胃神经鞘瘤的MSCT表现

卢东霞，李文华，张凤翔

（内蒙古鄂尔多斯市中心医院影像科，内蒙古 鄂尔多斯 017000）

胃神经鞘瘤（gastrointestinal schwannomas，GS）起源于平滑肌间Auerbach神经丛的神经鞘Schwan细胞，非常少见，占消化道间叶性肿瘤的1%～2%［1］。由于其和胃间质瘤均起源于间叶组织，且临床症状、影像表现相似，临床工作中常被误诊为胃间质瘤，但两者的治疗方式不同，因此术前诊断尤为重要。笔者收集我院2012年3月至2016年5月收治的8例经手术病理证实的GS患者，分析其临床及MSCT表现，旨在提高对该病的认识，为临床诊断及治疗提供帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料 8例中，男1例，女7例；年龄32～60岁，平均52岁，其中6例（75.0%）发病年龄在40岁以上。临床症状：7例腹部疼痛，其中4例伴恶心呕吐，2例伴左背部放射痛，1例伴食欲不振；1例单纯腹胀，进食后加重。

1.2 仪器与方法 所有患者均行MSCT平扫+增强扫描。采用GE Discovery HD75064排螺旋CT机。扫描参数：120 kV，400～500 mAs，矩阵 512×512，层厚5 mm，层距 1 mm。检查前禁食8～10 h，口服500～1000 mL水以充盈胃和小肠，对比剂采用非离子型对比剂碘海醇（300 mgI/mL），剂量1.5 mL/kg体质量，注射流率2.5～3 mL/s，分别于注射对比剂后25～30、60～70 s行动脉期、门静脉期扫描。

1.3 图像分析 由2名工作超过6年的高年资放射科医师在PACS对图像进行观察分析，肿瘤评估内容包括：①大小（以肿瘤最大径为标准）；②部位（胃大弯、胃小弯、胃窦、胃底）；③形状、内部结构（均匀、出血、坏死、钙化）、生长方式（腔内生长、腔外生长、腔内外生长）、强化模式（强化均匀、强化欠均匀）及程度（欠佳、中等、明显）；④对邻近结构的侵犯及有无淋巴结转移。

2 结果

2.1 肿瘤部位、大小 8例均为单发，胃体大弯侧5例，小弯侧2例，胃窦部1例。肿瘤直径1.5～6.5 cm，1例位于黏膜表面，2例位于胃壁肌层，1例位于黏膜下，4例累及固有肌层。均无神经纤维瘤病史。

2.2 MSCT表现 8例中，7例表现为圆形或类圆形肿块，其中1例边缘可见小凹陷；另1例肿块较大，边缘可见浅分叶。3例向腔内生长，2例向腔外生长，3例腔内外生长。平扫CT值 30～60 HU，增强扫描：1例在动脉期明显均匀强化（图1）；2例肿块内部发现小片状低密度区，增强扫描强化不均匀（图2）；5例均呈均质密度，动脉期轻度强化，静脉期轻中度强化。1例伴胃周淋巴结肿大（图3），病理证实肿大淋巴结为反应性增生，并非转移。所有患者均未发现钙化灶、出血、邻近结构侵犯及腹水等情况。

图1 女，40岁 图1a CT平扫示胃大弯侧类圆形软组织密度结节影，病灶密度均匀，边界清晰（箭头）图1b 增强扫描动脉期明显强化（箭头） 图1c 静脉期强化程度较动脉期变化不大（箭头） 图2 男，51岁 图2a CT平扫示胃小弯侧类圆形软组织密度肿块影，腔外生长，胃壁侧可见局限性小凹陷，瘤体密度欠均，边界尚清（箭头） 图2b 增强扫描动脉期轻度强化，其内见小片状低密度区（箭头） 图2c 静脉期强化仍可见小片状低密度区（箭头） 图3 女，48岁 图3a CT平扫示胃大弯侧类圆形软组织密度肿块影，腔内生长，密度尚均匀，边界清晰（白箭） 图3b 增强扫描动脉期不均匀轻度强化（白箭）图3c 静脉期瘤体强化更明显（白箭）；腹膜后肿大淋巴结，强化均匀（黑箭）

