儿童巨大网膜淋巴管瘤1例

尹佳新 田 寅 王 毅 陈逸欧

佳木斯大学附属第一医院，黑龙江省佳木斯市 154000

胃网膜淋巴管瘤是一种少见的良性肿瘤，我院普外科收治1例源自大网膜的淋巴管瘤，复习相关文献资料，探讨其临床病理特征、诊断及鉴别要点，以帮助更多医务工作者对该疾病的认识。

1 病例资料

患儿，男2岁，因“腹腔肿物半年入院”，患儿父母半年前发现患儿腹部膨隆，于当地医院与我市三甲医院就诊均诊治为因饮食不当所引起的腹胀，近1个月显著增长来院，查体：腹部膨隆，叩诊呈浊音，液波震颤(+)，移动性浊音(+)，行CT检查：腹腔内壁下可见囊状低密度影，其内可见分隔，大小约14.24cm×17.27cm×19.88cm，双肾、胰腺、脾脏受压明显移位，腹腔肠管亦见明显受压移位，膀胱充盈欠佳，明显受压移位。腹腔内囊性占位，考虑大网膜囊肿可能性大。行腹腔穿刺术：可见棕褐色血性引流液。行实验室检查结果汇报均无异常，准备充分后行腹腔肿物切除术。术中见：肿物位于大网膜上，上界达胃大弯，下界达盆腔，肿物为多囊性，大小约25cm×23cm,囊液约3 000ml的棕褐色血性液体。质地软，边界清证实为囊性淋巴管瘤，完整切除肿物。病理回报：(腹腔囊肿)囊性淋巴管瘤，部分囊内壁纤维素样坏死，组织细胞增生，纤维化。肿瘤体积：17cm×15cm×3cm。免疫组化：D2-40(+)CD34(血管+)CD68(+)。

2 讨论

大网膜囊性淋巴管瘤需与肠系膜囊肿、腹水、结核性腹膜炎、巨大卵巢囊肿、巨大腹腔包虫囊肿等相鉴别。因其发病率极低,临床上少见,表现缺乏特异性,无特殊的检查诊断手段,术前很难明确诊断[1]。大网膜淋巴管瘤目前病因不清，这可能是淋巴管先天性发育不良引起的淋巴管梗阻、扩张、移位所致。也可能是由于淋巴管外伤，淋巴管梗阻扩张引起的炎症[2]。60%在5岁以前出现症状。因位置不同，出现症状不同，肿瘤小时症状不明显，当肿瘤增长到一定程度，往往以腹痛、腹胀、腹部肿物而就诊。可见腹部一侧局限性膨隆，可扪及囊性肿物，但界限不清，无压痛。巨大囊肿有时可引起消化道症状，如腹痛、呕吐、食欲减退等。当合并急性感染出血时，肿物迅速增长，腹痛加剧，体温升高。诊断本病可长期无症状，往往有感染，出血等并发症时才就诊，故误诊率较高。对腹部无痛性囊性肿物，扪诊肿物边界不清即应想到腹膜后淋巴管瘤可能。

经CT或B型超声检查，证实肿物为囊性，有助于诊断。但应尽早手术，对与重要器官、大血管粘连紧密的囊壁,不必勉强,可保留部分囊壁用3%～5%的碘酊涂擦[1]。本例患者病理符合淋巴管瘤的诊断，行手术治疗后效果较好，但是本病误诊率较高，许多患儿无法早期发现治疗，影响发育及身体健康，能够早期发现并确诊是本病治疗的重难点。