背部弹力纤维瘤71例临床特点及诊治分析

刘 猛 邹大朋

(首都医科大学密云教学医院普外一科, 北京 101500)

弹力纤维瘤(elastofibroma dorsi,ED)是一种少见的发生于软组织中的类肿瘤疾患，在2013 年版的软组织肿瘤的世界卫生组织(World Health Organization， WHO)分类中属于良性的纤维母细胞/肌纤维母细胞类肿瘤。多好发于肩胛下角与胸壁之间，故又称背部弹力纤维瘤。临床多见于中老年女性，典型表现为肩胛下角区域出现无痛性圆形或椭圆形肿物，肩关节处于前屈和内收位置时肿块可更加明显。本病诊断容易，不依赖于组织学检查即可确诊，手术可完全治愈。由于此病较为少见，现有文献尚较少有大宗报道，但本地区发病较多见，手术治疗虽被广泛认可，但手术指征、最优治疗方案及术后康复仍未达成共识[1-2]。笔者拟对首都医科大学密云教学医院2010年1月至2017年4月行手术治疗并经病理证实的71例病例的主要症状、肿瘤长径、合并症以及临床治疗效果进行回顾性分析，探讨其流行病学及临床特点，以及手术治疗分析，以期得出最佳治疗方案。

1 资料与方法

1.1 病例资料

选取2010年1月至2017年4月于首都医科大学密云教学医院行手术治疗并经病理诊断为背部弹力纤维瘤的71例患者。其中男性14例，年龄32～62岁，平均年龄(45.35±8.27)岁。女性57例，年龄40～81岁， 平均年龄(61.14±9.73)岁。发病部位均为肩胛下角，53例(74.6%)为单侧病变，18例(25.4%)为双侧病变，其中男性8例(57.11)，女性10例(17.5%)。所有病变(包括单侧及双侧)均行手术切除。在所有病例中，农民53例，退休人员5例，无业人员7例，在职人员6例。

发病时间1 d～15年，中位时间10.27个月。本组病例中有35例(49.3%)无任何不适症状，16例有局部受压时不适感，19例有局部酸胀或疼痛感，1例伴有同侧上肢麻木感。

1.2 术前影像学检查

本组病例均行局部彩超检查。病变部位均为肩胛下区域，肌肉深层可见不均质回声团块，边界尚清，呈梭形、扁圆形或不规则形，无包膜，与周边组织分界欠清晰，肿块内无明显的血流信号。本组中有15例行电子计算机断层扫描(computed tomography， CT)检查，CT表现：肿物位于肩胛下角区，胸壁外，背阔肌、前锯肌深方；肿物可延伸至肩胛骨深方。多呈扁平状或椭圆状的与肌肉近等密度软组织肿块，其内可见索条状脂肪样密度间隔(图1)。

图1 背部弹性纤维瘤CT表现Fig.1 CT manifestations of elastofibroma dorsi

CT scan showing bilateral ED on plain scan (A) and three-dimensional reconstruction(B) between scapula and thoracic wall, oval, nearly equal density to muscle，strip fat-like density intervals were observed;CT:computed tomography;ED:elastofibroma dorsi.

1.3 手术及术后治疗

本组病例均行肿物切除术，早期病例、病变较小及单侧者采用局部麻醉(以下简称局麻)较多，近年更多采用全身麻醉(以下简称全麻)。本组手术麻醉采用局麻者37例，其中2例为双侧病变；全麻者34例，其中16例为双侧病变。单侧病变者选择健侧卧位，上肢外展。双侧病变者采取俯卧位，双侧上肢略下垂，可达到良好显露目的。切口选择为肩胛下角沿皮纹方向。钝性分开背阔肌及前锯肌达肿物表面，可见肿物位于肋骨表面，与肋骨骨膜及肋间组织粘连致密，多呈荷包蛋状(扁圆形)或椭圆形，质地韧，呈灰白色或黄白色。上半部常位于肩胛骨深部，不可推动，下界常可通过肉眼观察及触摸确定边界。病变较大者，肩胛骨深部显露较困难，且此处常有2～3支滋养血管，需注意仔细止血。切开肿物表面纤维结缔组织达肿物真性背膜，可沿边界完整切除肿物，彻底止血，术野放置负压引流管，术后局部加压包扎。患侧上肢悬吊固定，术后待负压引流管引流量减少至5 mL以下、持续3 d后拔除引流管。如有切口下积液给予穿刺抽吸。

