体表巨大血管瘤伴卡梅现象患儿2例护理

张 丹，季福婷，陆春梅

（复旦大学附属儿科医院，上海 201102）

卡梅现象（kasabach-merritt phenomenon，KMP）［1］特指血管瘤伴有严重血小板减少、微血管病性溶血性贫血、继发性纤维蛋白原和凝血因子消耗的现象。在新生儿中发病率高于成人，病死率可达10%～37%［2］。关于卡梅现象的治疗方案目前尚无统一标准［3］，仅美国学者在2013年颁布了一项专家共识［4］。我院2017年4—5月收治了2例体表巨大血管瘤伴卡梅现象患儿，经积极的治疗护理后临床症状改善。现报道如下。

1 临床资料

病例1：患儿男，孕32+4周，出生体重1570 g，2017年4月26日因“发现右肩部肿块至今，便血半天”收治入院。患儿右侧肩胛外侧可见8 cm×8 cm暗红色肿块，突出皮肤表面，边界清，质硬，压之不褪色。2017年4月25日血常规提示：血小板计数5×109/L,血红蛋白62.2 g/L， 血凝报告示：APTT 111.0 s，FIB 0.6 g/L，PT 21.5 s，TT 26.8 s，粪便隐血阳性。入院后予禁食补液，对症支持治疗。2017年4月26日肿瘤科会诊后予长春地辛0.05 mg/kg化疗，每周1次，连用4周。4月26日查凝血功能提示APTT 111 s，5月10日凝血功能提示APTT为51 s，5月17日凝血功能提示APTT 51.3 s，予多次输注新鲜血浆。2017年5月31日化疗结束瘤体颜色变浅，体积缩小，质地变软；2017年6月1日血常规示：血小板计数198×109/L；血红蛋白110 g/L，血凝报告示APTT 51.9 s，PT 14.5 s，TT 18.5 s，病情好转 2017 年6月3日出院，出院后门诊随访。

病例2：患儿男，孕38+6周，出生体重3050 g，2017年4月24日因“生后发现有大腿包块27 d，加重1周”收治入院。入院查体示：右大腿肿胀明显，大腿围33 cm，右下肢、右腹股沟、会阴及阴囊皮肤呈紫红色，部分为暗紫色。局部皮温不高，无压痛及触痛。2017年4月24日，血常规示：血小板计数2×109/L;血红蛋白45.2 g/L，血凝报告示：APTT 55.7 s，FIB＞18 g/L，PT 21.8 s，TT 31.5 s。2017年4月24日，B超示：右下肢至右足软组织层实质占位，血供丰富。2017年4月24日，肿瘤科会诊后予甲强龙片5 mg/kg，隔天1次口服，长春地辛0.05 mg/kg化疗，每周1次，连用4周。长春新碱治疗效果不佳，2017年5月24日加用西罗莫司0.2 mg每日2次口服后瘤体软化，体积较前缩小；2017年6月5日，予出院后门诊随访。

2 护理

2.1 病情监测患儿存在明显的血小板减少及凝血功能紊乱，因此应密切监测患儿有无出血的症状并及时处理。

2.1.1 定期实验室检查每2～3天复查血常规，监测血常规回报结果。尤其注意血小板计数及凝血时间。采血后延长穿刺部位按压时间。

2.1.2 严密观察出血症状及时处理包被围城鸟巢形状［5］，将患儿置于鸟巢中，保护患儿的同时增加患儿安全感；患儿哭吵时，给予安抚奶嘴或包紧襁褓，避免患儿过度烦躁、哭闹引起颅内出血。密切观察患儿局部及全身淤点、淤斑进展消退情况。

病例1患儿因粪便隐血试验阳性，怀疑消化道出血，4月25日予留置胃管。留置胃管时动作要轻柔，深度适当，确认插到胃内后使用10 mL以上空针回抽胃液，避免压力过大引黏膜起损伤，检查胃液的颜色、性质、量，抽吸胃液速度要缓慢，禁止强行回抽。从胃管内抽出少量淡咖啡色胃内容物。考虑患儿有陈旧性出血的可能，予暂禁食。2017年4月30日，予新生儿牛奶15 mL开奶，喂奶后患儿取右侧卧位，抬高床头20～30 cm，防止呕吐，保持气道通畅。更换尿布时观察大便情况，发现异常及时留取标本送检。

病例2患儿2017年4月24日血常规示：血小板2×109/L，极易出现颅内出血，此时各项护理操作有计划地集中进行，减少对患儿的刺激，维持患儿安静状态。减少头部活动。同时严密观察瞳孔大小，注意有无激惹、尖叫、吐奶、前囟饱满、张力增高等颅内出血表现。

2.1.3 预防出血 修剪患儿指甲并给予患儿佩戴专用手套，避免损伤皮肤导致出血及感染。床边擦浴代替沐浴，沐浴时水温维持在在38～39℃，水温不宜过高，以免加重出血。每次采血后延长穿刺部位按压时间。患儿因血小板及凝血因子减少引起的出血，遵医嘱予输注血浆及冷沉淀等。血红蛋白低于80 g/L时予输注红细胞支持。

2.2 瘤体部位皮肤护理 每班观察瘤体的大小，颜色的变化，表面张力，有无压迫周围组织及时记录，避免摩擦，动作轻柔。病例2患儿因瘤体面积大，易受压，因此予患儿使用水床，减轻局部压力。注意各种导管的放置，严禁将导管压在患儿身下，特别是瘤体部位。过于哭吵时给予包被包裹安慰，避免摩擦瘤体部位皮肤，以防瘤体破损，造成更大的伤害或感染［5］。

