自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义

作者简介：武瑞云（1983.09.19），性别：女，民族：汉，籍贯：山东省平邑县，职务：无，职称：主治医师，学位：临床医学。

【摘 要】 目的：探讨自身免疫性脑炎的诊断标准及治疗方法。方法：选择并研究本院神经内科收治的20例自身免疫性腦炎患者诊断标准和病例资料。结果：抗V脑炎患者、抗N脑炎患者以及边缘叶患者在辅助诊断、肿瘤相关、临床特征等方面存在明显差异。结论：自身免疫性脑炎患者病种相对较多，在诊断标准以及临床鉴别时需要结合病患具体特点进行指导。

【关键词】 自身免疫性脑炎；诊断标准；临床特征

【中图分类号】

R249 【文献标志码】

B 【文章编号】1005-0019（2019）07-012-02

Diagnostic criteria and clinical significance of autoimmune encephalitis

Abstract Objective：To explore the diagnostic criteria and treatment methods of autoimmune encephalitis。Methods： the diagnostic criteria and pathological data of 20 patients with autoimmune encephalitis were selected and studied.Results：there were significant differences among patients with anti-v encephalitis， anti-n encephalitis and marginal lobe in auxiliary diagnosis， tumor correlation and clinical characteristics.Conclusion： there are many kinds of diseases in patients with autoimmune encephalitis， so the diagnosis criteria and clinical differentiation should be guided by the specific characteristics of patients.

Key words：

autoimmune encephalitis； Diagnostic criteria； Clinical features

0 前言

自身免疫性脑炎（AE）是一种中枢神经系统自身免疫性疾病，在临床治疗中患者自身的抗体检测有助于诊断，但若仅仅依靠自身抗体检测，会影响临床诊断标准，不利于治疗。为解决此类问题，制定一系列特异性临床实践诊断标准有着重要的现实意义。本文首先对新修订的AE诊断标准进行论述，然后分析了20例AE患者的临床表现情况。现报告如下：

1 自身免疫性脑炎的临床诊断标准

1.1 可能的AE患者诊断标准

可能的自身免疫性脑炎诊断标准需要同时满足以下条件，缺一不可。需要注意的是，可能的AE诊断标准仅适用于成年患者，尚且不完全适用于患儿。

（1）患者亚急性起病（3个月内病情快速进展），表现为近事记忆障碍，意识状态改变或精神症状；

（2）以下标准至少包含一项：①无法用现知的癫痫病因解释的癫痫发病；②发现新发中枢神经系统局灶病变；③核磁共振检查表现为脑炎改变（一般符合脱髓 鞘或炎症改变的，累积白质、灰质或两者均累积的多边缘系统；

（3）能准确排除其它可能病因；

1.2 确诊的AE患者诊断标准

在确诊这一诊断级别中，自身免疫性边缘系统脑炎是唯一可以不完全依赖自身抗体检测的就能确诊为自身免疫性脑炎。值得注意的是，在确诊过程时，需要符合影像学中双侧颞叶内侧受累，不同于单纯的疱疹病毒性脑炎、颞叶癫痫患者等出现的一侧颞叶内侧异常诊断时段。其确诊必须同时满足以下几种标准：

（1）亚急性起病（3个月内病情快速进展），症状表现为近事记忆障碍，精神症状或癫痫发作，提示边缘系统受累；

（2）双侧局限于颞叶内侧的T 2加权FLAIR 像的异常信号或脑FDG-PET信号异常；

（3）至少体现一项：①脑脊液白细胞数大于5/mm3；②脑电波现实慢波活动；

（4）能准确排除其它可能病因的；

2 对象和方法

2.1 研究对象

分析我院收治的20例AE患者临床病例资料，其中男11例，女9例，年龄均在28-87岁之间，平均病程15d，并统一进行门诊或电话随访。

2.2 治疗方法

20例AE患者治疗方法以免疫治疗为主，临床上首先采取一线治疗，即（丙种球蛋白、激素、血浆置换），若效果不明显联合二线治疗，即（利妥昔单抗、环磷酰胺等）。除免疫治疗外，适当筛查伴发性肿瘤的切除也是治疗中重要方案。

3 结果与讨论

3.1 结果

抗N、抗V脑炎的检查结果分析：①抗V脑炎患者中患有胸腺癌以及小细胞癌比重较大，抗N患者患有卵巢癌比例较大；②临床特点：前者为颞叶内侧类癫痫，患者记忆力存在障碍，后者有进展性运动障碍，体现为精神症状；③脑脊液情况：抗V脑炎患者克隆区呈阴性，抗体呈阳性，抗N脑炎患者克隆区呈阳性，绝大部分抗体为阳性，且淋巴细胞不断增多；④核磁检查情况：抗V脑炎患者一般表现高信号-双侧海马区，百分之28左右结果显示正常，抗N脑炎患者大部分显示正常；⑤边缘叶脑炎临床体现为：疲倦、注意力下降、意识模糊、短时间记忆正常，精神病以及代谢性患者的脑脊液和核磁检查结果均正常；⑥边缘叶脑炎单疱脑炎临床体现：发病急促、伴有头痛、昏迷，颞叶部位产生高信号，检查脑脊液发现白细胞水平增高；⑦边缘叶雅各布疾病：一般表现为痴呆，患者小脑共济失调、伴有肌痉挛症状。

3.2 讨论

基于上述可知，AE疾病的病种较多，因此积极探讨诊断标准和临床表现对治疗AE疾病有着深远意义。本研究通过鉴别诊断AE疾病临床表现的差异性，发现大部分患者能在发现自身存在肿瘤前就可找到对应抗体。因此，在临床诊断AE疾病时，首先应注意患者是否在脑脊液方面存在抗体等。总而言之，为了提高AE疾病患者诊断效率，在对其鉴别和诊断中临床医生必须结果临床特点以及诊断结果进行针对性诊治。

参考文献

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