肺硬化性肺泡细胞瘤CT影像分析

吕 军，张 洪，王 星，吴 健，梁 硕，元 伟，李 岳

肺硬化性肺泡细胞瘤( pulmonary sclerosing pneumocytoma, PSP),以往认为此类肿瘤起自肺实质的血管，所以曾被称为肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH）,随着病理免疫组化技术的发展认为这类肿瘤起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞，所以2015年WHO肺肿瘤分类中更名为PSP，归入腺瘤的分类中。由于PSP 发病率略低，部分临床或影像诊断医师对其缺乏认识，常误诊为其他富血供肿瘤或恶性肿瘤。

本研究回顾性分析17 例经手术病理证实的PSP的临床及CT 资料，通过分析PSP的CT影像的形态、边缘、密度等特点及相关影像征象，探讨PSP 的影像诊断及鉴别诊断方法，旨在提高临床及影像诊断医师对本病的认识及诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 17例PSP患者为我院2014年9月—2018年6月经手术病理证实的确诊病例，男性6例，女性11例；年龄23～77岁，平均平均(52.7±13.1)岁。临床上多无症状，仅有3例咳嗽，无症状因体检发现14例。5例行开胸手术，12例行胸腔镜摘除手术。

1.2 CT扫描方法 全部患者检查前6～8 h 禁食禁水，采用双源CT单能量扫描（德国西门子公司SOMATOM Definition CT），6例仅行平扫,11例平扫后行增强扫描。患者吸气后屏气，由肺尖扫描至肺底。增强扫描使用高压注射器经肘静脉团注对比剂欧乃派克80～100 mL，注射流率4 mL/s，分别于30 s和120 s进行再次扫描。扫描数据均以层厚1.5 mm，间隔1.25 mm重建，矩阵512×512，肺窗、纵隔窗的窗宽和窗位分别为1600、-550 HU和400、50 HU。

1.3 图像分析 本院采集图像均在PACS系统上观察，并行多平面重组（MPR）。在17例PSP中，对于所有病变分别进行以下的分析及记录：（1）病变位于哪个肺叶；（2）病变最大层面最大径；（3）病变形态,包括实性结节、团块、磨玻璃结节；（4）病变边缘,包括光滑、模糊、分叶、毛刺；（5）病变实性部分密度，以CT值的HU为单位；（6）是否含有钙化影；（7）是否含有囊变，囊变区定义为CT值＜20 HU的区域；（8）是否有血管贴边征，即肿瘤邻近血管贴近肿瘤，但没有进入；（9）是否具有肿瘤血管，与血管贴边征相反，增强CT中可见肿瘤血管进入肿瘤内部；（10）是否有空气新月征，即肿块周围新月形的无肺纹理区；（11）是否有晕征，即肿瘤周围磨玻璃密度区域；（12）是否有假包膜征，即肿瘤外缘呈明显线状强化，似包膜结构；（13）确定实性部分强化程度：根据强化程度分为不强化（CT值增加＜10 HU），轻度强化（CT值增加＜20 HU），中度强化（CT值增加20～60 HU），明显强化（CT值增加＞60 HU）。图像由2位经验丰富的放射科医生以双盲法进行阅片，当2名医师意见不一致时，请更高级医师进行分析，结果达成一致。根据以上标准对病灶进行分析，并记录CT增强扫描图像上病变的强化程度。

2 结果

2.1 PSP的临床、病理结果 17例PSP中位于左肺7例（41%,上叶4例，下叶3例），位于右肺10例（59%，上叶4例，中叶2例，下叶4例）。形态为结节的12例PSP最大径6～28 mm，平均（15.1±2.8） mm。形态为团块的1例PSP最大径为44 mm。大体上看，肿瘤边缘清晰，9例有完整包膜，切面灰白色，其余8例未见明显包膜。组织病理学上，肿瘤可见特征性的乳头区、血管瘤区、实性区和硬化区四种形态。免疫组化显示，肌酸激酶（CK）+，波形蛋白（Vim）+，上皮膜抗原（EMA）+。其中3例病变内部分细胞表现为重度不典型腺瘤样增生。

2.2 PSP的CT平扫表现和征象 12例（71%）为实性结节，4例为磨玻璃结节（24%），1例为团块。病变边缘13例（76%）表现为边界光滑，2例边界模糊，2例可见分叶，1例可见毛刺。4例磨玻璃结节病变的CT值为（-320 ～ -180） HU，平均为（-237.5±52.1） HU。其余实性结节、团块病变的CT值为25～59 HU，平均为（38.3±11.5） HU。4例（24%）其内含有钙化密度影，均为点状钙化灶。1例其内局部可见囊变。CT平扫征象中6例（35%）具有晕征，1例具有空气新月征（如图1A）。

2.3 PSP的CT增强表现和征象 全部病变共有11例行增强CT检查，其中4例磨玻璃结节病变均未行增强CT检查，病变的强化程度表现为明显强化的7例（64%），中度强化的3例（27%），轻度强化的1例（9%）。CT增强检查征象中9例（82%）具有血管贴边征（如图1B），2例（18%）具有肿瘤血管，1例（9%）具有假包膜征（如图1C）。