2.3 预防感染 病程中2例患儿需要使用激素或化疗药物进行治疗，极易并发感染，因此患儿入院后予以入暖箱，接触隔离。严格执行手卫生操作。加强基础护理，治疗护理集中进行，动作要轻、稳、准，技术娴熟。合理喂养，保障营养供给。建立有效的静脉通路保证药物的应用。病例1 2017年4月26日血培养提示，表皮葡萄球菌感染，予抗生万古霉素治疗后得以控制。病例2在激素治疗过程中5月7日血常规示，CRP 14 mg/L，提示感染，予哌拉西林，头孢吡肟治疗；5月8日血培养提示，真菌感染加用氟康唑及磷霉素治疗；5月16日尿培养肺炎克雷伯加用阿米卡星治疗，之后得以控制。

2.4 营养支持 病例1入院时伴有消化道出血，予止血药物对症治疗后好转，期间予禁食，全肠道外营养，之后逐渐加奶至足量，人工喂养。病例2入院后至转科前，全肠道营养，人工喂养。

2.5 用药护理

2.5.1 激素类药物 糖皮质激素是治疗卡梅的一线药物。糖皮质激素能抑制炎症反应、免疫反应，生长发育也会受到暂时的抑制，因而有可能诱发或加重感染。使用激素治疗后，肿块变软，血小板计数上升，凝血功能逐渐恢复，即可遵医嘱予逐渐减量，至停药。停药时要逐渐减量，不可直接停药。如果骤然停药会引起肾上腺皮质功能抑制症状或反跳现象，使病情反复或加重［6］。

2.5.2 化疗药物 长春新碱是一种安全且有效的治疗卡梅现象的药物。长春新碱属发泡剂，一般需要经中心静脉给药，但卡梅综合征患儿血小板计数极低，不宜进行深静脉穿刺，且这2例患儿并没有长期胃肠外营养的需求，长春新碱应用频率为也仅为每周1次，考虑到留置中心静脉经济成本高，堵管风险大，因此给予经外周静脉应用长春新碱。外周使用长春新碱化疗时，首选粗、直、富有弹性静脉，如贵要静脉、腋静脉、大隐静脉等，严禁选用头皮静脉穿刺。留置针穿刺成功后注射长春新碱前先用生理盐水冲管，确认留置针位于血管内，再推注长春新碱，推注过程中每推注1 mL抽回血1次，以保证推注过程中留置针一直位于血管内。推注完毕后再次使用生理盐水脉冲式冲洗管路，正压封管，封管后将留置针拔除。留置针穿刺部位按压时间＞5 min，并使用红色油性笔对穿刺部位进行标记，疗后1周内不选用相同的静脉进行穿刺。每班观察穿刺处有无药液外渗情况的发生。一旦发生外渗或怀疑外渗，立即抬高患肢，予透明质酸酶或地塞米松局部浸润注射，24 h内予冷敷。经过上述护理本次2例病例均未发生长春新碱外渗。长春新碱最常见的不良反应是神经系统毒性，会出现腹痛、便秘、肠梗阻、腱反射消失等症状。因此，用药后应密切注意患儿神经系统表现。每小时观察并记录1次。本次2例患儿均未出现以上情况。长春新碱治疗后症状得到改善，但仍存在复发的可能，因此，治疗结束后密切随访数月，以防止复发。

2.5.3 免疫抑制剂 西罗莫司是大环内酯类免疫抑制剂，近年来发现其对难治性卡梅现象的患儿具有一定疗效［7］。病例2患儿长春新碱治疗效果不明显，予5月24日改用西罗莫司0.2 mg每日2次口服，西罗莫司用药过程中常见的不良反应包括血小板减少、贫血、口腔炎及外周性水肿，不良反应的发生率与血药浓度呈正相关。因此，用药期间每月监测血药浓度，定期每月随访血常规；每日晨起及临睡前用纱布蘸取温生理盐水擦拭患儿口腔，保持口腔卫生；将床单折成小枕置于患儿双侧足踝下，适当抬高下肢，以利于血液回流，避免水肿。经上述护理患儿用药期间血药浓度正常，未发生明显不良反应，血小板数目稳步回升。

2.6 家属的心理护 卡梅现象临床上很少见，多发生在新生儿时期，肉眼可见局部异常明显，且病情发展迅速，疾病风险大，治疗过程长而反复，家属难免会出现恐惧、焦虑的情绪。做好家属的心理护理也很重要。及时告知家属患儿的病情，治疗方案及预后，耐心解答家属的问题，缓解家属的压力。鼓励母亲为患儿提供母乳。住院期间每周二、四、六为家属提供探视时间，允许家属进入病房，近距离接触患儿。以卡梅综合征为主题举办1期家长学校，邀请家长及医护人员参与，讲解疾病相关知识，让家属了解患儿疾病治疗和生长发育的过程，学习护理相关知识，指导出院后居家护理及随访［8］。

3 小结

目前，卡梅现象的病因和发病机制尚不明确，患儿通常表现为血小板减少及凝血功能的紊乱，存在出血倾向，因此在疾病过程中要做好病情的监测，预防出血，尤其要注意瘤体部位的皮肤保护。用药护理也是卡梅现象患儿的护理重点，患儿在疾病治疗过程中通常会使用激素联合长春新碱治疗。长春新碱是发泡性化疗药物，卡梅现象患儿因无法进行深静脉穿刺因此只能选用外周静脉应用化疗药物。使用过程中要注意血管的保护，预防药物的外渗。在激素应用方面注意药效观察，肿块变软、凝血功能改善后用药后逐步减量以减少反跳现象的发生，同时减少药物的不良反应。