非先天性心脏病胎儿心胸比异常的MRI产前诊断

李强，周立霞，王淑梅，周伟娜

1.河北承德医学院研究生学院，河北承德 067000；2.河北医科大学第二医院医学影像科，河北石家庄 050000；3.保定市第一中心医院医学影像科，河北保定 071000；4.保定市第一中心医院超声科，河北保定 071000；

胎儿期心胸比（cardiothoracic ratio，CTR）增大常提示胎儿心功能不全，CTR减小提示心脏受压，静脉回流受阻，反映胎儿情况危急。产前明确诊断对评估预后及宫内治疗至关重要。超声是诊断胎儿疾病的首选方法；但其软组织分辨率低，易受多种因素影响。MRI视野大、软组织分辨率高，能为临床提供更准确、更全面的信息。目前国内外胎儿期CTR异常的报道多为先天性心脏病或局限于某一种疾病，尚缺少非先天性心脏病所致 CTR异常的研究。本研究对 36例CTR异常的非先天性心脏病胎儿MRI图像进行分析，探讨MRI对CTR异常非先天性心脏病胎儿的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析 2016年 3月－2017年12月于河北医科大学第二医院行产前超声检查，怀疑非先天性心脏病胎儿畸形，且24 h内行MRI检查的143胎。其中正常组107胎，孕妇年龄（25.31±3.82）岁，孕周（29.36±4.20）周。异常组中，CTR增大19胎，孕妇年龄（28.21±4.38）岁，孕周（30.21±4.22）周；CTR减小 17胎，孕妇年龄（28.12±3.34）岁，孕周（24.94±2.30）周。纳入标准：①孕妇年龄>18岁；②超声孕周和临床孕周相符；③单胎；④孕妇无高血压、糖尿病等内科疾病；⑤横轴MRI图像可清晰显示四腔心层面及双肺轮廓。排除标准：①胎儿心包积液；②胎儿胸腔积液；③胎儿胸廓畸形；④胎儿超声排除先天性心脏病。

1.2 仪器与方法 采用GE Optima MR360 1.5T MR扫描仪，相控阵8通道体线圈，孕妇取仰卧位，脚先进，采集轴位、冠状位及矢状位MR平扫图像。快速成像稳态采集（fast imaging employing steady-state acquisition，FIESTA）序列，扫描参数：TR 5.3 ms，TE 2.3 ms；单次激发快速自旋回波（single shot-fast spin echo，SS-FSE）序列，扫描参数：TR 2000 ms，TE 140 ms；快速反转恢复运动抑制序列，扫描参数：TR 150 ms，TE 4.2 ms；扩散加权成像（DWI）序列，扫描参数：TR 3274 ms，TE 75 ms，b=0、700 s/mm²；层厚5 mm，视野380 mm×380 mm。MRI工作站应用GE ADW 4.3，在图像可清晰显示四腔心、二、三尖瓣瓣环、室间隔及双肺层面，测量心脏横径、胸廓横径，各测量3次取平均值，并计算两者比值CTR，两心室侧壁二、三尖瓣瓣环水平间距离为心脏横径，最大两肺外缘胸廓内缘直线距离为胸廓横径。见图1。

图1 女，25岁，孕29周，正常胎儿。心脏横径（白），胸廓横径（蓝）

1.3 统计学方法 采用SPSS 19.0软件，符合正态分布的计量资料以表示，不符合正态分布的计量资料以M（P25，P75）表示。两组差异比较采用Z-score转换消除孕周影响，采用两独立样本Mann-WhitneyU检验分析。P<0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 CTR异常胎儿MRI表现 17例CTR减小胎儿中，1例先天性气道高位阻塞综合征（congenital high airway obstruction syndrome，CHAOS），MRI表现为双肺体积明显增大并T2WI信号增高，心脏受压。12例先天性肺囊腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）。其中大囊型6例，MRI表现为肺内单发或多发囊性T2高信号（囊泡直径≥5 mm），临近肺组织、心脏、纵隔不同程度移位；微囊型5例，MRI表现为肺内T2WI高信号肿块，内回声均匀或呈多个微囊样改变（囊泡直径<5 mm），心脏及临近肺组织受压，纵隔不同程度移位（图2）；大囊合并微囊型1例，MRI表现为左侧胸腔内多发囊状长T2信号，右肺受压。4例先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）。其中 2例肠管疝入左侧胸腔，MRI表现为左侧胸腔散在T2高信号肠管影，左肺体积减小，仅肺尖水平可见肺组织信号；1例胃泡疝入左侧胸腔，MRI表现为左侧胸腔内T2高信号胃泡影，心脏及左肺组织受压；1例肝脏疝入右侧胸腔，MRI表现为右侧胸腔内等信号肝脏，右肺受压体积减小，纵隔及心脏左移。

