Marshall-White综合征一例

时晓萱 蔡大兴

临床资料患者，男，30岁，军人。半年前无明显诱因发现双上臂及躯干部点片状色素减退斑，抬高双臂后白斑可自行消退，下垂后又重现，无自觉症状，未诊治。家族中无遗传性疾病史及类似病史者，无心悸、失眠等症状。既往体健，无烟酒等不良嗜好。体格检查:发育正常,营养良好,神志清,精神可,系统查体无异常。皮肤科检查：双上臂及躯干部可见密集分布的米粒至豆粒大小白斑，呈类圆形，边界较清晰，周围无色素沉着(图1～2)；抬高上肢后白斑可消退。 临床诊断：Marshall-White综合征。

图1 胸部及上肢白斑 图2 背部白斑

讨论Marshall-White综合征是由Bier 1898年首次描述,又称为Bier贫血斑(Bier’s spot)，临床少见，绝大多数发病于四肢末端、手掌和足背，本例患者罕见的全身泛发性Bier斑报道[1,2]。本病发病机制仍有争议，Bier认为上肢白斑的出现是由于流向前臂的血流受到阻塞而产生的生理现象。Rehberg和Carrier对该病进一步研究，认为本病“白斑”和“红斑”是由于皮肤浅表脉管系统存在侧支循环而造成的病理表现。Wilkin等人通过激光-多普勒测速法进行实验，认为“红斑”处存在血管扩张，而“白斑”处存在血管收缩，皮肤的血流灌注未发现异常。但Wilkin等的观点仍然被许多学者认同[3]。

本病男性明显高发于女性，发病年龄多在20～40岁，亦可见于儿童和孕妇。精神压力是目前公认的发病因素之一，报道的患者中多数存在精神紧张，且部分患者在情绪紧张时白斑更加明显[1,4-6]。但本例患者自述无精神压力，情绪稳定。施林林等[4]曾报道过本病在部队军人中发病率较高并归结为精神因素的影响。另有观点认为本病与静脉曲张和静脉压力增高有关，台湾学者Lin等[7]报道了1例孕妇在两次妊娠期间下肢均出现Bier斑，且均于分娩后症状消失，据此认为妊娠期间静脉压力增高是发病相关因素之一。除以上因素外，近年国内外均有关于Marshall-White综合征家族性发病的报道，Stinco等[8]报道了一对姐妹先后出现Bier斑，国内夏清等[9]亦报道过性格完全不同的兄妹三人同患本病的一组病例，遗传因素对发病的影响还有待研究。目前无特效治疗方法。