软骨黏液样纤维瘤的影像学分析*

汪素涵，袁劲松，郑义，柯岩，余开湖

[1.湖北科技学院临床医学院 放射科（全科医学实验实训中心），湖北 咸宁 437100；2.湖北科技学院附属第一医院（湖北省咸宁市中心医院） 放射科，湖北 咸宁 437100]

软骨黏液样纤维瘤（chondromyxoid fibroma,CMF）是一种相对罕见的良性软骨源性骨肿瘤，在所有原发性骨肿瘤中＜1%，于1948年由JAFFE和LICHTENSTEIN首次提出[1]。CMF与其他骨肿瘤的鉴别有一定难度，国内外大多数以个案的形式报道CMF的特点[2-3]。笔者回顾性分析9例CMF患者的影像学资料，并进行文献复习，以提高对CMF的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2016年3月—2018年8月于湖北科技学院附属第一医院治疗并经病理诊断为CMF的患者9例。其中，男性5例，女性4例；年龄12～47岁，中位年龄20.5岁；病程2周～2年；主要症状是局部疼痛、压痛及叩击痛，4例患者局部可摸到肿块，其中2例患者由外伤检查时发现。

1.2 方法

9例患者均行X射线检查，7例患者行CT检查，6例患者行MRI检查。X射线检查采用荷兰飞利浦公司或德国西门子公司的数字X射线机，摄取常规正侧位片。CT扫描使用德国西门子光子双源CT扫描机，扫描完成后原始数据传送至德国西门子工作站（syngo via）进行多平面重组、容积再现技术等处理。MRI检查利用美国GE公司的3.0T磁共振机，采用 FSE T1WI、FSE T2WI、FS PDWI及 T2IDEAL序列横轴位、矢状位及冠状位扫描。3例患者增强扫描采用WATER T1 IDEAL序列，对比剂使用江苏恒瑞医药股份有限公司生产的钆特酸葡胺，用量0.1 mmol/kg，利用高压注射器经静脉快速注射。

1.3 图像分析

所有图像由2位≥10年工作经验的放射科医师独立分析，意见不一致时由第3位主任医师出具诊断意见。首先对病变进行归类，分为长骨、扁平骨、短管状骨及不规则骨。病变发生在长骨的需分为骨骺、干骺端及骨干。常规X射线及CT检查筛选病变的以下特征：形状、密度、成骨性/溶骨性、硬化边、内部分隔、内部钙化、邻近骨皮质变化、骨膜反应及相邻软组织的变化。MRI平扫评估病变的信号特征，邻近骨髓改变、有无软组织改变及增强扫描病灶的强化模式。

2 结果

2.1 发病部位

9例患者中有6例CMF发生在长骨，1例发生在髂骨，1例发生在下颌骨，1例发生在足骨。其中发生于长骨的患者中，2例位于胫骨干骺端，1例位于胫骨骨干，1例发生在股骨干骺端，1例为2个病灶，分别位于股骨干骺端及骨干，1例发生于肱骨干骺端。

2.2 X射线片和CT结果

9例CMF均行X射线正侧位检查，7例行CT检查。患者共发现10个病灶（其中1例患者有2个病灶）；10个病灶中5个为类圆形，3个为花瓣状，1个为长管状，发生于长骨的病灶长径与骨长轴一致；10个病灶边界清晰，4个病灶内部密度不均，5个病灶内部密度均匀；4个病灶内可见骨性分隔，2个病灶内可见点片状钙化；7个病灶可见周边硬化；3例邻近骨皮质变薄，3例突破骨皮质；所有病灶未见骨膜反应，周围软组织亦未见明显异常改变。

2.3 MRI结果

6例行MRI检查患者中，病灶在T1WI上为低、等信号，FS T2WI信号强度呈等、高信号（见附图）；3例增强扫描病灶明显强化。MRI检查患者中2例（33%）可见骨膜反应；4例（67%）可见相邻的骨髓水肿。

附图 MRI

3 讨论

CMF起源于软骨性结缔组织，在组织学上软骨样、黏液样和纤维组织以不同的比例存在，晚期可见软骨基质钙化或骨化。有文献报道，CMF发病年龄为3～70岁，平均年龄25.1岁，发病高峰在20岁前，其次50～70岁，男女比例为1.28∶1.00，肿瘤可能出现在各种位置，但最常见的是下肢长骨的髓腔（65%），CMF起病缓慢，早期症状不明显，位置表浅者可触及隆起的包块，有时轻度疼痛和压痛，呈间歇性，病程较长，免疫组织化学S100可为阳性，实验室检查无异常[4]。本研究中男女比率及发病年龄与文献结果一致，发病部位以长骨干骺端和骨干为主，症状表现轻微，基本与文献结果相符[2-3]。

CMF的发病部位多为长骨干骺端或骨端，呈偏心性、类圆形或分叶状，边缘清晰，多有硬化边，邻近骨皮质可受压变薄或穿破，肿瘤内部可见骨性分隔，内部密度/信号较为均匀，也可不均匀，钙化及骨膜反应少见，软组织肿块少见[5-6]。本研究中的病灶形态多呈类圆形或花瓣状（9/10），与文献表现一致，另外有1例患者有2个病灶，其中1个病灶呈长管状，边缘明显骨化，之前未见文献报道，其余患者的影像表现与文献相似[5-8]。

CMF的临床和影像学表现没有特异性，易与其他常见类型的骨肿瘤或肿瘤样变混淆。CMF鉴别诊断包含骨囊肿、骨巨细胞瘤及非骨化性纤维瘤等。①骨囊肿好发于长骨干骺端或骨干中心，多呈单房长T1长T2信号，易合并病理性骨折，易见骨片陷落征。②骨巨细胞瘤：好发20～40岁愈合后的长骨骨骺，横向生长，皂泡样改变，骨性间隔较细，无硬化边，没有钙化，在T2WI像上80%呈低信号或混杂信号，增强扫描可有不同程度强化。③非骨化性纤维瘤：8～20岁居多，好发于四肢长骨干骺端，呈偏心性、溶骨性骨质破坏，有明显的硬化边，在T2WI像上呈弥漫性低信号，增强扫描无强化。本报道中有1例患者发生于股骨近侧干骺端的病灶误诊为骨囊肿，1例发生于髂骨的病灶误诊为骨巨细胞瘤，1例位于胫骨中上段的病灶误诊为非骨化性纤维瘤。

综上所述，CMF由于极低的发病率及影像表现的多样性，临床诊断很困难，需要结合临床、病理、影像及生化检查等多方面综合分析，一些不典型患者需通过排除法进行诊断。