1.4 统计学方法

2 结果

2.1 患者一般情况

本组71例患者中病变共计89处，均给予完整切除。肿物长径4～14cm，平均长径(8.46±2.67)cm。术后置负压引流管3～45 d，拔管后出现切口内积液15例，经反复穿刺抽吸后愈合，其中有2例再次放置引流管。术后出现切口内出血1例，紧急二次手术止血。出现切口内感染3例，应用抗生素后好转。1例出现皮下淤血，1例出现皮下脂肪液化。1例出现同侧肩关节炎。

本组病例中电话随访65例，其余6例因不能联系失访。随访时间2～85个月，中位随访时间23.16个月，随访发现所有患者无1例局部复发，术前不适或疼痛症状基本消失。但71例患者中有3例出现对侧新发病变(分别间隔1、2、4年)，对侧新发病变率4.2%。再次给予手术切除。

2.2 不同性别的发病年龄及双侧病变率比较

不同性别的发病年龄及双侧病变率比较，差异均有统计学意义(P<0.05)，双侧病变以男性多见(χ2=7.338,P=0.007)，详见表1。

2.3 病理检查结果

切除标本肉眼肿物多呈扁圆形，不规则，无包膜，质地较韧(图2A)。剖开肿物，可见肿物多呈灰白色，中间混有黄色灶状脂肪样颗粒。本组中有2例病例黄色脂肪样颗粒较多，质地较软。镜检可见细胞稀少的胶原纤维呈束状排列，其间可见大量粗大弹力纤维伴有少量黏液样间质，内有多少不等、散在分布或呈岛屿状分布的成熟脂肪组织(图2B)。本组病例未行特殊弹力纤维染色。

表1 不同性别发病年龄及双侧病变率比较Tab.1 Comparison of age at onset and bilateral lesion rate in different sexes

图2 弹力纤维瘤肉眼外观及病理组织切片Fig.2 Macroscopic appearance and pathological section of elastofibroma

A：ED was a irregular and hard tumor without a capsule；B：Bent or globoid elastic fibers and rare fibroblasts were visible，some scattered islands of mature adipose cells in it (HE staining, 400×).ED：elastofibroma dorsi.

3 讨 论

ED因病例报道较少，流行病学调查尚无准确数据。大部分为单发病变，亦可累及多个部位。典型发病部位为肩胛下区域，肩胛骨下段与胸壁之间，位于背阔肌、前锯肌及菱形肌深层。其余发病部位可出现在尺骨鹰嘴下方、股骨大粗隆、坐骨结节、三角肌等处，但多为个案报道。本组病例均为肩胛下角区域发病。其中女性比例为80.3%(57/71)，单侧发病74.6%(53/71)。病例中男女发病年龄差异有统计学意义，双侧病变以男性多见，差异有统计学意义。报道[1]中该病多发生于体力劳动者，据此胸壁与肩胛下角之间的摩擦和局部的反复性外伤通常被认为是ED的病因，但实际发病原因尚不明确。一项对100例老年人尸体解剖的研究[3]显示，81%的人存在弹力纤维瘤样细胞形态变化(如几个或许多变性的弹力纤维)，这表明ED可能同年龄的增长有关。有学者[4]观察到有接近50%的病例为双侧发病，30%的病例有家族史，提示ED可能存在遗传倾向。Hernandez等[5]发现在ED患者中1p、13p、19p和22q染色体存在DNA序列缺失。Nishio等[6]观察到ED患者X染色体长臂DNA复制增多。Imanishi等[7]的研究提示转化生长因子β和碱性纤维母细胞生长因子可能在ED的发病中发挥了作用。Tasli 等[8]研究认为病变可能源自Ⅹ Ⅲa因子和CD34阳性的原始真皮间质细胞。所有这些组织学的发现均提示ED是真正的肿瘤发展过程,而不是一个退行性疾病或结缔组织增生病变。

