静脉用甲泼尼龙致脊髓硬脊膜动静脉瘘患者下肢运动障碍加重一例

刘世民 曹文锋 屈新辉 胡凡 吴凌峰

脊髓硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF) 指供应脊髓硬脊膜或神经根的动脉在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉交通，属脊髓血管畸形的常见类型，其非特异性的临床表现及多样性的影像学特征给早期诊断带来了困难。本研究就1例SDAVF患者经静脉用甲泼尼龙致下肢运动障碍加重的临床及影像学特征，并结合文献报道，探讨该类疾病的诊治特点，为临床诊断提供参考。

患者男，39岁，因“反复腰部及会阴部疼痛伴双下肢乏力、麻木2个月”于2014年2月7日入住江西省人民医院神经内科。患者于入院前2个月，无明显诱因出现腰部、会阴部疼痛，伴双下肢麻木、乏力，排便、排尿困难，尚可行走，症状渐重。就诊于当地医院，诊断为腰椎间盘突出，并行手术治疗(具体不详)。术后上述症状无明显改善，且逐渐加重，需他人搀扶行走，进一步诊治于江西省人民医院。既往身体健康，曾于2009年因外伤致腰椎压缩性骨折，已愈。此次起病前无疫苗接种史。入院后颈胸椎MRI示第6胸椎水平以下脊髓肿胀、信号增高，包括脊髓圆锥，考虑急性脊髓炎(图1a)。体格检查：神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中；双上肢肌力Ⅴ级，腱反射(++)，病理反射阴性；双下肢肌力Ⅳ级，腱反射及双下肢病理反射未引出；双侧痛觉、温度觉在剑突水平以下减退；腹壁反射、提睾反射未引出。血常规、肝肾功能、风湿免疫系列、肿瘤标记物、甲状腺功能检测等均正常。脑脊液检查结果：压力14 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，细胞数5.0×106/L(参考范围：0～5.0×106/L)，生化示白蛋白979 mg/L(参考范围：200～400 mg/L)，葡萄糖 2.4 mmol/L(参考范围：2.8～4.4 mmol/L)，Cl-125 mmol/L(参考范围：120～130 mmol/L)。Aminoff-Logue评分中步态为3分。初步诊断为脱髓鞘性脊髓炎，遂于2月14日16∶00给予0.9%氯化钠注射液500 ml+甲泼尼龙1 000 mg静脉滴注。2月15日7∶00，患者自觉双下肢乏力加重，不能行走，双下肢肌力Ⅱ级，剑突水平以下痛、温度觉减退(感觉平面无变化)。Aminoff-Logue评分中步态为2分。立即停用甲泼尼龙，考虑脊髓血管病的可能。2月17日，脊髓血管造影示第11胸椎水平SDAVF(图1b)，明确诊断为SDAVF。患者随后转入神经外科行椎板切除术及动静脉瘘结扎术。术后随访6个月，患者双下肢肌力恢复至Ⅳ级，Aminoff-Logue评分中步态评分为4分，勉强可扶拐行走，仍留有残疾。

讨论脊髓血管畸形在临床上并不常见，但SDAVF约占脊髓血管畸形的80%[1]。SDAVF好发于40岁以上的中老年人群，其中男性患者占70%～80%，以胸段脊髓最为常见[2-3]，其临床症状多表现为亚急性或慢性起病的肢体无力、感觉障碍、性功能及大小便障碍等脊髓受累症状，因其临床症状无特异性，故极易误诊。齐向前等[4]回顾分析了52例SDAVF患者，其中28例早期误诊为脊髓炎、椎间盘突出等。有研究报道，SDAVF也可被误诊为急性脊髓炎、脊髓空洞症、椎管狭窄、椎间盘突出等椎体病变，或视神经脊髓炎、脊髓肿瘤等脊髓病变[5-6]。本例患者在当地医院被误诊为腰椎间盘突出，并因此进行了相应的手术治疗，后就诊于江西省人民医院神经内科后再次被误诊为急性脊髓炎，后因使用甲泼尼龙致症状加重再行影像学检查才明确诊断。SDAVF病程中可反复波动进展，故还可误诊为多发性硬化[7]，甚至有SDAVF患者症状反复持续数年才被确诊的病例报道[8]。

