫组织化学染色情况，并复习相关文献，从组织起源、致痛机制、诊断方法、组织形态、鉴别诊断、恶性诊断标准及治疗预后对GT的特点进行分析。所有标本均经福尔马林固定，规范脱水，石蜡包埋后行HE切片染色。免疫组织化学采用SuperVision二步法，抗体CD34、CD117、SMA、Vimentin和S-100均购自福建迈新生物技术有限公司。

1．3结果判定 病理类型判断：参照WHO血管球瘤的诊断标准，按瘤细胞、血管结构和平滑肌组织的不同比例分为3种类型。疗效判断[6]：显效，血管球瘤症状完全消失，11～45个月无复发或是转移情况，常规检查等恢复正常或有很大的好转；有效，血管球瘤症状基本消除，11～45个月有复发但症状轻，常规检查等基本好转；无效，血管球瘤症状没有转变或好转现象微弱，常规检查等无变化。

2 结 果

2．1临床资料 共收治血管球瘤患者18例，男7例，女11例，年龄19～71岁，中位数43岁，病程1～10年，均无明显诱因，发病年龄多在42～48岁。左手手指6例，右手手指12例；皮下5例，甲下13例；拇指7例，手示指4例，中指6例，手环指1例。本组12例诊断为经典型，6例诊断为球血管瘤型。18例均出现不同程度的疼痛(间歇性疼痛，局限性触痛、压痛，晨起、夜间或受凉后加重)，表现为针刺、烧灼样痛，保暖后可缓解。皮肤完整无破溃，甲体、甲床完整，指体末梢感觉及血运尚可。关节活动度良好4例，关节活动受限2例，三联征阳性4例，甲下呈暗红色2例，甲下见暗紫色结节1例，病变呈淡青色斑块1例。大头针试验14例指端(+)，2例不明显。冷敏感试验11例阳性，热敷后可缓解6例，7例不明显。X线检查16例中1例示甲下局部骨质吸收，1例示骨质压缩，其余未见明显异常。6例超声示低回声包块，边界不清，考虑血管球瘤；2例可见血流信号；1例血流信号不明显；1例误诊为血管瘤。临床治疗：臂丛麻醉后行肿物切除术，在压痛处做纵行切口，甲下者切除指甲行开窗术，其中1例末节骨质被病变侵蚀较重，指骨背侧骨皮质已浸透。

2．2组织学形态 巨检：送检组织体积0.2～0.8 cm，部分有完整包膜，肿物大多呈暗红色、黄白色，质偏软。镜检：肿瘤由血管和围绕血管分布的成片瘤细胞组成，瘤细胞呈圆形或卵圆形，胞质淡嗜伊红色，细胞境界清晰，核圆形居中，血管为毛细血管或扩张薄壁的静脉，部分间质黏液样变，有数量不等的神经纤维及肥大细胞,见图1。

2．3免疫组织化学 18例样本中瘤细胞Vimentin、SMA (+)，瘤细胞周围间质中神经纤维S-100(+)；16例样本中血管CD34 (+)，5例样本CD117散在(+)，见图2。

A:成片瘤细胞;B:间质黏液样变

图1 镜检结果(HE×100)

A:CD34;B:S-100;C:SMA;D:Vimentin

图2 免疫组织化学检查结果(×100)

2．4随访资料 14例患者术后进行电话随访，时间5个月至4年，查看是否出现复发或转移情况，其中2例首次术后疼痛，二次手术后疼痛消失，其余12例术后疼痛消失，无复发及转移。

3 讨 论

血管球瘤起源于神经肌动脉球，是一种正常的有丰富神经纤维支配并具有调节温度功能、控制末梢血管的舒缩、调节血流量的动静脉分流。病变可发生于任何年龄，年轻人居多，好发于四肢末端尤其甲下，其他部位也可发生但少见。本组资料患者发生于左手手指6例，右手手指12例；手拇指7例，手示指4例，手中指6例，手环指1例。是否可以大胆设想发病与左右手及不同手指的使用率有关，这种设想需要更大样本去进一步证实。曾有学者认为血管球瘤可能是长期的摩擦、挤压、温度变化等刺激导致的血管球细胞异常增生，从而形成痛性肿块[7]。这在某种程度和本组研究后的设想吻合。

本病好发于甲下，患者有不同程度的疼痛或不适，可能是在肿瘤中有较多的神经纤维，所以对痛觉较为敏感[8]。本研究显示，瘤细胞周围间质中神经纤维S-100(+)，也可解释疼痛的原因。大头针试验14例指端均(+)，2例不明显，而其他部位的血管球瘤常常缺乏这两个特点。

血管球瘤是一种良性肿瘤，彩超血流显像对血管球瘤有诊断价值。本组6例超声示低回声包块，边界不清，考虑血管球瘤；2例可见血流信号；1例血流信号不明显；1例误诊为血管瘤。说明超声对血管球瘤的早期诊断可提供一定的辅助依据，但不是诊断的金标准。术前超声检查可反映瘤体的大小、位置、内部血流、邻近指骨有无受压或侵蚀，为手术方案选择提供重要依据，以保证肿瘤彻底切除，定位准确、实时、价廉、简单易行，应作为血管球瘤术前定位的首选影像学检查[9]。 X线检查本组16例中1例示甲下局部骨质吸收，1例示骨质压缩，其余未见明显异常。说明X线对血管球瘤无诊断价值。血管球瘤独特的病理形态特点即可明确诊断，与超声、X线相比，病理学依然是血管球瘤最明确的诊断方法，即金标准。

恶性血管球瘤又称血管球肉瘤，十分罕见，诊断时可参考以下特点[10-11]：中-高度核异型性；部位深，体积大于2 cm；核分裂象大于或等于5个/50 HPF，可见病理性核分裂象。如果仅细胞有明显核异型性而无其他恶性指征，可诊断为伴异型细胞核的血管球瘤；如果仅体积较大、部位深在，或仅核分裂象丰富但位置表浅，则可诊断为恶性潜能未定的血管球瘤。本组无恶性病例，恶性血管球瘤十分罕见，诊断需谨慎。

目前尚无药物或者物理治疗血管球瘤，最佳治疗手段是完整手术切除[12-14]。甲下血管球瘤采用拔甲和甲板开窗两种方式，甲旁血管球瘤采用外侧入路，指腹中央血管球瘤可采用直接切口。但无论何种手术方式，术前均应对肿瘤部位进行准确标记[15]。手术需在显微镜下进行操作，将肿瘤包膜及瘤体完全剥离取下，避免术后复发[16]。 既往文献也有报道手术中未找到瘤体，只能做局部软组织清除术，达到了术后解除疼痛的目的[17]。有些病例由于被误诊，经过多次不适当的手术治疗，疼痛问题始终得不到解决，而坚决要求截指。在这种情况下，医生应该向患者提供正确的治疗方法，而不是简单地采取截指。血管球瘤是一种错构瘤， 不应采用截指术治疗[18-19]。