1例多系统萎缩患者的康复

郄靖媛 周 斌 王 强 宋鲁平※

1.病例资料

患者男性，46岁，主因“行走不稳、言语含糊进行性加重3年余，伴头晕6个月。于2016年8月以“共济失调原因待查”入院。患者于3年余前(2013年)无明显诱因出现行走不稳，下楼梯时明显，无肢体无力、麻木，无脚踩棉花感，同时出现言语略含糊，无明显语音、语调改变，无找词困难，无吞咽困难、饮水呛咳等症状，长时站立和行走后轻度头晕不适，上述症状不影响日常工作和生活，休息后可缓解。2年前，患者行走不稳、言语含糊症状较前有所加重,就诊当地医院，行腰椎穿刺及头颅核磁等检查，诊断为“小脑性共济失调”，予丁苯酞和辅酶Q10等药物治疗。1年余前(2014年)，出现书写费力，表现为握笔不稳，字迹潦草。近6个月来，上述症状明显加重，走平地时身体摇晃不稳，说话声音低语速慢，常不易被听清，头晕症状加重，坐位和立位时出现，久站或行走后加重，无视物旋转、恶心、呕吐等，严重影响日常生活，大部分时间卧床不起。2年来进行运动康复，以健身等力量性训练为主。

查体：卧位血压140/94mmHg，立位120/72mmHg，P75次/分钟，神清，构音障碍，吟诗样语言；认知功能无明显减退。颅神经检查：双眼向左侧凝视时可见水平眼震，余未见明显异常。四肢关节活动度无明显受限，四肢肌力、肌张力和腱反射基本正常。双侧Hoffmann征和Chaddock征阳性。双上肢快复轮替不灵活，指鼻试验欠稳准，双上肢反击征阳性，双侧跟膝胫试验欠稳准。立位平衡差，行走为宽基步态，直线行走不能。Berg平衡量表评分43分。

辅助检查：24小时动态血压：平均血压119/84mmHg；最高血压134/104mmHg；最低血压85/70mmHg(发生在上午站立行走训练时)；自2014发病来，三次头颅MRI，均可见脑桥、双侧小脑萎缩，脑桥十字征。

头颅MRI(2016-07-19北京博爱医院)：延髓橄榄、脑桥、双侧小脑萎缩，脑桥“十字征”。

康复诊断：可能的多系统萎缩小脑型；脑干、小脑共济失调、构音障碍；变性性体位性低血压。

康复过程：①基于新Bobath方法行PT训练：抗重力姿势下训练患者肩胛带、骨盆带及髋关节周围的近端稳定性，提高患者远端手足选择性运动的准确性；调整全身肌肉的粘弹性从而改善张力；感觉输入，帮助患者感知自身身体图示，建立正确的姿势力线。②Frenkel体操训练：通过两脚前后站立、360度转身、单足站立等动作，逐渐减少支撑面积，加强重心转移的难度，提高平衡能力。③构音障碍行ST训练。

效果：患者3个月的康复训练，Berg平衡量表评分自43分提高到49分，言语清晰度提高，步态改善。

随访：患者坚持康复训练，1年后随访，可在平地行走，在监护下上下楼梯，仍继续从事企业管理工作。

2.讨论

多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是一种罕见的散发性、成人起病的神经系统变性病，累及锥体外系，锥体系、小脑和自主神经系统等多部位病变，年发病率估计为0.6/10万。MSA具有进行性加重的临床特征，中位生存期约为6～9年[1]。尽管发现已有半个世纪，本病迄今并没有有效的药物治疗方法，康复训练方面亦鲜有报道。本文总结了1例典型MSA-C型患者的康复训练经验，供神经康复科医师参考。

MSA-C型患者的运动功能障碍主要表现为小脑性共济失调。小脑的主要功能是通过与脊髓、脑干前庭、红核等结构的纤维联系，维持躯体平衡、调节肌张力和协调随意运动[2]。小脑性共济失调的患者在运动过程中主动肌、拮抗肌的交互转换障碍，造成肢体运动的稳定性、协调性差。本患者宽基步态，腹背肌群力弱，躯干姿势调节不良，辨距障碍致上肢书写、系纽扣等精细动作完成不佳。患者2年来不恰当的力量训练非但不能改善共济失调，反而加速了病程进展。入院后，患者入院后采用新Bobath方法进行PT训练。新Bobath方法以神经发育学为基础，采取抑制异常姿势，促进正常姿势的发育和恢复的方法，改善姿势控制与选择运动，从而最大限度地引出功能[3]。在训练过程中采取的本体感觉触通、核心肌群分段训练等技术，核心要义在引导患者正确控制身体姿势、建立稳定的运动模式，因此对于主动、拮抗肌群交互障碍的共济失调患者康复更具针对性。Frenkel体操训练法是一种反复训练使中枢神经系统再学习的训练技术，其训练原则为：系统有序训练；先简单后复杂；先粗后细，先快后慢；先睁眼后闭眼；从残疾轻的一侧开始[4]，通过视、听、触代偿形成新的本体感觉。该方法简单易行，在安全前提下无需特殊设备支持，训练的可重复性、患者的依从性均较高。经训练，患者的步行稳定性明显提高，Berg评分自43分提高到49分。可见新Bobath技术结合Frenkel体操对于小脑性共济失调的康复效果较好。值得注意的是，康复训练应维持在适当地强度，过度疲劳可能加重病情。

小脑性语言是本患构音障碍的突出表现，又称为失调性构音障碍，主要表现为发音含糊，语音语调差，不规则的发音停顿，过分或缺少重音变化[5]。人类构音发声的过程主要由呼吸系统、发声系统、调音系统共同完成，失调性构音障碍主要是参与构音的各组肌肉运动不协调所致。在言语训练时，应以构音肌肉的运动速度、精确性和协调性练习为主，提高言语的清晰度，改善语速、语调。另外，适当的呼吸肌协调以及气息调整训练，对于发音停顿、语言节律和重音的控制亦有所帮助。

3.结论

本文患者经合理的康复训练，运动功能维持较好，发病4年仍在从事管理工作。近年来，关于包括MSA在内的神经系统变性病的疾病修饰治疗研究方兴未艾，但实现临床获益仍需要漫长的征程。我们应该重视这类患者康复训练的重要作用，从而延缓疾病进展，改善患者的生活质量。