胃肠道异位胰腺29例临床诊治分析

李宁 莫镇州 马海宁 毕小刚 董永红 黄博

山西省人民医院胃肠胰腺外科，太原 030012

【提要】 异位胰腺最多见于上消化道，90%位于胃及十二指肠。胃肠道异位胰腺临床表现复杂多样且无特异性，术前确诊困难，易被漏诊及误诊。本研究收集29例经病理确诊的胃肠道异位胰腺患者的临床资料，分析其病理特征、临床表现、辅助检查及诊治方法，以期提高临床医师对该病的认识。

异位胰腺又称迷走胰腺，是孤立于正常胰腺本身以外、与正常胰腺组织无解剖及血供联系的胰腺组织。1727年国外首次在回肠憩室中发现异位胰腺组织[1]，1859年Klob首次予以病理学确认[2]，1957年国内王雪桥最早在中华外科杂志发表关于异位胰腺的报道[3]。异位胰腺最多见于上消化道，90%位于胃及十二指肠，此外还可见于小肠、美克尔憩室、胆管系统、肠系膜，极少数可发生于食管、肺、骨盆、纵膈、腹膜后、精索(男性)、子宫及附件(女性)、脐孔等处[4-6]。该病缺乏特异性临床表现及有效的术前诊断措施，故漏诊及误诊率很高[7-8]。本研究回顾性分析经病理确诊的29例异位胰腺患者的临床资料，以提高对该病的认识及诊治水平。

一、资料与方法

收集山西省人民医院胃肠胰腺外科2014年1月至2017年9月收治的异位胰腺患者29例，所有患者均经内镜或手术切除并经病理检查明确诊断。记录所有患者临床资料、内镜及影像检查结果、治疗方式、切除标本的病理检查结果。

二、结果

1．一般资料：29例异位胰腺患者中男性15例，女性14例，年龄26～78岁，平均年龄46岁。11例(37.9%)无明显临床症状，为体检胃镜检查或因其他疾患行手术治疗术中意外发现。18例(62.1%)存在不同临床表现，其中16例表现为上消化道炎症或消化性溃疡不典型症状，如上腹部饱胀不适、隐痛、恶心、反酸等；1例表现上腹部胀痛，阵发性加重伴恶心呕吐、停止排气排便，彩超示右下腹肠管同心圆状，提示肠套叠而急诊手术；1例为突发左上腹剧痛，阵发性加重就诊，有腹膜炎体征，CT检查考虑小肠系膜血管栓塞，肠坏死而急诊手术。

2．内镜检查：本组术前行内镜检查17例，其中1例镜下于十二指肠球部前壁见黏膜下直径2.0 cm广基隆起，中央凹陷，有腺管开口，超声探头见固有肌层低回声结节，治疗前确诊为异位胰腺；16例内镜检查均提示胃或十二指肠黏膜下隆起性病变，表面光滑，超声探查提示肿物位于黏膜下层或固有肌层，呈低回声或中等回声改变，其中有6例术前诊断为间质瘤。

3．手术方式：本组患者行内镜下切除14例；手术切除15例，其中胃部分切除术3例，小肠部分切除7例，系膜肿物切除2例，肠壁浆膜下肿物剥除2例，腹腔镜下胃部分切除术1例。手术切除患者中8例为因其他疾患手术治疗而意外发现；3例为术前内镜检查提示黏膜下肿物、间质瘤可能而行剖腹或腔镜手术治疗，术后病理证实为异位胰腺；2例为急诊手术，其中1例术前怀疑空肠系膜血管栓塞、肠坏死可能，经手术证实为空肠异位胰腺伴肠系膜血管栓塞，空肠肠壁全层及系膜内见异位胰腺组织；1例因肠套叠急诊行剖腹探查证实为美克尔憩室伴肠套叠，术后病理发现憩室肠壁内有异位胰腺组织。

4．组织病理学检查： 异位胰腺发生于胃14例(48.3%，胃体部4例，胃窦部10例)，十二指肠9例(31.0%)，小肠肠壁及系膜4例(13.8%)，美克尔憩室1例(3.5%)，脾胃韧带处1例(3.5%)。均为单发，肉眼观察肿块为类圆形，淡黄色或淡粉色，质韧或质中，多无包膜，表面欠光滑，直径0.5～6.0 cm，平均1.3 cm。镜下见异位胰腺组织位于黏膜下层8例(27.5%)、浆膜下层6例(20.6%)、黏膜下及固有肌层9例(31%)、肠壁全层4例(13.8%)、肠系膜2例(6.9%)。根据1973年Gaspar-Fuentes对异位胰腺的病理分型[9]：Ⅰ型为组织标本中含有胰腺腺泡、胰岛细胞和胰腺导管；Ⅱ型为组织标本只有胰腺腺泡和导管结构；Ⅲ型为组织标本中只发现具有外分泌功能的胰腺腺泡；Ⅳ型为组织样本中只有具有内分泌功能的胰岛细胞。本组29例中Ⅰ型4例，Ⅱ型19例，Ⅲ型6例，未见Ⅳ型。

5．随访结果：所有患者术后未发生相关并发症，经治愈出院。15例术前合并不典型上消化道症状者经术后门诊及电话随访3～13个月，仅4例仍偶有中上腹不适感，复查胃十二指肠镜未见明显异常。

