下肢良性血管球瘤的诊治及病理观察探讨

思蓉吕翔林玉成

（烟台市福山区人民医院,山东烟台 264000）

良性血管球瘤为发生于正常血管球改良的平滑肌细胞的良性间叶性肿瘤。少见，发生率占所有软组织肿瘤的2%以下。大多为单发，但有10%病例为多发。任何年龄均可发病，多见于20～40岁的成年人。最好发于指（趾）甲床区，手腕掌侧面，前臂皮下等，少见部位有胃肠道，阴茎，膀胱，纵隔，神经和肺等。良性血管球瘤中有较多的无髓鞘神经纤维及交感神经，患者常表现为疼痛三联征，即自发性疼痛、局限性触痛和冷刺激敏感[3]。有学者报道[4]，约有超过63%的患者有上述症状，90%的患者可据此进行诊断，结合X线、MRI检查可对绝大多数患者做出诊断。保守治疗效果往往不佳，而手术切除可消除或缓解疼痛。该文对该院2011年2月—2016年4月收治的18例下肢良性血管球瘤患者的临床资料进行分析，以探讨下肢良性血管球瘤的诊治方法。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择该院从收治的18例良性血管球瘤患者，均经临床表现、影像学检查、病理检查等确诊。男性4例、女性 14 例，年龄 24～59 岁，平均年龄（39.26±3.58）岁，病程 9个月～17年，平均病程（5.35±1.41）年。 发生部位为股部8例、膝部4例、小腿 3例，踝部3例。均为单发病灶。

1.2 临床表现

所有患者均有疼痛，呈刺痛或烧灼样痛，持续性或间歇性，触压时疼痛加重，6例遇冷刺激时疼痛加重。有4例触及皮下结节，皮肤表面呈淡紫色。曾误诊为风湿病2例、末梢神经炎3例、骨关节炎2例、神经瘤1例、雷诺氏病1例、腰椎间盘突出症1例，误诊率为55.56%。有2例有明确外伤史，1例为擦刮伤，1例为扭伤。18例患者 Love’s试验（大头针试验）均呈阳性（100.00%），冷敏感试验阳性 17 例（94.44%），Hildreth试验阳性 15例（83.33%）。

1.3 影像学检查

18例患者术前均行X线片检查，检出阳性3例（16.67%），术前行超声检查15例，阳性检出率为66.67%（10/15），均见包膜完整的类圆形肿物，形态较规则，瘤体最大体积17 mm×6 mm×4 mm，最小体积4 mm×4 mm×3 mm，肿物与周围组织界限较清晰，瘤体内部呈均匀低回声或中强度回声，2例有骨压迹。彩色多普勒超声，瘤体内血流多样。9例术前行MRI检查，阳性检出率88.89%（4/5），均见类圆形肿物，边界清晰，信号均匀，T1WI、T2WI分别呈低信号和高信号，增强扫描后呈均匀强化改变，软组织内见异常强化灶。

1.4 手术方法

术前根据Love氏试验对肿瘤位置进行标记，常规麻醉，逐层切开后，术中用血管钳尖按压，找出压痛点，根据其引导分离显露，瘤体呈圆形，深红色或暗紫，切除瘤体，病理送检。

1.5 病理学检查

镜下肿瘤由血管球细胞围绕大小不等的血管构成。球细胞呈均匀一致的圆形，核圆居中，胞浆噬双色。部分瘤细胞可向梭形的平滑肌细胞分化，间质呈黏液样变或玻璃样变。免疫表型：瘤细胞呈vimentin，SMA，IV 型胶原阳性表达，而 CD34，desmin，CK，S-100蛋白常阴性表达。

2 结果

所有患者均获得随访，随访时间8个月～3年，临床症状消失，术后病灶原发部位无复发，患者自述无特殊感觉。患者术前、术后 2周、1个月、3个月、6个月 VAS 评分分别为 （8.17±1.84）分、（1.26±0.39）分、（0.64±0.18）分、（0.26±0.11）、（0.19±0.07）分，经t检验，术后 2周、1个月、3个月、6个月均低于术前差异均有统计学意义（t=15.587、17.280、18.206、18.387,P＜0.05）。

