不典型先天性右冠状动脉-肺动脉瘘一例

袁 帅，王 芳，肖园园，宫宇楠，陆 开，刘 源，李 琪，王亚萍，杨鑫泉，任燕霞，钱志敏，孙 超，梁家阳，徐 宝，何胜虎*，王大新*

（1．大连医科大学，辽宁 大连 116044；2．扬州大学医学院/扬州大学医学院附属医院，苏北人民医院心内科，江苏 扬州 225001；3．中南大学湘雅医学院，湖南 长沙 410000）

在冠脉畸形的病例中，肺动脉供血来源的冠状肺动脉瘘（CPAF）极为罕见。这些瘘可能来自左冠状动脉、右冠状动脉或单个冠状动脉。CPAF在评估、诊断是非常偶然的，笔者报告一例表现为心肌梗死的CPAF患者。

1 病例资料

患者男性，47岁，因“反复活动后胸闷1周余”于2017年12月11日入院。患者1周前活动时突发胸闷，主要位于心前区，伴心悸，伴大汗，无胸痛及肩背部放射痛，无明显气喘，无恶心呕吐，无晕厥黑曚，休息30分钟后缓解，未予重视。1周来患者胸闷症状反复发作，活动后多发，休息后缓解，症状持续30分钟至2小时不等，严重时偶伴呕心，未吐，余症状基本同前，程度较前无明显加重。既往体健。否认高血压、糖尿病病史；吸烟20余年，每日1包。入院查体：T：36.3°C、P：56次/min、R：16次/min、BP：95/63 mmHg；神志清楚，颈软，颈静脉无怒张，气管居中，双侧甲状腺无肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音清，未闻及啰音。心前区未见异常隆起。心尖搏动位于第五肋间左侧锁骨中线内侧0.5 cm。心界无扩大，心率56次/min，律不齐，心音正常，各瓣膜听诊区未及病理性杂音及心包摩擦音。腹平，无腹壁静脉曲张、肠型及胃肠蠕动波，腹壁软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，未扪及肿块，移动性浊音（-），肠鸣音4～6次/min。脊柱及四肢无畸形，关节活动正常，双下肢无可凹性水肿。超声心动图：三尖瓣轻度关闭不全；左室舒张减退；左室收缩功能正常。心电图：室性早搏。入院后于2017-12-11 11:00行冠脉造影术。目前予抗血小板、扩冠、稳定斑块、活血等治疗后出院。诊断：先天性右冠状动脉-肺动脉瘘；频发室性早搏。予以出院后嘱不适随诊。

图1 左主干未见明显狭窄；箭头所示显影不充分，前降支血流偏慢

图2 箭头示：回旋支未见明显狭窄，远端血流TIMI3级；流TIMI3级

图3 右冠未见明显狭窄（长箭），远端血流TIMI3级，右冠状动脉发出迂曲圆锥支，向上走行瘘向肺动脉，在肺动脉内形成“射血征”和“浓染”现象（短箭头）。右冠状动脉-肺动脉瘘

2 讨 论

冠状动脉瘘（coronary artery fistula，CAF）于1865年首次被描述[1]，是指冠状动脉主干或分支与心腔、肺动脉、冠状静脉窦或腔静脉之间的异常交通，是一种少见的心脏畸形[2]，病因以先天性居多，占先天性心脏病的0.27%～0.40%，后天性外伤和感染较为少见；而冠状动脉-肺动脉瘘（Coronary-Pulmonary Artery Fistulas，CPAF）更为少见，约占CAF的17%[3]。瘘与非动脉粥样硬化性冠状动脉瘤之间的关联更为罕见。在儿童时期，患者大多是无症状的，而20岁以上的患者可能出现感染性心内膜炎，心肌缺血，充血性心力衰竭和动脉瘤破裂的迹象[4]。CPAF往往先天存在，是胚胎发育过程中心肌窦状间隙退化不全而形成的冠状动脉主干或其分支与心脏或血管间的异常通道，发生率约0.002%，主要累及右冠状动脉（60%），左冠次之（35%～40%）[5]，因分流量小，胸部X线检查常为阴性，心脏超声检查提示冠状动脉主干增，宽并与肺动脉间异常血流，但对于分流量较小、无冠状动脉扩张、引流至肺动脉的细小血管极易漏诊[6-7]。由于冠状动脉瘘的无症状性质，多数患者为例行检查的偶然发现。冠状动脉造影（CAG）是诊断CAF的“金标准”，冠状动脉造影的好处是它有助于确定哪一个冠状动脉参与瘘管[8]。但由于CAG为有创性检查，操作存在一定的风险，临床应用受到限制且CAG费用较高，需同时行左、右冠状动脉插管及造影，可能遗漏一些较小的瘘口，对于复杂的异常难以做出准确诊断。有研究表明多层螺旋CT 血管造影（CTA）对于诊断CPAF显示出了较大优势，并作为首选检查方法。既往认为CPAF是常规血管造影术研究中最常见的类型，CAF在冠状动脉CTA中的患病率为0.9%，高于传统血管造影结果（0.05%～0.25%）的已知患病率，冠状动脉CTA是检测CAF的有用的非侵入性成像方式[9]，一些研究显示经食管超声心动图（TEE）也可以用于识别CAF[4]。这为今后冠状动脉瘘的诊断提供了一种可行的最佳方法[6,8]。

成年人先天性冠状动脉- 肺动脉瘘因瘘血管管径细、分流量小，其临床症状和体征多不典型甚至缺如；良好的侧枝循环对缺血心肌和心功能有保护作用，而本例中患者胸闷不适、频发室性早搏，心悸与侧支循环或有一定关联，因此在临床中应多注意由侧支循环不良所引起的血流动力学障碍导致的心电生理变化，另外本例患者有长期大量吸烟史，可造成血管内皮受损，也为造成前降支血流缓慢的因素，加重冠心病表现[10]。今后临床中我们应注意引起心电生理改变的深层次原因，不能只简单诊断为单纯的心律失常疾病。

在CAG中试验性予肝素后，患者心律随之平稳、规律，早搏消失，心悸症状减轻，前降支侧枝循环亦快速建立，鉴于CAG中未见明显证据支持冠状动脉粥样硬化，故排除此诊断，进一步确诊了非器质性心脏病。频发室性期前收缩治疗应以解释病情和安慰为主，预后良好，无需长期抗心律失常药物治疗，但必须进行仔细的检查以排除器质性心脏病的可能如与室性快速性心律失常有关的多瘘管或心肌缺血[4,11]。

该例不是典型的或真正的冠状动脉-肺动脉瘘，漏道并未发生在冠脉主干，它是一种圆锥动脉与肺动脉的异常通道。该漏道分流量小，临床表现非特异。冠状动脉造影亦显示分流量较少，同时不伴有其他先天性心脏病，故缺乏特征性临床表现，无需特殊治疗，但本例给临床诊治过程增添了一些思考，如果其他医生遇到类似的情况，这可能有助于采取不同的方法来实现更好的效率：本例分流量小的临床表现，因为是左向右分，还应完善报告肺血是否增多，心电图/X线左室是否增大。多普勒超声可以测PQ/PS，PQ/PS（肺循环血流量/体循环血流量）＜1.5提示左向右分流量小；若分流量大引起临床症状及其他严重血管畸形时，应行外科手术或介入治疗[2,3]，该患者还需定期随诊，注意是否有心肌缺血的发生，冠状动脉瘘的患者容易发生冠状动脉粥样硬化或血栓；需预防感染性心内膜炎等。