原发性肾上腺淋巴瘤的CT及MRI特征分析

段大兵

（河南省郑州市第一人民医院影像科，河南 郑州 450006）

原发性肾上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）是极为少见的肾上腺恶性肿瘤［1］，发病率不足恶性肿瘤的0.9%，易误诊为肾上腺腺瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质癌等［2］，术前明确诊断对其治疗方案的选择至关重要。本文回顾性分析PAL的CT及MRI的图像特征，并结合文献，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择我院2015年1月至2018年4月收治的12例PAL患者，其中男8例，女4例；年龄6～60岁，平均（45.2±3.5）岁；病程 2个月～1年。临床表现为腹痛5例，血压升高1例，乏力3例，低热伴食欲不振1例，2例无明显症状。实验室检查所有患者肾上腺功能均正常，其中4例血清乳酸脱氢酶（LDH）升高，2例化疗后LDH恢复至正常水平。

1.2 仪器及方法 CT扫描采用宝石CT Discovery 750 HD，扫描参数：120 kV，250 mA，层厚、层距均为10 mm，螺距1.0，肾上腺部位采用3 mm薄扫。增强扫描采用对比剂碘海醇（300 mgI/mL），剂量80～100 mL，注射流率 2.5～4.0 mL/s，分别于注药 23～28、40～58 s及3 min行动脉期、静脉期及延迟期扫描。

MRI扫描采用Siemens Verio 3.0 T MRI扫描仪，腹部相控阵线圈。扫查序列包括FLASH横轴面T1WI（TR 140 ms，TE 2.46 ms），HASTE 横轴面 T2WI（TR 1 400 ms，TE 94 ms），HASTE 冠状面 T2WI（TR 1500ms，TE 97ms）。轴面扫描层厚 8mm，层距 2mm，冠状面扫描层厚6 mm，层距1 mm。增强扫描使用MRI专用高压注射器经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA，流率 2.0～2.5 mL/s，剂量 1～2 mL/kg 体质量，团注后20 s开始轴面连续扫描，延迟2～3 min行冠状面扫描。

2 结果

12例（14个病灶）中，单侧10例（右侧6例，左侧4例），双侧2例。手术切除2例，经超声引导下穿刺活检10例，病理及免疫组化均为非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin’s lymphoma，NHL），其中弥漫大 B 细胞型10例，T细胞淋巴母淋巴瘤2例。

2.1 CT表现 肿瘤呈类圆形8个，椭圆形2个，多结节相互融合4个，最大横截面6 cm×8 cm～15 cm×18 cm。CT平扫表现呈边界清晰的均匀等、低密度，CT 值 24.2～35.6 HU（图 1a），2 例伴液化，其中8个病灶表现为等密度，稍低密度6个，其中密度均匀者10个，不均匀者4个，病灶内均未见钙化。增强扫描动脉期12个病灶轻度均匀或不均匀强化，CT值 28.5～37.0 HU（图 1b，1c），2 个病灶中度强化，CT值38.5～44.5 HU；静脉期12个病灶仍呈轻中度强化，CT值 35.8～63.5 HU（图 1d），2个病灶强化减弱，延迟期强化均减弱。2例侵犯同侧肾脏及血管，1例伴腹膜后淋巴结肿大，其余均无肾上腺外转移。

2.2 MRI表现 MRI扫描8例（病灶9个），与背部肌肉相比T1WI呈等信号4个，稍低信号5个（图2a），T2WI均呈高信号（图 2b，2c），DWI示病灶弥散受限，均呈高信号。7个病灶边缘较光滑，与周边组织分界清晰；2个病灶呈浸润性生长，侵犯同侧肾脏上极，包绕肾门及下腔静脉。增强扫描呈轻度强化6个，中度强化3个（图2d）；1例伴腹膜后淋巴结转移。