3 讨论

良性血管球瘤多发生于30～50岁，尤以中年女性多见。该组18例患者中，男性4例、女性14例，男女比例约为 1:3.5，与文献报道略有差异，可能与样本数量较少相关。良性血管球瘤的发生可能与外伤、遗传等相关[5]，但该组患者中仅有2例有外伤史，其他16例患者均无明确外伤史和家族史。

良性血管球瘤多发生于肢体末端，尤其是手指或足趾的甲下，发生于股部、膝部、小腿等部位的良性血管球瘤体征少，容易误诊。该组患者误诊率为55.56%，误诊疾病包括风湿病、末梢神经炎、骨关节炎、神经瘤等。良性血管球瘤病程多较长，该组资料中，病史最长者为17年，也有资料报道病程可长达20年[6]。该组病例病史较长、误诊率较高的原因是病变早期症状不明显，患者不够重视，诊疗延误；另一方面是由于该病较少见，临床医生认识不足，容易与其他疾病混淆，造成诊疗延误。有学者认为[7]，良性血管球瘤分为单发和多发型，前者多见于肢体末端，疼痛明显，后者可发生在任何部位，常无明显症状，多有家族史，该组患者均为单发，无家族史，也可能是导致病程较长的原因。

良性血管球瘤典型的临床表现为阵发性疼痛、触压痛及冷刺激敏感。谦和表现为针刺或烧灼样痛，常持续数分钟或数小时后自行缓解。触压痛则即使轻微触碰也可引起难以忍受的疼痛。病变部位遇冷可诱发疼痛发作，略升温后疼痛明显缓解。临床对该病疼痛产生的原因尚未形成统一的意见，可能与瘤体内神经纤维丰富，痛性物质传递后刺激神经纤维及交感神经功能紊乱等有关[8-9]。

Love’s试验、冷敏感试验、Hildreth试验是诊断良性血管球瘤的常用方法，有资料报道冷敏感试验的敏感性和准确性达到100.00%，Hildreth’s试验和Love’s pin试验的准确性均为78.00%，敏感性分别为71.4%和100.00%。该组资料中，三者的阳性率分别为94.44%、83.33%、100.00%。提示上述实验对良性血管球瘤的诊断准确率较高。但在实际工作中，部分患者临床症状不明确，尤其是早期病变，且病变难以定位。因此不能仅依据体征进行诊断。

影像学诊断有利于对病灶定位、观察病灶大小及与周围组织的关系等。X线片检查的阳性较低，本组资料中仅为16.67%。超声显示良性血管球瘤多为圆形，边界清晰，包膜完整，呈均匀低回声或中强度回声，瘤体内血流信号丰富，呈彩球样。刘桂连报道[3]超声对良性血管球瘤的诊断准确率为75.00%，该组结果稍低，为66.67%。但超声检查有利于确认肿瘤的部位、大小、形状等，可作为手术指导，有利于瘤体完整切除，并减少手术带来的创伤。由于超声检查的特征性表现，有学者将超声检查作为首选影像学诊断方法。MRI检查对软组织分辨率高，可多方位对病灶进行观察，图像清晰，准确率高，即使对病变早期、体积较小的瘤体的检出率也较高，该组资料中，MRI的阳性检出率为88.89%。但由于其价格和对成像技术的要求较高，MRI多不作为良性血管球瘤诊断的首选方法，而作为诊断多发或复发病变的二线诊断工具。良性血管球瘤的病理学特征为：肿瘤细胞多为圆形或多边形，大小、形态一致，排列紧密，细胞内有丰富的血管及绕其生长的成片瘤细胞，边界清晰，胞浆透明，细胞周围包绕丰富的网织纤维和胶原纤维。手术切除是治疗良性血管球瘤的有效方法。术前根据Love氏试验标积肿瘤位置，以避免麻醉后不易发现肿瘤的准确部位。术中注意用钳尖按压痛点引导，精细操作，为避免下肢良性血管球瘤的复发，确保完全切除肿瘤，瘤体组织不破裂，应将包膜周围1 mm组织完整切除。

综上所述，下肢良性血管球瘤临床较少见，误诊率较高。应结合临床症状、Love’s试验、冷敏感试验、B超 及MRI检查等综合判断，以提高诊断准确率。术中完整切除肿瘤，以避免其复发。