多层螺旋CT对嗜铬细胞瘤的诊断价值

李超

天津市公安医院放射科 （天津 300042）

嗜铬细胞瘤是发生于嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤。随着人们对高血压重视程度的日渐加强，由特定的基础疾病引起的继发性高血压也得到更多的关注。较常见的病因有肾实质病变、肾动脉狭窄、肾上腺肿瘤性疾病等。随着社会医疗条件的改善，检查手段的进步，嗜铬细胞瘤作为继发性高血压可治愈的病因之一，获得更多的临床干预。本研究回顾性分析我院收治的29例嗜铬细胞瘤患者的多层螺旋CT平扫、增强及后处理图像特征，总结多层螺旋CT在嗜铬细胞瘤诊断中的应用价值。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2017年3月至2018年12月天津市公安医院检出并经手术病理证实的嗜铬细胞瘤患者29例（病灶共29处），男13例，女16例；年龄35～74岁，平均51岁；就诊原因，阵发或持续性高血压12例、心悸气短伴多汗3例、在行胸部或腹部其他检查中偶然发现14例；位于单侧肾上腺28例，位于腹主动脉周围右肾动脉发出处附近1例。

1.2 仪器与检查方法

患者均采用美国GE公司64排128层Optima CT 680进行平扫及增强检查，取仰卧位头先入，双臂上举过头，扫正位定位图确定检查部位和扫描范围，自膈顶至肾门平面。检查前口服消化道阴性对比剂充盈胃肠道，增加对比，减少干扰。然后取75 ml碘帕醇，经前臂浅静脉由高压注射器团注，速度3 ml/s。对临床或实验室检查怀疑嗜铬细胞瘤患者，在注入造影剂时降低注射速度至2 ml/s，以避免刺激瘤细胞分泌儿茶酚胺而引起高血压危象。在增强检查时，选取动脉期30 s，静脉期70 s，延迟期120 s。对于临床及实验室检查均高度怀疑嗜铬细胞瘤但在双侧肾上腺区扫描呈阴性表现患者，扩大扫描范围至腹主动脉分叉部位，甚至盆底、颅底范围。

1.3 图像分析及影像诊断

进行图像分析时，尽量使各期观察层面保持一致，观察病变大小、形态、边缘以及周围关系；选取肿瘤实性成分相同的位置，感兴趣区域（ROI）为10 mm2行密度测量，以及增强后的CT值变化分析。上述检查对象的所有图像分析及后处理均由2名主治及以上放射科诊断医师独立完成，最终诊断结论及图像两者相互认可。

2 结果

29例患者嗜铬细胞瘤均为单发、良性，肾上腺嗜铬细胞瘤28例，副节细胞瘤1例（位于腹主动脉旁右肾动脉开口附近）。瘤体形态为规则圆形及椭圆形20例，形态不规则及呈分叶状9例；肿瘤最大径1.7～12.3 cm，其中＜3 cm 9例、3～10 cm 18例、＞10 cm 2例；3例密度均匀，直径均＜3 cm，26例可见不同程度囊变、坏死区域；25例有完整、清晰包膜，1例可见不规则稍高密度出血，3例见索状、点状钙化成分。增强检查中，瘤体实性部分平扫密度37.0～52.2 HU（均值43.2 HU），强化密度自动脉期明显强化并持续到静脉期，动脉期75.3～152.6 HU（均值117.2 HU）、静脉期81.0～161.4 HU（均值113.1 HU）、延迟期67.9～132.5 HU（均值88.2 HU），呈快进慢出特征性表现。

3 讨论

3.1 肾上腺解剖及嗜铬细胞瘤起源

嗜铬细胞瘤是发生于嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，由大量胞质富含颗粒、易被重铬酸钾染色的嗜铬细胞及间质细胞组成，多数源自肾上腺髓质部以及少部分位于交感神经节或其他嗜铬组织，常见部位如腹膜外腹主动脉旁等，也称为副神经节瘤。

肾上腺是人体最重要的内分泌器官，位于腹膜后间隙双肾上极脂肪囊肾筋膜内，分为界限并不十分清晰的皮质部及髓质部。皮质部源自中胚层，分泌糖皮质激素、盐皮质激素、雌激素、雄激素及孕激素5大类激素，调节人体生命体征；分泌儿茶酚胺类激素的髓质部在起源上与交感神经同源，均源自外胚层，因此当胚胎时期分布于交感神经丛的嗜铬组织未完全退化时，即可成为异位嗜铬细胞瘤的起源从而在机体中轴线周围的交感神经丛附近被发现，这就是颅底至盆腔范围内均可发现嗜铬细胞瘤的原因。

嗜铬细胞瘤的临床表现主要为，由于瘤体持续或间断释放儿茶酚胺及多种多肽类物质引起的阵发性、持续性高血压，或在持续性高血压基础上的阵发性加重。由于较大量儿茶酚胺间歇进入血液循环，阵发性高血压患者收缩压往往会短时间内达到200～300 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa） ，是嗜铬细胞瘤高血压的特征性表现；此外，临床上还经常出现“头痛、心悸、多汗”三联征。部分嗜铬细胞瘤患者的阵发性高血压会在某些特定因素的影响下诱发高血压危象或休克，抢救不及时会有生命危险。因此，对于原因不明的阵发性高血压患者、年轻高血压患者以及应用常用降压药物效果不佳的持续性高血压患者，要警惕此症的存在。

