先天性右冠状动脉缺如伴胸前导联ST-T改变一例∗

申淑荣 王兴德 曾金美 张永军 周丽 马智会 陈彬 陈忠

患者，男性，44岁。因体检发现心电图异常9个月入院。患者否认有胸闷、胸痛、心悸、黑矇、晕厥，否认有肩背部放射痛，否认有活动后气急等不适。在外院检查:超敏肌钙蛋白-Ⅰ0.008μg/L，肌红蛋白18.3μg/L，CKMB 1.0μg/L，均在正常范围内，心脏超声未见心室结构及射血分数异常。否认既往有高血压、糖尿病、高脂血症、病毒性心肌炎等病史。入院体格检查:血压124/82 mm Hg，神志清醒，双肺听诊呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹壁柔软，无压痛反跳痛，双下肢无水肿。

图1 患者的常规心电图

患者入院常规心电图检查提示:窦性心律，V1～V3导联ST段弓背型抬高0.1～0.3 m V，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、a VL、aVF导联T波低平，V3～V6导联T波倒置0.2～0.5 m V(图1)，类似广泛前壁心肌梗死由急性期向亚急性期演变的图形。实验室检查:Pro-BNP为33.04 ng/L，总胆固醇4.06 mmol/L，甘油三脂0.97 mmol/L，空腹血糖5.32 mmol/L，电解质:血清钾4.4 mmol/L，血清钠140 mmol/L，肝肾功能正常。行冠状动脉(简称冠脉)血管成像(冠脉CTA)及冠脉造影检查提示:左主干(LM)、左前降支(LAD)未见明显狭窄，左回旋支(LCX)粗大，近段稍粥样硬化，LCX远段供血至下壁及后壁，右冠状动脉(RCA)缺如(图2及图3)。

图2 患者冠脉CTA检查片段

图3 患者冠状动脉造影片段

讨论先天性右冠脉缺如属冠脉畸形中的一种，冠脉畸形发生率为0.6%～1.6%，单冠脉畸形大约占所有冠脉畸形的3.3%[1]。先天性右冠脉缺如更是少见，是一种罕见的先天性血管畸形[2]，可伴或不伴其他血管畸形或先天性心脏病。其发生机制推测是胚胎时期右冠脉未发育或先天性右冠脉闭塞[3]。

先天性右冠脉缺如患者可出现心绞痛、胸闷、心慌、不典型胸痛等症状，易被误诊为急性冠脉综合征[1]，另外部分患者可合并有左冠脉分支病变，部分患者还可伴有黑矇、晕厥等症状[3]。本例患者否认平素有胸闷、胸痛、心悸、黑矇、晕厥等不适，但心电图提示广泛前壁心肌缺血及损伤性改变，心肌酶及肌钙蛋白检查正常，行冠脉CTA及冠脉造影检查提示RCA缺如，其他各主要冠脉分支未见明显狭窄，LCX粗大，其远段供血至下壁及后壁。其胸前导联ST-T改变的原因推测可能为右冠脉缺如，左侧冠脉代偿性增粗，LCX粗大，远段供血至下壁及后壁原右冠脉供血区心肌，血流灌注超负荷，易使冠脉内皮受损，长期大面积供血导致左冠脉储备功能下降或者痉挛，使心肌出现损伤及缺血性改变。

根据Yamanaka和Hobbs[4]对单支冠脉畸形分型，先天性右冠脉缺如为潜在危险冠脉畸形，可出现病窦综合征、高度房室传导阻滞及心房颤动等心律失常，虽然部分患者不伴有相应的症状，但一旦诊断该疾病，应定期随访，对其进行严密观察，及时给予治疗。

临床上，部分患者心电图出现胸前区缺血性改变，除了考虑急性冠脉综合征外，还应考虑一些先天性心脏血管畸形等疾病，及时行冠脉CTA或冠脉造影检查以排除先天性右冠缺如或心肌桥等疾病，以免误诊误治。