超声心动图误诊永存左上腔静脉异常开口于左心房1例

徐 瑞,赵怡璇,吴慧颖,胡辰宇,吕冬梅

(吉林大学第二医院 电诊科,吉林 长春130041)

1 病例资料

患者，女性，28岁。自幼劳累后失眠，外院心脏超声提示：房间隔缺损(冠状静脉窦型)，永存左上腔静脉，三尖瓣返流。遂来我院手术治疗。查体：口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，心界不大，心率76次/次律齐，A2

脉、卵圆孔未闭，三尖瓣中度反流。术前第2次检查所见与第1 次基本类似，但对左房内异常隔膜存在疑问，考虑为三房心。后患者于全麻低温体外循环下行手术治疗。

术中所见：右心增大，三尖瓣环明显扩大，卵圆孔未闭，其下方可见继发孔型房间隔缺损，大小约2.5 cm×3 cm；左房内未见隔膜样组织，经探查发现，永存左上腔静脉开口于左房中后部，其上壁隆起在左心房内形成嵴样结构；冠状静脉窦内径较细，开口于右房，位置正常。以自体心包修复房间隔并将左上腔静脉开口隔至右房，行三尖瓣成形术。术后修正诊断为：永存左上腔静脉异常开口于左心房，ASD(继发孔型)，卵圆孔未闭。

2 讨论

永存左上腔静脉( persistent left superior vena cava，PLSVC) 是胚胎发育过程中左前主静脉未能正常退化而形成的，是最常见的体循环畸形。90%以上的患者左位上腔静脉经过冠状静脉窦引流入右房，冠状静脉窦因同时引流左侧上半身静脉血和冠脉循环静脉血而显著扩张，因此冠状静脉窦的明显增粗成为诊断PLSCV的最初且最重要的线索[1]。

图12DE显示左房内异常隔膜样回声图2CDFI显示肺静脉血流直冲向二尖瓣口

另10%的患者通过以下四种途径引流入左房：(1)直接入左房(left atrium,LA )，开口常位于左心耳基底部和左上肺静脉入口之间(2)汇入左肺静脉再入LA，十分罕见(3)冠状静脉窦中间段缺损，PLSCV经冠状静脉窦(coronary sinus,CS)入LA(4)冠状静脉窦终末端缺损，PLSCV经CS入LA。由于PLSCV入左房，产生右向左分流，患者多发绀，且大部分患者合并房间隔缺损、卵圆孔未闭、单心房等其他畸形。此病变常与其它先天性心血管畸形并存，可能给心脏手术治疗和心导管检查操作带来不便，给其它先心病的诊断带来困扰，偶尔因术前漏诊引起严重后果，因而对永存左上腔静脉作出及时明确诊断有着重要意义[2]。本例患者应属于第一种类型，其误诊的原因在于：(1)本患者无任何发绀缺氧的表现。究其原因在于PLSCV左房开口正对着房间隔缺损，致使其内血流大部分直接通过缺口进入右房，血流动力学改变不明显，故该患者无明显紫绀症状。(2)该患者CS较常人偏细，术前未能清楚显示而将左上腔静脉误以为CS，将PLSCV左房开口误以为无顶冠状静脉窦。(3)本患者PLSCV开口于左心房后壁并造成左房内的嵴样隆起，从图像表现上看与三房心相似，故误诊成三房心。因此，对于PLSCV的诊断，笔者有以下体会：(1)凡心脏超声检查发现左房内隔膜样回声者，应注意PLSCV、三房心、扩张的冠状静脉窦、完全型肺静脉异位引流及二尖瓣瓣上环等各者之间的区别。(2)超声诊断PLSCV时不能单纯从胸骨上窝切面观察，同时要密切多角度的观察其与冠状静脉窦及左右心房的关系，避免误诊、漏诊。(3)合并其他心脏畸形时，可结合其彩色多普勒及血流动力学综合分析。(4)如果能配合声学造影及多层螺旋CT检查，更能显著提高检出率，从而为手术方案提供更有效的信息。

作者简介：徐瑞，吉林大学2017级硕士研究生，师从吉林大学第二医院电诊科吕冬梅教授；吕冬梅，通讯作者，主任医师，教授，工作于吉林大学第二医院电诊科。