ED临床表现为良性软组织肿瘤症状，局部可见肿块、疼痛和肩关节活动时有肿块“自肩胛骨下弹出”。El Hammoumi等[9]报道，在76例可见局部肿块的患者中，93%出现疼痛,51.3%出现肩关节功能限制,31%出现肿物弹出。本组病例中有49.3%(35/71)的患者无任何不适症状，16例有局部受压时不适感，19例有局部酸胀或疼痛感，1例伴有同侧上肢麻木感，无肩关节活动时肿物弹出病例。当ED病变较小时，临床表现常呈多样性，加之临床医生对本病认识不足，可被误诊为肩袖损伤或颈椎疾病。在一些由于其他疾病行CT、磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)检查的患者中，虽然影像学有阳性表现，但多数小于5 cm的病变未能诊断。所以在主诉为颈椎或肩关节不适的患者中应进行仔细查体，以避免漏诊[10]。

在软组织肿瘤中，ED是可不依赖病理学检查即能作出正确诊断的软组织病变。典型的病变位置、常见的临床症状以及典型影像学表现，对ED的诊断来说是足够的。目前多数学者认为，术前穿刺活检等组织学检查不是必须的。CT、尤其是MRI检查即可做出明确诊断。比较具有特征性的CT表现为病灶密度与邻近肌肉密度相近,其内可见沿病灶长轴分布的条索样脂肪密度间隔,使肿瘤呈层状改变，在MRI检查中则表现更为明显。现在没有证据表明ED有恶变可能。Alberghini等[11]曾报道一例伴有肉瘤的ED病例。因此，脂肪瘤、血管瘤和软组织肉瘤、神经源性肿瘤应为鉴别诊断，尤其是肿瘤快速增大，位置不典型的病例。通过本组病例资料，需要注意的是有约1/4(18/71)的患者为双侧病变，尤其是男性，超过1/2(8/14)的患者均为双侧病变，术前查体及影像学检查均需注意不要遗漏对侧病变。

手术适应证目前仍没有明确标准，目前普遍接受的标准是有症状且病变的大小超过5 cm、影响上肢功能或与其他软组织病变鉴别困难亦可作为手术适应证[12]。但也有学者[1]建议所有的有症状和无症状病例均应行手术切除并经病理诊断证实。事实上，作为一种缓慢生长，且通过典型发病位置，影像学检查容易明确诊断的肿瘤，无症状的病例不必行手术治疗[10，13]。目前已有学者通过关节镜进行切除的报道[14]。手术方式为局部肿物完整切除，有学者[12，15]认为，距肉眼边界1 cm处为切除范围，亦有学者[1，9，10]认为边缘切除即可。通过本组病例，笔者观察到，患者在发现肿物并有不适症状出现时，肿物直径多已超过5 cm，故目前普遍接受的手术指征(有症状且病变的大小超过5 cm)是合理的。无症状且肿物较小时定期随访观察即可。但通过本组手术经验，笔者认为肿物边缘切除可在术中实现，达到治愈目的，重要的是边缘切除可尽量减少周围组织损伤，术后合并症发生及程度均有明显下降。最常见的术后合并症是血肿和积液。Nanago等[1]报道术后血肿发生率高达43%，同时发现肿瘤直径与血肿的发生有关。术中仔细止血，术后引流管保留足够长的时间可以减少这些合并症的发生[15]。目前关于术后康复程序尚没有一致意见。Nagano等[1]认为术后上肢及局部固定一周为宜，也有学者[10]认为为了促进肌肉及皮瓣的贴附应固定至15 d及以上，更有利于减少合并症。笔者的经验是术后局部加压包扎，患侧上肢悬吊，适当限制活动，术后待负压引流管引流量减少至5 mL以下，持续3 d后拔除引流管。这样可最大程度减少皮下积液发生。但引流管放置时间长需注意防治局部感染的发生。如发生术后积液，反复穿刺抽吸常可达到良好治疗效果。

手术切除治疗效果良好，现有临床报道中复发少见，未见恶变及远处转移报道。Nagamine等[16]报道的170例患者中复发率为0.06%，Lococo等[17]报道的71例患者中复发率为4.5%。本组病例随访至今未发现局部复发病例。

总之，ED是一种罕见的、生长缓慢的软组织肿瘤，通常位于肩胛下角区域。如果临床医生对此病有较充分认识，一般来说，查体及影像学检查可确定诊断而不需要活检明确，边缘切除可以得到良好的临床治疗结果，需要注意的是术后血肿和积液等合并症。术前应对每个病例的症状进行彻底的评估并与患者充分沟通讨论来决定是否行手术治疗。如行手术治疗，术后近、远期治疗效果良好。