小儿先天性后外侧膈疝三例误诊

高云鹏，杨曦琳，张 鸿

（昆明市儿童医院 心胸外科，云南 昆明 650322）

病例一 患儿：女，2岁，因反复呕吐伴咳嗽1月余入院。入院前在当地医院儿内科门诊输液治疗，未行胸腹部影像学检查。治疗1月来患儿病情无好转且日渐加重，故来我院就诊。门诊行胸腹部CT检查回报：左侧胸腔积液、腹腔积液、左侧膈疝可能见图1。经我科会诊后行急诊手术治疗。术中探查发现为左侧先天性膈疝并胃小弯部嵌顿坏死穿孔，腹膜炎。行膈疝修补、胃穿孔修补手术治疗后治愈出院。

病例二 患儿：女，1月20天，因腹胀2d到我院内科就诊。经治疗后好转不明显，行胸片检查回报：左侧膈膨升可能，肺炎见图2。胸外科会诊后考虑左侧先天性膈疝可能并住院治疗。入院后当天患儿突然出现呼吸困难，反应差等休克体征，行急诊手术，术中明确：左侧先天性后外侧膈疝。行膈疝修补手术治疗后治愈出院。

图1 左侧后外侧膈疝术前CT

图2 左侧后外侧膈疝术前胸腹片

病例三 患儿：女，2岁7月。因反复呕吐9d入院。患儿入院前9d在进食凉食后出现反复呕吐。呕吐物为胃内容物，大便1～2次/d，无腹胀，纳差。患儿病后在当地医院行腹部B超检查回报：“肠腔积液征象”，诊断急性胃肠炎。患儿经输液治疗后呕吐无好转，故来我院就诊。内科门诊以急性胃肠炎收住院。入院后行胸片检查回报：左侧膈疝可能。经会诊后转入胸外科行手术治疗，术中明确诊断：左侧先天性后外侧膈疝。行膈疝修补手术后9d患儿顺利治愈出院。

讨 论 先天性膈疝是一种因膈肌发育障碍，腹腔脏器由缺损部位疝入胸腔，导致呼吸急促、呼吸窘迫等心肺功能不全，消化道梗阻等症状的先天性疾病。严重的先天性膈疝大多在新生儿期因呼吸困难等症状而被临床发现行手术治疗。但少部分先天性膈疝患儿在出生时无任何症状，亦可相对正常的生长发育。先天性后外侧膈疝又称Bochdale疝，为先天性膈疝中的一种。因肝脏的存在，故左侧的发生率远高于右侧。当起病后，患儿多以“感冒”、“急性胃肠炎”至内科就诊治疗。接诊医师查体时亦可发现呼吸道感染及消化道感染体征，而忽略胸腹部影像学检查。故当积极治疗无好转后应想到进一步行影像学检查的需要。对于胸部影像学检查，我科室的经验是首先行胸部CT检查。当发生疝 顿、肠梗阻时，胸部X片常表现为一侧肺不透亮[1]。而部分不典型膈疝胸片可表现为类似于气胸样改变。此时胸部CT检查可有利于与气胸等其他疾病进行鉴别。因扩张肠道对肺组织的压迫，患儿亦可表现出如呼吸急促、呼吸困难，患侧呼吸音减弱甚至消失的症状及体征。此时如冒然行胸腔穿刺治疗，不但对原发病无任何帮助，还可导致医源性肠穿孔、胸腹腔感染的发生，严重影响患儿的预后。

当患儿胸部影像学检查结果回报后可及时请有经验的小儿外科医师会诊协助诊断。当然，明确诊断还依赖于消化道造影检查。但部分压迫症状较重患儿多无条件行消化道造影检查而需行急诊手术治疗，术中因充分探查膈肌情况，避免遗漏。

我们认为在病人出现症状时认真查体，考虑到先天性后外侧膈疝的可能，及时进行相关影像学检查，是可以避免误诊的发生。