腹盆部孤立性纤维性肿瘤的CT与MRI诊断

蔡仕平，殷磊，马明平

(福建省立医院放射科，福建 福州 350001)

孤立性纤维性肿瘤(solated fibrous tumor，SFT)是一种少见的间叶源性梭形细胞肿瘤，可发生于全身各部位，最常见于胸腔胸膜处，发生于腹部、盆腔的SFT极其少见，术前较易被误诊为其他肿瘤[1]。本研究回顾性分析2009至2019年我院收治的16例经手术病理检查证实为腹部、盆腔SFT患者的CT及MRI表现，旨在提高对该病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组患者16例，男9例、女7例；年龄34～73岁，中位年龄56岁。临床症状无明显特异性，主要表现为腰痛、腹痛、便秘、腹部不适等，5例因超声体检发现肿块。肿瘤标记物均无明显阳性。12例行CT平扫及多期增强扫描，4例行MRI平扫及多期增强扫描，3例同时行CT和MRI检查。所有病例病理常规行HE染色及免疫组化检查。

1.2 检查方法

CT检查采用Siemens Sensation 64螺旋CT及其后处理工作站。扫描参数：管电压120 kV，管电流220 mA，层厚3 mm；患者取仰卧位，先平扫，然后通过高压注射器注射非离子型对比剂碘海醇 80～100 mL，再分别采集动脉期、静脉期及延迟期的图像，泌尿系统的加采排泄期图像，然后上传工作站进行后处理重建。MRI检查使用Siemens Verio 3.0T及Siemens Aera 1.5T MRI扫描仪扫描，使用体部线圈，平扫行横断面T2WI-FS、T2WI、T1WI、DWI序列，依据不同部位加行冠状面及矢状面T1WI、T2WI，层厚5 mm，层间距5 mm；增强扫描使用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)对比剂，剂量0.1 mmol/kg，增强扫描前采用三维容积内插快速扰相GRE T1WI序列先行蒙片扫描，再使用该序列行横断位多期动态增强扫描，必要时加扫冠状面及矢状面增强扫描。

1.3 图像分析

CT及MRI图像由两名高年主治或副主任医师行双盲法分析，主要观察病变的发病部位、大小、形态、边界、平扫密度及信号、动态增强方式、病变与周围结构的关系、有无种植及转移情况。

2 结果

2.1 CT表现

12例患者中男7例、女5例；肝脏1例、左肾上腺1例、胰腺(胰尾、脾门区)1例、右肾2例、左肾1例、肠系膜区1例、腹膜后2例、盆腔3例。肿瘤最大直径4.5～22.2 cm，平均约11.4 cm。8例表现为圆形及椭圆形、4例表现为不规则形及分叶状，9例边界清楚、3例边界不清。CT平扫示等密度及稍低密度(与肌肉密度相比)，10例肿瘤密度不均匀，其中2例病灶见高密度出血灶，7例见不规则斑片状低密度坏死区，1例见斑片状钙化；2例病灶密度均匀。增强扫描后9例肿瘤明显不均匀强化，其中6例病灶内见不规则斑片状低密度区、呈地图样强化，2例呈渐进性持续性明显强化，1例较小病灶轻度均匀强化；动脉期9例肿瘤内见迂曲分枝状及蔓状血管影强化。所有病例未见明显转移征象。

2.2 MRI表现

4例患者中男2例、女2例；右肾1例、盆腔3例。盆腔内病灶位于骶前2例，位于膀胱、直肠陷窝1例。4例病灶有完整包膜，边界清楚，平扫信号不均匀，T1WI肿瘤呈等及稍低信号，1例伴有高信号出血；4例T2WI呈不均匀稍高信号，其内可见斑片状稍低信号；1例盆腔SFT出现明显坏死出血灶，T1WI及T2WI均呈高低混杂信号，增强扫描病灶呈不均匀明显强化；1例病灶渐进性明显强化，1例病灶轻度均匀性强化；3例病灶内出现分枝状或蔓状强化血管征。MRI影像学检查结果见图1～图4。

图1 例1患者，女，48岁，胰尾部SFT。平扫呈等及稍低密度(A)；增强扫描动脉期(B、C、D)及门脉期病灶不均匀明显强化，延迟期强化稍减退，强化高峰在门脉期，病灶见斑片状无强化区，呈“地图样”强化