讨论异位胰腺的发病机制至今尚未明确，多数学者认为是胰腺原基部分在胚胎发育时期与邻近胃肠壁或肠系膜产生非炎症性粘连，随着原肠旋转而在邻近胃、肠壁或肠系膜等处继续发育出异常胰腺[10]。也有学者认为是由其他部位的内胚层较早期的原始细胞在发育过程中异常转化成为胰腺细胞。还有其他诸如细胞种植学说、萎缩不全学说、胚胎返祖学说等。

异位胰腺可以发生于任何年龄，以40～50岁多见，男性多于女性。异位胰腺多数无明显临床症状，常在内镜检查、外科手术或尸体解剖时意外发现。少数有症状者多表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐、反酸等消化道症状，也可有贫血、黑便、体重减轻等，但均无特异性。此外，异位胰腺本身可发生正常胰腺类似的病变，如胰腺炎、胰腺囊性变、坏死、出血，甚至癌变[11]。本组病例无症状者11例，有上消化道炎症或溃疡病表现者16例，憩室肠套叠者1例，术前检查怀疑空肠系膜血管栓塞、肠坏死可能1例。该患者术后证实为空肠及系膜异位胰腺自身炎症导致对应肠系膜血管栓塞，类似病例罕见，迄今为止国内报道不足10例[12-14]。

多数学者认同异位胰腺是否伴有临床症状，与其肿物大小、所在位置、病变性质及发展程度密切相关。通过查阅分析国内外文献，笔者认为异位胰腺是否伴有临床症状可能与其病理分型关系密切。Ⅰ型及Ⅱ型异位胰腺因含有胰腺腺泡及导管，理论上与正常胰腺同样具备分泌胰液功能，其分泌的胰液和血管活性物质刺激胃肠道黏膜，可致充血、水肿、糜烂等炎症改变而表现出类似上消化道炎症或溃疡病的症状。而对于无分泌功能的异位胰腺，常因体积较大或发生部位的管腔较为狭窄，多以梗阻性并发症为首发症状而就诊，如异位胰腺发生在胆管系统可出现皮肤巩膜黄染等胆系梗阻的症状[15-16]，位于小肠可导致小肠梗阻，甚至肠套叠[17]。

对于胃肠道异位胰腺内镜仍是首选的检查手段，内镜下多数表现为单纯的黏膜隆起，活检诊断率有限。异位胰腺的特征为隆起性病变，形态大小不一，表面覆盖绒毛样黏膜，顶端可有脐样凹陷，并有管样开口，但并非特异性改变，在诊断时仍需与胃间质瘤伴脐样溃疡、隆起糜烂性胃炎及其他黏膜下肿瘤相鉴别。若内镜下见腺管开口，可局部插管抽取胰液测定淀粉酶含量，淀粉酶值数倍或十数倍高于正常胃液淀粉酶值，也显著高于血淀粉酶值，应考虑异位胰腺。内镜超声表现为黏膜下的中低回声或混合回声肿物，边界欠清，内部回声不均，偶有上方的黏膜层及下方的固有肌层受累。如果在肿物内部发现有管状或囊状的结构，且病变后方的固有肌层增厚则更具诊断意义。但内镜超声下表现与间质瘤表现有时不易区别[18]。本组有6例患者术前内镜超声检查均疑为间质瘤，而术后病理证实为异位胰腺。内镜超声引导下细针穿刺细胞学检查对提高异位胰腺的诊断有帮助[19]，但其确诊率尚有待于大量临床数据进一步验证。

韩国学者Kim等[20]通过分析对比胃肠道异位胰腺、间质瘤及平滑肌瘤的CT相关参数后指出，异位胰腺的CT表现有5项特征：(1)病变部位典型(如胃窦、十二指肠)；(2)呈腔内生长；(3)边界欠清；(4)表面黏膜强化明显；(5)长短径比值>1.4，呈偏平或卵圆形。上述特征具备≥2项时，诊断敏感性和特异度分别为100%和82.5%；如具备4项，特异性可提高至100%，敏感度为42.9%。但亦有研究对以上参数标准持怀疑态度，因十二指肠、空肠的异位胰腺长短径比胃的异位胰腺小，可能由于十二指肠、空肠的肠壁张力与胃壁张力不同所致[21]。本组8例患者术前行多层螺旋CT扫描，仅3例有阳性发现，提示“胃窦或十二指肠壁局部软组织影，局限性增厚”，术后再次查阅CT，其病灶CT值与正常胰腺组织CT值相似；其余5例患者术后再次与影像科医师查阅术前CT资料亦有异常发现，提示CT扫描有一定局限性。磁共振诊断异位胰腺的病例报道较少，其MR表现与原位胰腺相似，磁共振胆胰管成像技术(MRCP)有助于发现发育不良的导管系统，T2WI和MRCP图像可显示异位胰腺内的扩张导管，被称为异位导管征[22]。

对已经确诊的有临床症状者，单纯内科药物治疗因无法去除病变部位而常无效。异位胰腺是否需内镜或手术切除治疗，尤其对无症状者，目前尚有不同意见[23]。笔者认为，是否行手术治疗应根据病变本身部位、肿块大小、临床症状、有无恶变倾向、手术难度、创伤大小及患者耐受性等多个方面综合考虑。患者无明显手术禁忌证，且切除异位胰腺对患者无明显创伤情况下仍建议积极行内镜下和(或)手术(腹腔镜微创或剖腹)切除[24]，并行病理检查明确其性质，若为恶变者则需行根治性切除。

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