3 讨论

PAL起源于血管周围的未分化多潜能间叶细胞，属结外淋巴瘤，病理类型多为NHL，且以B细胞和T细胞型多见，不伴淋巴结增大，无同细胞型白血病和结外器官受侵［3］。PAL临床罕见，以40～60岁高发，患者多因发热、腹痛、乏力、食欲不振或腹部触及包块就诊，部分患者可表现为肾上腺功能不全。PAL的病因尚未明确，有学者［1］认为可能与自身免疫减退、缺陷或自身免疫性疾病有关。爱博斯坦-巴尔病毒（EBV）与大多数免疫抑制患者发生B细胞淋巴瘤有关，其他与B细胞淋巴瘤发生有关的病毒有人类疱疹病毒8和肝炎病毒C。不伴淋巴结及肝大、脾大的肾上腺区软组织团块，尤其伴不明原因发热和（或）LDH升高时，应警惕PAL的可能。部分PAL对化疗非常敏感，正规化疗后肿块可在短时间内明显缩小，因此及时诊断非常重要。本组病理证实均为NHL，其中以弥漫性大B细胞淋巴瘤为主。

3.1 CT及MRI特点 PAL可单发，亦可多发。肿瘤体积多较大，表现为肾上腺区边界清晰的软组织团块影，＜10 cm者形态多规则，呈类圆形或椭圆形。≥10 cm者形态不规则，病灶长轴与肾上腺长轴一致并沿肾上腺铸形生长，较有特征性［4］。CT平扫和T1WI上肿瘤密度或信号与肝脏相近，呈等或稍低密度（信号），T2WI均呈高信号，平扫CT值稍低于肝脏或脾脏密度，多数在40 HU以上［5］，密度多均匀。本组8个病灶表现为等密度，稍低密度6个，其中密度均匀者10个，不均匀者4个，病灶内均未见钙化。本组2例伴液化，CT或MRI表现为混杂密度（信号）。CT、MRI增强扫描后，动脉期及静脉期病灶表现为轻中度强化，延迟期强化均减弱，说明PAL为乏血供肿瘤。肿瘤强化较均匀是PAL的特点之一［6］。肾上腺与肾脏同位于肾周内，因此部分肾脏亦可受累，本组1例侵犯同侧肾脏，表现为患侧肾脏肿大，但皮髓质结构分界仍清晰，密度低于对侧肾脏，未见具体肿块或异常强化影，这与其他恶性肿瘤的肾脏转移表现形式不同［7］。较小的肿瘤可保留肾上腺形态，较大的肿瘤可包绕或挤压肾上极、肾门或相邻的血管。肿瘤早期对周围组织无侵蚀或破坏，晚期可浸润性生长，与周围血管、肾脏、腰大肌、脾、胰腺粘连［8］。本组1例病灶包绕肾静脉。

3.2 鉴别诊断 PAL需与以下疾病相鉴别：①继发性肾上腺淋巴瘤，该病以NBL为主，肿块密度亦较均匀，但增强扫描多呈不均匀强化，常累及同侧肾脏及腹膜后淋巴结。②肾上腺转移性肿瘤，常为双侧发病，基本为多发病灶。CT平扫形态多不规则，密度不均匀，出血坏死常见，肿瘤边界不清，强化方式与原发灶相似或呈环形强化。③肾上腺嗜铬细胞瘤，肿瘤体积大，单侧发病为主，边界清晰，与PAL在形态上相似，嗜铬细胞瘤为富血供肿瘤，增强扫描明显强化，液化坏死部位无强化。嗜铬细胞瘤多为功能性，阵发性或持续性高血压为其特征性表现［9］。④神经源性肿瘤，多发生于儿童，居儿童腹部恶性肿瘤的第2位，仅次于肾母细胞瘤［10］。肿瘤密度不均匀，低密度液化坏死多见，可伴斑片状或沙砾状钙化。增强扫描肿块呈明显不均匀性强化，而PAL罕见钙化、强化程度低于前者。

综上所述，PAL CT及MRI表现具有一定特征性，体积较大，平扫密度多均匀，增强扫描呈乏血供肿瘤表现，钙化、淋巴结增大和结外器官受侵罕见。熟练掌握其影像学特征，对术前诊断至关重要。