颅咽管瘤术后致全垂体功能低下1例并文献复习

陈奎 张洪斌(通讯作者) 刘夕斌

448000荆门市漳河新区漳河镇卫生院全科1

448000荆门市掇刀人民医院内科2

448000荆门市第一人民医院内分泌科3

病历资料

患者，男，27 岁，以颅咽管瘤术后3年入院。2015年8月双眼视力进行性下降，2016年2月19日因颅咽管瘤行颅咽管瘤切除术，术后视力改善，垂体功能低下，长期口服激素治疗，术后2 个月全身非凹陷性浮肿，体重增加，体力下降。2016年7月12日激素检查示：TSH 0.011 uIU/mL，E27.98 pg/mL，FSH 0.18 mIU/mL，P 0.12 ng/mL，PRL 143.2 uIU/mL， LH 0.17 mIU/mL， T 0.04 ng/mL，FT33.55 pg/mL，FT412.34 pg/mL。2016年7月16日MRI 示：鞍内垂体腺瘤，鞍上区域颅咽管瘤术后改变，幕上脑室扩张。予强的松片1 片，2 次/d；优甲乐早2片晚1片；德巴金1片，2次/d；安特尔早2 片；补达秀1 片，3 次/d。半年后全身浮肿，小便增多。2018年3月7日MRI示：鞍内及垂体窝肿瘤术后改变，右侧颅骨术后，右侧额颞叶及基底节区部分软化、囊变及胶质增生，幕上脑室扩大。加弥凝片1片，每晚口服。2018年7月17日性激素检查示：FSH 0.36 mIU/mL，PRL 160.0 uIU/mL，LH 0.25 mIU/mL，T 0.02 ng/mL，E210.30 pg/mL，P 0.08 ng/mL，皮质醇16.11 nmol/L(0：00)、7.60 nmol/L(8：00)、29.18 nmol/L(16：00)。给予强的松早晚各1 片。2018年7月25日复查，皮质醇282.90 nmol/L(0：00)、42.87 nmol/L(8：00)、1 664.50 nmol/L(16：00)。2018年10月22日诉乏力，性激素检查示：FSH 0.22 mIU/mL，PRL 95.18 uIU/mL， LH 0.10 mIU/mL， T 0.02 ng/mL，E26.47 pg/mL，P 0.05 ng/mL，TSH 0.031 uIU/mL，T30.62 ng/mL，T457.02 ng/mL，FT31.84 pg/mL，FT49.76 pg/mL，皮质 醇29.43nmol/L(0：00)、8.52 nmol/L(8：00)、19.92 nmol/L(16：00)。予强的松1片，2 次/d；优甲乐2.5 片，1 次/d；弥凝片1片，每晚口服；安特尔1片，2次/d；补达秀1 片，3 次/d。查体：T 36.8℃，P 90 bpm，R 20 bpm，BP 153/74 mmHg，体重90 kg。肥胖，跛行步态，全身非凹陷性浮肿，甲状腺正常，心界扩大，律齐，无杂音，腹软，无压痛反跳痛。血常规：RBC 4.52×109/L，Hb 152 g/L。大、小便常规(-)。肝功能检查示：ALT 107.3 U/L，AST 44.1 U/L，ALP 179.0 U/L，Y-GT 87.0 U/L，TBA 1.3 μmol/L，ALB 39.2 g/L。肾功能：Cr 73.3 μmol/L，UA 460.9 μmol/L，Ca2+2.37 mmol/L，K+3.39 mmol/L，Na+138.8 mmol/L。血脂：TG 2.81 mmol/L，TC 7.84 mmol/L，LDL 6.13 mmol/L，脂蛋白a 1509.0 mg/L。心肌酶：CK 74.0 U/L，LDH 281.0 U/L。凝血检查指标全部(-)。甲状腺功能：TSH 0.011 uIU/mL，FT32.34 pg/mL，FT411.47 pg/mL，皮质醇17.19 nmol/L(0：00)、2.36 nmol/L(8：00)、16.28 nmol/L(16：00)。性激素：FSH 0.19 mIU/mL，PRL 103.40 uIU/mL，LH 0.10 mIU/mL，T 0.52 ng/mL，E25.51 pg/mL，P 0.05 ng/mL，ACTH＜1.00 pg/mL。生长激素(0 min)＜0.030 ng/mL，IGF- 1 118 ng/mL， IGFBP- 3 4.07 μg/mL。2019年1月11日MRI示：鞍上区域结构紊乱，鞍上及右侧基底节区见多发局灶性长T1长T2信号，灶周见环片状短T2 信号影，垂体窝结节样稍短T1 短T2信号影，信号不均，上下径约7.5 mm，形似垂体，垂体柄欠清，视交叉受推压，幕上脑室扩大；鞍上及右侧基底节区脑软化灶、囊变伴周围矿物质沉积。予激素泼尼松片5 mg，早晨8：00 1片，下午16：00 1片；左甲状腺素钠片50 μg，2.5 片/次，1 次/d；去氨加压素片0.1 mg，0.25片/次，1次/d；十一酸睾酮胶丸40 mg，1片/次，2 次/d；氯化钾缓释片0.5g，1片/次，3 次/d 治疗；后改强的松早晨8：00 1片，下午16：00 0.5片，建议出院控制饮食体重，适当活动。

讨 论

肿瘤、手术外伤、感染、射线、全身疾病均可致垂体功能减退。颅咽管瘤是胚胎时期(7～8周)Rathke囊下垂体管消失与垂体细胞化生产生扁平鳞状上皮细胞巢遗留的肿瘤[1]。多位于鞍上三脑室下、咽、蝶鞍、鞍内、颅后窝等处。手术及放疗后可有下丘脑损伤、GH-IGF-I等垂体轴功能低下相关并发症[2]。

颅咽管瘤儿童成釉细胞型多头痛、呕吐、视盘水肿等高颅压表现[3]。成人鳞状乳头型多压迫下视丘、视交叉致视神经萎缩、双颞偏盲、视野向心缩小等视力障碍情况[4]。偶尔会出现福斯特-肯尼迪综合征。MR 检查囊性多呈短T1 长T2 或长T1T2，实性呈长T1T2[5]，与本例相符。

体力下降等垂体功能低下表现考虑腺垂体受压致各种激素(生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺激素、性激素等)下降[6]，需补充各种激素维持正常生理功能[7]。一般先补充糖皮质激素，后补充甲状腺激素，避免肾上腺危象[8]，本例年轻患者需补充性激素。而对垂体危象者也应按上述顺序补充，并纠正低血糖、维持内环境平衡。本例患者因IGF-1、IGFBP-3大致正常，暂不予补充生长激素。

另外，定期复查血压、血糖、血脂、激素水平、电解质也十分重要[9]。患者血脂增加且肥胖可能与下丘脑能力稳态调整受损致多食和脂代谢紊乱有关。本例虽PRL 正常，但部分全垂体功能低下者因下丘脑产生多巴胺对PRL 抑制，也可有PRL 上升。患者血TSH、FT3、FT4、FSH、LH、GH、ACTH 下降可能与垂体受压有关。需注意因失水和激素减少所致高钠血症和尿崩症，更应重视垂体功能减退所致低钠血症是致命的，需按上述顺序积极激素替代和维持酸碱电解质平衡治疗。