19例CTR增大胎儿中，3例Glean静脉动脉瘤样畸形（vein of Galen aneurysmal malformation，VGAM），MRI表现为SS-FSE序列颅内中线区后部粗大低信号血管影，心脏增大（图3）。4例婴儿型肝血管内皮瘤（infantile hepatic hemangioendothelioma，IHE），MRI表现为腹部团块状稍高T2信号，边界清，DWI呈轻度扩散受限信号，右心增大。5例胎粪性腹膜炎（meconium peritonitis，MP），MRI表现为胎儿腹腔内较多液体信号影，腹部肠管向中部聚拢，肠管腔较细，肠管周围及肝周可见水样信号及水样囊状信号。3例合并羊水多。3例肠梗阻，MRI表现为肠管扩张。4例MRI表现为单纯羊水增多，右心增大。

图2 女，24岁，孕22周，右肺CCAM（微囊型）。MRI横轴位FIESTA序列，右肺高信号肿块（箭，A）；心脏受压左移，体积减小；冠状位SS-FSE序列，右肺高信号肿块（箭，B）

图3 女，21岁，孕28周，VGAM。MRI横轴位FIESTA序列示右心增大（A）；SS-FSE序列见脑中线后方低信号（箭，B）

2.2 各组 CTR 比较 正常组 CTR[0.46（0.44，0.47）]分别与CTR增大组[0.51（0.50，0.53）]、CTR减小组[0.39（0.37，0.40）]比较，差异均有统计学意义（P<0.05），故尚不能认为正常组与异常组CTR分布位置相同。

3 讨论

CTR可反映心脏及肺乃至胸廓的发育情况。胎儿体积小，其他器官及系统疾病也可能造成胎儿心脏或肺异常。胎儿期先天性心脏病是影响胎儿 CTR的常见疾病。胎儿期心脏超声可通过结构及血流动力学改变诊断胎儿期先天性心脏病；而对于非先天性心脏病所致CTR异常的影像学研究较少。胎儿期许多疾病均会累及心脏，在疾病早期即可出现心脏增大或心功能改变。CTR作为评价胎儿心功能的一项重要指标，对疾病的治疗时机及预后判断有重要意义。胎儿CTR的测量多为超声，正常值为0.44±0.04[1]。但超声易受胎位、骨骼、气体、羊水、母体肥胖及操作者手法等因素的影响。Junqueira等[2]发现胎儿心脏 MRI图像与超声图像有良好的解剖相关性。目前国内外尚未见MRI测量胎儿CTR的报道。本研究用MRI测量胎儿心脏横径与胸廓横径，并计算CTR，得出CTR正常值为0.45±0.02，与上述结果接近[1]；且CTR正常组和异常组之间差异有统计学意义。因此，MRI测量胎儿CTR具有一定的可行性。MRI检查对非先天性心脏病CTR异常胎儿的病因查找及明确诊断具有较为明显的优势。

3.1 CTR减小的MRI诊断 胎儿期CTR减小常见于心脏、肺部病变，如严重的左心发育不良或单心室，可造成心脏减小。CHAOS、CCAM、肺隔离症及CDH等肺部病变均可使心脏受压变小；另外，由于其占位效应，胸腔径线会增大，导致CTR减小，严重者胎儿会出现水肿、胸腹腔积液及胎死宫内。

Derderian等[3]对26例严重的CDH及23例先天性肺气道畸形患儿进行研究，均发现纵隔受压，CTR明显减小。本研究中1例CHAOS和4例CDH均发现CTR减小，与上述研究结果一致。CDH是膈肌发育异常，腹部器官疝入胸腔所致。肺组织受压或发育不全，心脏纵隔移位影响胎儿静脉回流和羊水吞咽，严重者导致胎儿水肿并伴有胸腹腔积液和羊水过多等。部分小肠或肝脏疝入胸腔时，回声与肺一致，超声检查易漏诊。MRI多参数成像，根据其特征性的信号变化可明确诊断疝入胸腔的器官。CHAOS是一种少见的畸形，由喉、气管闭锁、气道狭窄、气管蹼或较少见的双主动脉弓压迫所致，胎儿气道完全或接近完全阻塞，造成肺液潴留，肺泡增生，气管扩张，双肺体积增大，心脏受压，可发展为胎儿水肿。超声及MRI均可对CHAOS作出诊断，但MRI判断气道阻塞部位优于超声[4]。

CCAM 是一种少见的肺发育异常，存在瘤体压迫[5]，一方面可压迫食管，羊水吞咽减少，可出现羊水偏多；另一方面可引起纵隔推移，上、下腔静脉回流障碍，导致胎儿水肿。莫遵玉[6]对32例胎儿CCAM研究发现，26胎出现纵隔移位、心脏血管受压，部分胎儿出现胸腔积液及水肿，但未报道CTR的具体数值。本研究共纳入12例CCAM，均出现纵隔受压移位，CTR较正常胎儿减小，范围0.32～0.40。其中微囊型 5例，在超声检查中病灶与正常肺组织回声差异较小，可能出现漏诊[7]。MRI表现为肺内T2WI高信号肿块，内回声均匀或呈多个微囊样改变（囊泡直径<5 mm）。