图2 例2患者，女，34岁，右肾恶性SFT。平扫呈等及稍低密度(A)；增强扫描动脉期(B、C)、血管VR(D)病灶呈渐进性明显强化，动脉期及VR重建图像示病灶内多发蔓状明显强化血管影

图3 例3患者，女，54岁，盆腔SFT。平扫呈等密度(A)；增强扫描动脉期(B、C)、延迟期(D)病灶呈渐进性明显强化，强化高峰在延迟期，动脉期图像示病灶内少许分枝状明显强化血管影

图4 例4患者，女，65岁，盆腔骶前SFT。T2WI呈不均匀稍高及高信号(A)；T1WI呈等信号(B)，增强后图像(C、D)示病灶呈渐进性不均匀明显强化，强化高峰在延迟期，动脉期图像示病灶内见分枝状明显强化血管影

2.3 病理结果

手术及病理标本显示13例肿瘤主要呈类圆形及椭圆形，包膜完整，边界清楚；3例恶性者边界不清，可见明显玻璃样变、粘液性变性、出血。镜下主要表现为梭形细胞为主，见交替分布的富细胞区及细胞稀疏区组成，部分区域见胶原纤维、粘液样变。免疫组化染色结果显示，16例CD34均为阳性，Bcl-2阳性15例，Vimentin阳性16例，Ki67阳性指数(5%～80%)8例、CD99阳性8例、STAT6阳性6例、S-100均为阴性。

3 讨论

3.1 临床表现

SFT属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源的中间性肿瘤，可发生于全身各部位，以脏层胸膜最常见，全身其他部位都可发生，如颅脑、颈部、腹腔、盆腔、四肢软组织等[2]。本病可发生于任何年龄，以中老年人多见，男女发病率无明显差异。发生在腹盆腔早期常无临床症状，较难发现，常因肿瘤较大出现腹部不适、脏器受累或超声体检而发现。实验室检查及肿瘤标志物检查均无明显异常，大多数SFT呈良性发展过程，部分呈低度恶性，可复发或转移。

3.2 病理学表现

经典型SFT最为常见，肉眼主要表现为孤立性软组织肿块，圆形或卵圆形，多数具有包膜，质韧并且富有弹性，大部分为良性肿瘤的表现。组织学特征主要为随意的、散在分布的梭形细胞为特点，瘤细胞区夹杂形态不一的胶原纤维、黏液样变性区，肿瘤内毛细血管较丰富。免疫组化示大多数SFT表达CD34、Vimentin和Bcl-2，部分表达CD99，Ki67，STAT6，均不表达S-100。SFT从形态学上较难鉴别良恶性，牛子民等[3]报道Ki67有助于预测SFT的恶性潜能，Ki67指数被认为是肿瘤增殖扩散标志。研究表明NAB2-STAT6基因被认为是SFT的特异性基因，并且免疫组化染色STAT6细胞核强阳性是SFT的一种高敏感性和特异性标记[4-5]。因此应在组织学形态符合的基础上结合STAT6进行诊断及鉴别诊断，本组病例6例行STAT6检测均为阳性。

3.3 影像学表现

3.3.1数目、形态及边界 腹部、盆腔SFT表现为边界清楚的较大的孤立性软组织肿块，肿瘤大部分呈圆形或椭圆形，部分不规则、呈分叶状，多数肿瘤可见包膜及包膜样结构，以膨胀性生长方式为主，推移周围结构，部分肿瘤因侵袭性生长突破包膜累及周围组织，与周围结构分界不清。

3.3.2CT表现 肿瘤平扫密度常与其内成分的组成比例和分布密切相关。肿瘤较小时，密度均匀，与肌肉密度相似；当肿瘤较大时，因肿瘤细胞、胶原纤维、黏液样变性、出血、坏死区分布不同常使肿瘤密度不均匀。因此CT平扫SFT常表现为较大的边界清楚的孤立性软组织肿块，常有两种不同密度的软组织成分，表现不一，以等密度为主，夹杂有不规则的小片状或地图样低密度区，少部分肿瘤因大片状出血坏死呈高低混杂密度，少数病灶内可出现钙化。

3.3.3MRI表现 T1WI通常以等低或等信号为主，而T2WI常表现为混杂信号，为高信号、略高信号及低信号区。不均匀信号强度与病灶内出血、坏死、囊变或黏液变有关，T2WI上低信号区主要反映致密胶原纤维、等或略高信号反映细胞密集区所致，高信号区反映肿瘤黏液变性或坏死囊变，因肿瘤以细胞密集区为主，大部分肿瘤T2WI表现为稍高信号，同一种肿瘤常存在两种以上信号形式，如图4。

