舌淀粉样变1 例

李化 霍晓 王洁 张艳宁 刘莉

050017石家庄, 河北医科大学口腔医院, 河北省口腔医学重点实验室

舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现，是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征[1]。舌淀粉样变在临床上较为少见，1985～2005 年相关资料仅15 例确诊为舌淀粉样变[2]。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1 例，并经舌体组织病理检查确诊，证实为舌淀粉样变。

1 临床资料

张某某，男，67 岁，农民。舌部及颊部肿物伴疼痛1 年余。患者1 年前发现左颊黏膜出现血疱，进食时易破溃出现疼痛。曾于当地医院治疗，无明显效果。近半年发现双颊黏膜及舌黏膜出现肿物，时有破溃，疼痛明显，且肿物增长较快，舌体活动不自如而前来就诊。慢性肾功能不全、肾性贫血两年余。否认肝炎、结核等传染性疾病;否认高血压、心脏病、糖尿病史;否认外伤、手术、输血史;无烟酒嗜好，否认药物、食物过敏史，否认家族史。

1.1 一般检查

口腔卫生差，舌体肿大，活动受限，舌背舌乳头萎缩，表面光滑，遍布蓝紫色、紫红色和黄色突起，部分突起表面有糜烂面，质地中等，触痛明显。舌腹部、口底可见广泛增厚。双颊黏膜沿咬合线处见大小不一的疱样突起，呈蓝紫色、紫红色和黄色改变，质地中等(图 1)。

1.2 病理检查

切取舌背活体组织进行病理检查，HE染色的切片淀粉样物质为一致的嗜伊红样物质(图 2)。

图 2 病理检查(HE， A： ×20； B： ×100)

2 讨 论

淀粉样变(amyloidosis)是一种少见的蛋白质代谢紊乱引起的全身多脏器受累的综合征[3]。根据沉积的纤维蛋白类型不同，淀粉样变主要分为3 型：AL型、AA型和ATTR型。AL型主要包括原发性淀粉样变、浆细胞病(包括多发性骨髓瘤)相关的淀粉样变。AA型淀粉样变常继发于某些慢性炎症如类风湿关节炎和肺结核。ATTR型淀粉样变一般少见肾病和巨舌[4]。

口腔黏膜最常见的症状是舌淀粉样变，表现为舌体增大，广泛而对称，早期舌体尚软，舌活动不受限制。随着淀粉样物质沉积，舌体逐渐变硬，语言、吞咽变得困难；舌两侧有齿痕，舌体疼痛，沿舌缘可见黄色结节或突起的白色病损。口腔淀粉样变也可表现为口腔黏膜广泛的蓝紫色疱样突起，还可表现为黏膜表面的结节样突起[4]。本例患者即表现为双颊黏膜和舌黏膜广泛的蓝紫色疱样突起，表面有糜烂面，舌体活动受限，疼痛明显。

淀粉样变的诊断需根据临床表现和组织活检。刚果红染色淀粉样物质呈红色，在偏振光下，淀粉样物质显示为“苹果绿”双折射。一旦淀粉样变的诊断确立，应对患者采取多种检查以排查潜在疾病[4]。

因本病病因不清，病例数少，文献中尚未有成熟的治疗方案[3]。治疗药物包括美法仑、泼尼松和秋水仙碱。若本病是继发于其他疾病，应当及时治疗系统性疾病。口腔局部以对症治疗为主，可试用肾上腺糖皮质激素行病损区局部注射，每周1 次[5]。

舌淀粉样变不是一种独立的疾病，而是全身疾病的口腔表征，由于口腔的解剖特点，口腔病损往往先于其他脏器损害被患者注意。在发现舌体肿大的同时要警惕淀粉样物质在其他器官中沉积[6]。对患者口腔表现的早诊断，有助于及时发现和诊断其他脏器的疾病，对于改善疾病预后、延缓病情进展起重要作用。