3.2 CTR增大的MRI诊断 胎儿期CTR增大常见于先天性心脏病，如完全性肺静脉异位引流、肺动脉狭窄合并重度三尖瓣反流均可导致右心容量性负荷增加。VGAM、IHE等心外病变也会引起CTR增大。由于异常血管通路存在，大量静脉血进入右心系统，右心容量负荷增加，导致右心增大。Godfrey等[8]对11例脑动静脉畸形胎儿研究发现，CTR较正常胎儿明显增大。本研究中未发现脑动静脉畸形胎儿。

VGAM是一种少见的颅内血管畸形，由于脑部血流量增加，引起颅内引流静脉增宽，并可继发颈静脉和（或）下位头臂静脉及上腔静脉扩张[9-10]。长期容量负荷使心脏扩大，心功能不全，最终导致胎儿水肿。SS-FSE序列为“黑血”序列，可清晰显示颅内引流静脉增粗，FIESTA序列为“白血”序列，血流为高信号，可清晰显示颈内静脉及上腔静脉扩张，且DWI序列能判断脑实质是否出血或缺血。周立霞等[11]报道3例VGAM胎儿，MRI图像上均可见右心增大及引流静脉扩张。本研究中3例VGAM，FIESTA均可见胎儿右心增大及CTR异常，与上述报道一致。

IHE是胎儿期及婴儿期最常见的肝脏血管性肿瘤，出生后早期瘤体快速生长，然后逐渐萎缩，瘤体较大时可形成动静脉分流，静脉负荷上升，造成胎儿心输出量增加，导致充血性心衰。Wang等[12]报道2例IHE患儿分别于出生后19 d及5个月出现心力衰竭，CTR分别增大0.75和0.65。本研究中4例IHE均为胎儿期出现右心增大及 CTR增高，未出现水肿及胸腹腔积液。

MP是各种原因导致胎儿期肠穿孔，胎粪进入腹腔引起的无菌性化学性腹膜炎。常见原因为胎粪性肠梗阻，超声对梗阻部位较难判断，MRI能通过“胎粪对比剂”T1WI序列显示结肠、直肠为高信号，小肠为低信号。因此 MRI在下消化道畸形中对于识别肠腔畸形或梗阻部位优于超声[13]。本研究中4例MP，MRI可见肠管向中央聚拢，部分管腔信号减低伴囊性肿物，腹腔内大量积液，2例羊水过多。3例肠梗阻，MRI均表现为肠管明显扩张，MRI测量胎儿CTR增大，推测可能与腹腔内大量积液或肠管扩张导致腹腔内压升高有关。Kopelman等[14]发现，在IAP≥25 mmHg时，心输出量明显减少，外周血管阻力指数明显增加。目前国内外鲜有消化道畸形引起 CTR增大的相关报道，有待大样本研究进一步探讨。

本研究中4例原因不明的CTR增大，MRI仅表现为单纯羊水多，推测可能与胎儿心肌发育不完善、收缩功能不协调有关，相似的现象亦常见于新生儿[15]。CTR增大也可见于羊水过少导致肺发育不良。既往研究表明，肺发育不良胎儿肺体积明显低于同孕周正常胎儿，MRI有利于评估病变的程度[16]。本研究中未发现羊水过少导致 CTR增大的胎儿。此外，心脏增大也与胎儿贫血、病毒感染、染色体异常等有关，应做其他相关检查以明确诊断。

另外，胎儿期某些疾病，如较小的CCAM、肺隔离症等，尽管未引起CTR变化，但超声和MRI图像上已经观察到病变回声和信号变化。MRI为多参数成像，有助于判断病变的内部成分和异常血管走行关系，能为临床提供更多的诊断信息。

本研究从 CTR的角度阐述疾病特征，并回顾性分析了多种非先天性心脏病对CTR的影响，但样本量较小，未分析 CTR异常程度与胎儿预后之间的关系，有待今后增加样本量进一步研究。此外，由于胎儿心脏运动较快，MRI图像不能分辨出收缩期和舒张期，可能会对心脏横径的测量产生一定的影响，导致CTR存在一定偏差，MR电影成像可以动态观察心肌、瓣膜运动及血流变化，使心动周期的各个时相能够准确区分[17]。除测量CTR外，该方法还有望成为评估胎儿心功能的新方法。

总之，MRI在非先天性心脏病CTR异常胎儿疾病诊断方面具有较高的应用价值，能从各断面上清晰显示颅内血管畸形、有无出血、胸腔内肺组织、心脏及纵隔受压移位、残余肺组织体积及对侧肺组织信号变化，较超声有明显优势，为临床提供更全面的影像信息。