3.3.4CT及MRI增强表现 SFT增强扫描与细胞密集区、胶原纤维及血管的分布有关。肿瘤细胞密集区、血管丰富区强化较明显，瘤内可见迂曲分枝状血管影，粘液变性区延迟扫描可见轻度强化，坏死囊变区始终无强化，细胞稀疏区、胶原纤维区强化相对较弱，呈进行性强化特点。本组病例强化方式主要分三种：(1)肿瘤早期明显不均匀强化，门脉期持续性强化且强化范围扩大，延迟期强化稍减退，呈“快进慢出”强化，强化高峰在静脉期，此种强化方式最常见，本组病例有10例；(2)持续性渐进性明显强化，动静期轻中度强化，延迟期呈明显强化，且强化趋向均匀，强化高峰在延迟期，如图3B～D，本组病例有4例；(3)三期呈均匀性轻度渐进性强化，此类强化方式少见，主要见于病灶较小，密度均匀者，本组病例有2例。

SFT相对特征性强化方式主要有：(1)肿瘤因明显粘液样变、坏死病变可见不规则斑片状无强化区，呈不均匀“地图样强化”或分层状强化，该种强化主要见于第一种强化方式病灶内，如图1B～D。(2)动脉期肿瘤实质内见多发迂曲分枝状、蔓状明显强化血管影，如图2B～D。

SFT多数病例呈良性，恶性较少见。恶性SFT可见局部复发与转移，影像表现与良性SFT相似，确诊需要病理检查。当肿瘤出现以下征象时可提示恶性可能：肿块>10 cm，肿瘤内密度或信号明显不均匀，见不规则大片状坏死、出血或不规则大片钙化，包膜不完整，边界不清，邻近脂肪浸润，邻近器官受侵、变形，远处淋巴结肿大。

3.4 鉴别诊断

腹部、盆腔SFT需与胃肠道间质瘤、腹膜后肉瘤、神经源性肿瘤等其他肿瘤鉴别。盆腔SFT还需与子宫及附件肿瘤鉴别，肾脏SFT主要与肾癌、血管平滑肌脂肪瘤鉴别，肝、胰及肾上腺少见部位SFT与相应部分的富血供肿瘤鉴别困难，主要依靠病理诊断。

胃肠道间质瘤：与胃肠道及肠系膜关系密切，表现为腹盆腔大小不一分叶状肿块，肿瘤较大时常见大片状出血、坏死，增强多呈明显不均匀强化，病灶边缘可见明显增多、增粗的肠系膜供血血管影，部分病例与肠腔相通，可见“气-液”平面形成，上述特征对胃肠道间质瘤的诊断价值较大。

肉瘤：包括平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等，好发于腹膜后，影像表现为腹膜后类圆形或分叶状软组织肿块影，边界清楚或不清楚，内部常见低密度坏死区，增强化方式不一，可不均匀明显强化，也可呈渐进性轻中度强化，并可见肿瘤血管影，与腹膜后SFT鉴别困难，本组1例腹膜后SFT及盆腔SFT术前均误诊为肉瘤。

神经鞘瘤：以腹膜后脊柱旁及骶前多见，常表现为边界清楚的圆形或椭圆形稍低密度影，病灶内见边界清楚的坏死囊变区，增强后实质部分呈轻中度渐进性强化，与典型明显强化的SFT鉴别容易，与乏血供的SFT鉴别在于神经鞘瘤极少出现分枝强化血管影，而后者多见。

副神经节瘤：主要位于腹膜后，以肾门周围、腹主动脉与下腔静脉旁等位置多见，患者常出现阵发性高血压，表现为腹膜后圆形或类圆形、边界清晰的实性肿块，大部分形态规则，瘤内较易出现坏死、出血、钙化，增强后呈不均匀明显持续性强化。

3.5 小结

综上述，腹盆腔SFT临床较为少见，当腹盆腔出现孤立性边界清楚的较大圆形或椭圆形软组织肿块，平扫密度或信号不均匀，增强后明显持续性强化、地图样强化，病灶内动脉期可见迂曲分枝状、蔓状明显强化血管影，应考虑该病的诊断，但最终确诊需依赖病理及免疫组化检查。