SDAVF的病因目前尚未明确，但有腰椎穿刺术或腰椎置管脑脊液引流术后发生该病的报道，故腰椎穿刺术等操作后如有新发的脊髓神经功能缺损，需考虑SDAVF的可能[9-10]。DiSano等[8]报道， SDAVF的病理改变为脊髓水肿、静脉高压和脊髓静脉充血，MRI表现为脊髓弥漫性增粗水肿，并且多表现为长节段横贯性脊髓炎，但该特征并无特异性，在炎性反应、脱髓鞘或肿瘤等病变均可见类似表现。本例患者MRI显示脊髓弥漫性增粗水肿，与文献报道一致。SDAVF特征性病理改变为脊髓静脉扩张，MRI表现为脊髓周边的血管流空影(T2加权成像明显)，最终确诊需行选择性脊髓血管造影术。本例患者早期MRI脊髓信号无明显异常改变，病情进展后脊髓MRI提示脊髓肿胀，但脊髓后方未见特征性血管流空信号，使得诊断更为困难。SDAVF患者脊髓圆锥多有受累，这可能与脊髓圆锥静脉因重力原因及动静脉瘘双重因素，致静脉回流不畅有关。因此，长节段横贯性脊髓炎，尤其亚急性、慢性起病、脊髓圆锥受累者，需考虑SDAVF的可能，即使MRI未见血管流空信号[8]。

虽然SDAVF临床表现无特异性，但有两个特殊的临床现象，即：(1)在锻炼、长时间站立或做Valsalva动作等后，患者脊髓症状可于短期内加重[11-12]；(2)使用糖皮质激素后，患者症状于1.5～28.0 h迅速加重[8,13]。这两个临床特点(尤其后者)在其他疾病较为罕见，故临床中如观察到类似现象，需考虑SDAVF或其他脊髓血管疾病的可能，可对患者进行选择性脊髓血管造影术。

Cabrera等[14]首次报道了2例首诊脊髓炎患者，分别2次经静脉给予甲泼尼龙1 000 mg，均于用药2 h内出现肢体瘫痪加重，提示甲泼尼龙与患者症状加重相关，进一步完善脊髓血管造影确诊为SDAVF。Nasr等[13]回顾分析了13例SDAVF静脉使用了糖皮质激素患者，其中7例于用药24 h内出现了临床症状加重，该研究表明定位在脊髓的疾病，使用糖皮质激素后临床症状加重为诊断SDAVF的重要依据。有研究报道，不仅静脉给予甲泼尼龙会致临床症状加重，口服及腰椎给药同样可使SDAVF症状加重[15-16]。Takahashi等[17]报道1例颅颈交界DAVF患者使用4 mg倍他米松，数小时后临床症状加重。Lee等[18]回顾性分析了使用糖皮质激素的SDAVF患者36例，其中10例在使用糖皮质激素后症状加重，停用糖皮质激素后症状未恢复至用药前，提示糖皮质激素所导致的临床症状加重并不能完全恢复。王建生等[6]报道了355例SDAVF患者，其中22例误诊为其他疾病，且给予糖皮质激素治疗后症状加重。22例患者接受了手术切除或血管内栓塞治疗，但仍有7例在术后半年Aminoff-Logue评分中步态评分未恢复至使用糖皮质激素前。本例患者使用糖皮质激素前Aminoff-Logue评分中步态为3分，使用后下降至2分，在接受外科手术后半年电话随访，患者Aminoff-Logue评分中步态评分为4分，勉强可用扶拐行走，仍留有残疾。

糖皮质激素加重SDAVF患者症状的作用机制仍不明确，可能的机制为脊髓动静脉“短路”使大量动脉血直接流入静脉，静脉回流受阻、静脉压升高为SDAVF的病变基础，而静脉滴注糖皮质激素后使水钠潴留，静脉血容量增加，可进一步使脊髓静脉压升高及静脉回流障碍，而致脊髓水肿及缺血加重，临床表现则为下肢行动障碍或麻木等脊髓症状加重[6，13-14，19]。有研究表明，颅内静脉窦血栓使用糖皮质激素并不能改善临床症状，而且可增加血栓形成的风险，同时抑制栓子溶解[20]。Lee等[18]观察36例SDAVF患者接受糖皮质激素治疗后，其中10 例患者加重，但仍有12例患者临床症状无变化，甚至有4例患者症状有改善，故对于糖皮质激素导致SDAVF患者临床症状加重的机制，仍有待进一步探讨。

结合本例患者诊治过程及文献复习，我们总结如下：(1)亚急性或慢性进展的脊髓病变，MRT2加权成像提示为圆锥受累的长节段横贯性脊髓炎，需考虑脊髓血管病，即使无血管流空影也不能排除SDAVF的可能；(2)对于脊髓病变，使用糖皮质激素后临床症状迅速加重，需重点排除SDAVF；(3)对于诊断不明的脊髓病，尤其亚急性或慢性起病，MRI提示为长节段横贯性脊髓炎，使用糖皮质激素前最好完善脊髓血管造影，以排除脊髓血管病，特别是SDAVF。