3 讨论

3.1 临床与MSCT表现 GS是一种极为少见的起源于胃肠道肌间Auerbach神经丛的神经鞘Schwan细胞的良性神经源性肿瘤，最早由Daimaru等于1988年报道［2］。可发生于身体任何部位［3-4］，好发于胃体，其次为胃底和胃窦［5］，好发于40岁以上，以50～60岁女性多见［6］。 本组 7例（87.5%）发生于胃体部，6例（75.0%）年龄在40岁以上，与文献报道相符。GS最常见的临床表现是反复消化道出血，其次为肠梗阻［7］。 但大部分报道［8-10］多为反酸、饱胀、腹痛、腹部不适，部分患者可出现呕血、黑便等症状。本组7例腹部疼痛，其中4例伴恶心呕吐，1例伴食欲不振；另1例为单纯腹胀。因此，笔者更支持腹痛为最常见症状。MSCT表现可反映肿瘤的组织学特征［11］，结合相关文献及本研究，笔者总结以下几点：①肿瘤多呈圆形或类圆形，体积较小，直径一般不超过5 cm，肿瘤密度较均匀，少见坏死、出血及囊变，边缘光滑，分叶少见。Agaimy等［12］研究认为，GS不会出现退行性改变坏死、囊变、出血及钙化等现象，认为这是GS的一个特点。但也有文献［13］表明，GS可合并出血、坏死及囊变。本组1例可见浅分叶，2例密度欠均匀，中心可见小片状低密度区，可能是瘤体较大，生长过程中供血不均匀，从而导致各方向瘤细胞生长速度不同，中心出现坏死而致，其中1例，病理活检可见坏死区域。②肿瘤平扫表现为软组织密度，CT值30～60 HU，增强扫描多为轻中度强化，这可能与肿瘤内部含Antoni A型细胞较多有关。本组仅1例表现为动脉期明显强化，其余均为静脉期强化较动脉期明显。Levy等［10］研究中，2例GS门脉期无或轻度强化，而平衡期肿瘤明显均匀强化，认为胃间质瘤增强扫描的强化峰值很可能出现在平衡期。③本组1例肿瘤边缘可见小凹陷，超声内镜可见肿瘤表面小溃疡形成，与MSCT表现一致，也与潘卫星等［6］的研究相符。④据多数文献［13-16］报道，神经鞘瘤良性居多，恶性罕见，Qayyum［14］发现，神经鞘瘤在 DWI上呈高信号，ADC值1.47×10-3mm2/s，表明神经鞘瘤存在恶性的潜能。本组1例胃周可见肿大淋巴结，术后证实为反应性增生，而非恶性肿瘤的转移性淋巴结，与He等［13］的研究结果一致。关于淋巴结肿大的原因，有学者［15］认为是炎性反应性肿大，而 Hou 等［16］认为是肿瘤细胞释放细胞毒素，刺激淋巴结致其增生。

3.2 鉴别诊断 GS术前诊断困难，本组5例术前MSCT误诊为胃间质瘤，3例正确诊断，原因是GS与胃间质瘤均为胃肠道间叶组织肿瘤，临床及影像表现均有很多相似之处。笔者结合文献总结两者的鉴别诊断如下：①临床症状方面，胃间质瘤常见于老年男性，40岁以前少见，男女性别无差别。临床上起病隐匿，患者多以腹痛、便血、呕血、腹部肿块就诊，由于肿块沿胃壁的垂直方向生长，具有瘤体大但附着点局限的生长特点，很少沿胃壁浸润蔓延，因此很少出现消化道梗阻的表现。而GS主要发生于40岁以上的女性，临床症状主要表现为腹痛、反复消化道出血，其次为肠梗阻，部分患者可无症状，仅在体检或影像检查中偶然发现。②影像表现方面，胃间质瘤瘤体通常较GS大，且绝大多数为富血供肿瘤，倾向于外生性生长，多表现为分叶状或不规则形，增强扫描呈中度或明显强化，若强化不均匀，则提示肿瘤中心出血、坏死、囊变，这通常是恶性间质瘤的MSCT征象［17-19］。而GS通常是良性，肿瘤瘤体较小，质均，强化程度轻且较均匀，出血及囊变少见，周围可见反应性肿大淋巴结，但这些表现与低度恶性的胃间质瘤较难区分，鉴别仍需病理及免疫组化来确诊［20］。③病理及免疫组化，胃间质瘤光镜下肿瘤细胞呈梭形或上皮样多边形，但其免疫组织化学中c-KIT原癌基因（c-kit protocol-oncogene CD117）、CD34 阳性，神经源性标志物中S-100蛋白、神经特异性烯醇化酶（NSE）、神经纤维细丝蛋白（NF）、胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acid potein，GFAP）等表达阴性。 而GS镜下肿瘤由梭形细胞构成，呈束状、编织状排列，周边可见“淋巴袖套征”，有时生发中心和梭形细胞瘤微梁网架模式并存，免疫组化：GS为S-100表达阳性，CD117、CD34、c-KIT 表达阴性。 S-100（+）为施万细胞标志物，其阳性可作为病理鉴别诊断的依据。另一个需要鉴别的是肿块型胃癌，该病病程较短，患者短期内体质量减轻明显，MSCT上肿块形态多不规则，肿块多向腔内生长，肿瘤密度不均，液化坏死较常见，增强扫描明显不均匀强化，肿块与周边器官常分界不清、周围淋巴结转移性肿大，远处器官可见转移或腹水。而GS通常为良性，病程较长，即使恶性病变者也很少出现转移征象［6］。

综上所述，GS是一种起源于施万细胞的罕见肿瘤，由于缺乏特异的临床及影像学特征，常规影像学检查较难与胃间质瘤鉴别，但部分患者的MSCT表现能够起到提示性诊断的作用。MSCT虽能清晰显示GS肿瘤与邻近结构关系，明确肿瘤位置、初步判断良恶性及术前评估、术后随访，但确诊仍依靠术后病理学检查。