3 讨论

PSP临床中属于少见病，临床发病率低，好发于中年人群及女性[1]，本组病例65%为女性，年龄平均为53岁。此肿瘤生长较缓慢，所以多数患者无明显临床症状，当病变较大时或邻近重要器官时可出现压迫症状，常见症状为咳嗽。PSP属于一种上皮肿瘤，多良性，少见转移，但少数病例报道[2]认为其具有恶变潜能，可以发生淋巴结转移，其生长缓慢，倍增时间约为660～1250 d[1]。本组研究中3例病变内部分细胞表现为重度不典型腺瘤样增生，提示部分病变具有一定的恶变潜能。病理切片显示PSP可含有四种组织结构，分别为乳头区、血管瘤区、实性区和硬化区，大多数含有2至3种组织结构，正由于不同PSP其组织结构比例不同，所以其影像学表现也存在一定差异，它们有一定的共性也有各自的特性。例如血管瘤区比例较高的PSP平扫时往往多伴晕征，增强检查少数能看到丰富的肿瘤血管。血管瘤区比例高的病变多表现为明显强化。

表1 硬化性肺泡细胞瘤CT影像特点

图1 典型病例影像征象

PSP多表现为肺内孤立性实性结节或团块，也可多发但少见[3]，同时发现本研究形态上PSP不仅表现为实性结节或团块，还可表现为磨玻璃结节，总体来说形态还是以实性结节最多见（71%）。多数文献报道[4-5]其直径均不大，多小于3 cm，本组病例剔除1例较大团块病变及4例磨玻璃结节病变，共12例表现为实性结节，结节最大径平均值14 mm。本组病例PSP边缘多光滑（76%）,个别病例表现为边缘可见分叶或毛刺，与周围型肺癌难以鉴别。病理学显示PSP大多有完整包膜，对周围组织大多无浸润[4-5]，本研究中13例PSP在CT影像中与周围界限或其瘤肺界面均较清晰完整边缘光滑，病理与影像表现两者相一致。本研究4例PSP内发现钙化成分，均表现为点状钙化，与以往部分文献[6]结果相同，以往文献亦有未见钙化的结果[7]和爆米花样钙化的病例报道[8]。本研究PSP少见囊变坏死，仅1例局部发生囊变，以往的研究少许病例可见囊变坏死，Sugio等[9]研究发现囊变发生率为20%，推测瘤内出血为肿瘤囊变的最大原因。

以往文献在CT影像与病理对照回顾性研究中认为PSP中CT密度的差异与肿瘤内不同组织成分比例有关，低密度区对应囊变区，等密度区对应实性区，高密度区对应血管瘤区[10]。本研究PSP多表现软组织密度，个别可见囊变、钙化。以往学者[11]研究认为如病变以血管瘤区和乳头区为主，则微血管密度高，所以强化显著；如病变以实性区、硬化区为主，则微血管密度低，所以强化不显著。大部分文献[12-13]认为明显强化或肿瘤血管样强化是PSP的影像诊断的最大特点，且部分学者认为[14]PSP强化的典型特点为早期明显强化，且持续时间长。本研究行增强CT检查的病例中，大多（64%）表现为明显强化，其余表现为中或轻度强化，符合以往文献[12-13]的描述。

对于PSP影像征象的总结，以往文献存在不同观点，有些征象如跨裂生长、尾征、显著肺动脉征、充气支气管征等，以上这些征象在其他文献中并没有广泛认可，或有些征象观察时不易客观判断。所以本研究仅选取几个被广泛认可[15]的没有歧义的征象进行分析研究，包含血管贴边征，晕征，空气新月征，假包膜征以及是否含有肿瘤血管这五方面。晕征：即肿瘤周围可见磨玻璃影，不足以掩盖支气管及血管影。多数研究[15]认为其为血管瘤区出血累及周围肺泡或肺泡上皮增生所致。本研究认为晕征结合血管贴边征是鉴别PSP与肺内其他肿瘤的有力征象，因为血管贴边征往往提示肺内良性占位，而PSP具有血管瘤区，更易发生出血，所以晕征多见，而其他的肺内良性病变如错构瘤等发生晕征的几率小。而其他征象，如空气新月征、假包膜征在其他肺内良性肿瘤亦可发生。空气新月征：PSP周围新月形的无肺纹理区，形成机制认为可能是肿瘤对周围支气管压迫形成的空气潴留或周围出血吸收后形成的征象[16]。血管贴边征：指增强扫描时可见血管紧贴肿瘤，但不进入肿瘤内。一些学者认为此征与血管抱球征含义相似，而且很多良性肿瘤都存在此征象[7]。由于良性肿瘤不具侵袭性，其占位效应导致对周围血管的推挤作用，但不侵袭周围血管，所以形成血管贴边征[17]。所以我们认为此征象提示肿瘤的占位效应，非侵袭性，故能做出其为良性肿瘤的判断，但特异性差，不能靠此单一征象鉴别出PSP。含有肿瘤血管：如果PSP的血管瘤区比例较高的话，动脉期则可观察到肿瘤内多发迂曲细小血管，本组病例2例（18%）可以观察到肿瘤富含血管。此表现与上述所说的血管贴边征并不冲突，因为前者指的是肿瘤本身富含肿瘤血管，而血管贴边征指的是肿瘤有占位效应但不侵袭周围血管，对周围血管进行推挤的征象。假包膜征：邻近病变肺组织受压，呈囊袋状结构，增强CT时PSP边缘呈线状高密度影。

由于PSP为少见肺内良性肿瘤，对其研究的样本量大部分较少，所以本研究中的PSP的影像特点与以往的研究结果大部分相同，部分细节略有不同，所以本研究还需要扩大样本量，以更能如实反映出PSP的CT影像特点。综上所述，对诊断有一定提示意义。PSP具有一定的影像学特点，能为临床诊治提供影像学指导。（1）病变多表现为结节，边缘光滑，平扫多为软组织密度，增强后多明显强化。（2）征象中晕征和血管贴边征最常见，部分病变含有肿瘤血管。