嗜铬细胞瘤大小不一，大多包膜完整，可有囊变、出血及钙化存在。多数单发，多发或双侧发病常见于儿童或常染色体显性遗传的家族性患者。恶性嗜铬细胞瘤少见，以包膜浸润、血管内癌栓及远处转移为诊断标准。

3.2 嗜铬细胞瘤的影像学表现

有研究将嗜铬细胞瘤称为10%瘤，因其具有10%为恶性，10%双侧发生，10%位于肾上腺外的特点；此外，该肿瘤有约10%是家族性发病[1]。在CT平扫中实性部分CT值20～70 HU，多单发，位于肾上腺组织内，早期体积小、密度均匀，体积增大后密度不均，可出现坏死囊变、出血及少量钙化；瘤体内血窦丰富，在影像学检查中呈富血供表现，增强早期即表现为明显强化，并持续到平衡期，延迟期廓清缓慢，呈快进慢出特征性表现。功能性嗜铬细胞瘤因症状明显，患者就诊早，瘤体检出时体积多较小；而无功能性嗜铬细胞瘤因无典型症状，多在体检或其他原因就医检查中被偶然发现，存在时间较长，发现时瘤体体积较大，但实性部分强化特征与功能性嗜铬细胞瘤相似。肾上腺外嗜铬细胞瘤与肾上腺嗜铬细胞瘤细胞学起源一致，因此，除发生部位外，在影像学特征上与嗜铬细胞瘤并无区别。

本组病例中未检出恶性嗜铬细胞瘤，考虑与选取样本数目较少有关。良恶性嗜铬细胞瘤在坏死囊变、出血以及增强扫描明显强化方面有类似表现，恶性嗜铬细胞瘤生长速度快，体积较大，囊变、坏死多见，并具有侵袭性，部分包膜不完整，边缘欠清晰，向周围组织呈结节状、分叶状生长等生物学行为都提示恶性嗜铬细胞瘤的可能，但需要在无嗜铬组织存在的区域内发现转移灶才可确诊[2]。

功能性嗜铬细胞瘤因患者有明显症状，就诊较早，多数发现时瘤体体积尚小；而无功能性嗜铬细胞瘤由于无典型症状，多在体检或其他原因就诊时偶然发现，存在时间长，发现时瘤体体积较大，多见坏死囊变区域存在，但其实性部分强化特征与功能性嗜铬细胞瘤一致。

3.3 鉴别诊断

肾上腺位于肾筋膜囊内，体积小，所处位置较深，周围结构复杂，且好发肿瘤有多种起源及类型，临床症状多样[3]。因此，对于嗜铬细胞瘤特别是无功能性嗜铬细胞瘤，做好鉴别诊断格外重要。（1）肾上腺皮质腺瘤：发生于肾上腺皮质，直径多＜3 cm，瘤内含脂类成分，CT值较低，少见囊变、出血及坏死；增强后呈均匀中等程度强化，并呈快进快出特征，延迟扫描廓清率高。（2）肾上腺皮质腺癌：临床少见，恶性程度高，大多生长迅速，体积较大，瘤体内可见坏死、囊变，形态不规则，呈分叶状，呈侵袭性生长方式浸润邻近组织；有研究表明，对于直径＞10 cm的肾上腺肿物，应高度怀疑皮脂腺癌可能[4]；增强扫描实性部分不均匀明显强化，但总体强化程度低于嗜铬细胞瘤；可伴静脉瘤栓及远处转移。（3）肾上腺转移瘤：多呈双侧肿块，是与其他肿瘤鉴别的要点；增强扫描强化不明显或为环形强化；多有原发肿瘤病史。（4）肾上腺淋巴瘤：多为双侧、弥漫性生长，肾上腺可保持原始形态，密度较低，增强后呈轻-中度强化；肾上腺外其他部分受侵也可鉴别。（5）腹膜后淋巴瘤：是全身淋巴瘤的一部分，可呈单发或多发结节，融合成团状；密度较均匀，出血、坏死、囊变少见；可推移、包绕血管生长，表现为血管淹没征，与异位嗜铬细胞瘤生长方式不同。（6）腹膜后神经源性肿瘤：好发部位与异位嗜铬细胞瘤相似，多位于腹膜后区、脊柱旁、腹主动脉周围，可坏死、囊变，但其血供丰富程度远不及嗜铬细胞瘤，增强扫描呈轻度进行性强化。

此外，嗜铬细胞瘤的生化诊断指标为血、尿儿茶酚胺水平。有研究指出，尿甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素含量是嗜铬细胞瘤最具价值的生化测定指标，其灵敏度和特异度均在95%左右[5]。但由于肿瘤波状分泌产生和释放该类物质，其水平在患者有无症状时进行检查数值波动明显，因此，单次生化检查正常不能完全排除嗜铬细胞瘤的存在[6]。对于实验室检查阳性患者行影像学检查，可对功能性嗜铬细胞瘤做出明确诊断；对于临床症状不明显的无功能性嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤，术前诊断难度较大，需要借助病理学诊断加以区分。

近年来，影像学设备发展迅速。64排螺旋CT空间分辨力高，扫描时间短，减少了呼吸伪影，提高了小器官、小病灶的成像质量，结合多平面重组等后处理技术的应用，帮助明确嗜铬细胞瘤的定性、定位和周围关系，成为影像医师对嗜铬细胞瘤与其他肾上腺区肿物甄别有力的工具，减少了误诊的发生，为临床明确诊断及治疗方案的提出提供了强大的支持。