李化 霍晓 王洁 张艳宁 刘莉
050017石家庄, 河北医科大学口腔医院, 河北省口腔医学重点实验室
舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现,是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征[1]。舌淀粉样变在临床上较为少见,1985~2005 年相关资料仅15 例确诊为舌淀粉样变[2]。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1 例,并经舌体组织病理检查确诊,证实为舌淀粉样变。
张某某,男,67 岁,农民。舌部及颊部肿物伴疼痛1 年余。患者1 年前发现左颊黏膜出现血疱,进食时易破溃出现疼痛。曾于当地医院治疗,无明显效果。近半年发现双颊黏膜及舌黏膜出现肿物,时有破溃,疼痛明显,且肿物增长较快,舌体活动不自如而前来就诊。慢性肾功能不全、肾性贫血两年余。否认肝炎、结核等传染性疾病;否认高血压、心脏病、糖尿病史;否认外伤、手术、输血史;无烟酒嗜好,否认药物、食物过敏史,否认家族史。
口腔卫生差,舌体肿大,活动受限,舌背舌乳头萎缩,表面光滑,遍布蓝紫色、紫红色和黄色突起,部分突起表面有糜烂面,质地中等,触痛明显。舌腹部、口底可见广泛增厚。双颊黏膜沿咬合线处见大小不一的疱样突起,呈蓝紫色、紫红色和黄色改变,质地中等(图 1)。
切取舌背活体组织进行病理检查,HE染色的切片淀粉样物质为一致的嗜伊红样物质(图 2)。
图 2 病理检查(HE, A: ×20; B: ×100)
淀粉样变(amyloidosis)是一种少见的蛋白质代谢紊乱引起的全身多脏器受累的综合征[3]。根据沉积的纤维蛋白类型不同,淀粉样变主要分为3 型:AL型、AA型和ATTR型。AL型主要包括原发性淀粉样变、浆细胞病(包括多发性骨髓瘤)相关的淀粉样变。AA型淀粉样变常继发于某些慢性炎症如类风湿关节炎和肺结核。ATTR型淀粉样变一般少见肾病和巨舌[4]。
口腔黏膜最常见的症状是舌淀粉样变,表现为舌体增大,广泛而对称,早期舌体尚软,舌活动不受限制。随着淀粉样物质沉积,舌体逐渐变硬,语言、吞咽变得困难;舌两侧有齿痕,舌体疼痛,沿舌缘可见黄色结节或突起的白色病损。口腔淀粉样变也可表现为口腔黏膜广泛的蓝紫色疱样突起,还可表现为黏膜表面的结节样突起[4]。本例患者即表现为双颊黏膜和舌黏膜广泛的蓝紫色疱样突起,表面有糜烂面,舌体活动受限,疼痛明显。
淀粉样变的诊断需根据临床表现和组织活检。刚果红染色淀粉样物质呈红色,在偏振光下,淀粉样物质显示为“苹果绿”双折射。一旦淀粉样变的诊断确立,应对患者采取多种检查以排查潜在疾病[4]。
因本病病因不清,病例数少,文献中尚未有成熟的治疗方案[3]。治疗药物包括美法仑、泼尼松和秋水仙碱。若本病是继发于其他疾病,应当及时治疗系统性疾病。口腔局部以对症治疗为主,可试用肾上腺糖皮质激素行病损区局部注射,每周1 次[5]。
舌淀粉样变不是一种独立的疾病,而是全身疾病的口腔表征,由于口腔的解剖特点,口腔病损往往先于其他脏器损害被患者注意。在发现舌体肿大的同时要警惕淀粉样物质在其他器官中沉积[6]。对患者口腔表现的早诊断,有助于及时发现和诊断其他脏器的疾病,对于改善疾病预后、延缓病情进展起重要作用。