单心动周期实时三维超声心动图与心脏磁共振诊断肥厚型心肌病对照研究

戴丽雅 陈方红 蓝文胜 赖小伟 周 宁

作者单位：浙江省丽水市中心医院超声科（丽水 323000）

肥厚型心肌病（HCM）是以左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性降低为基本特点的心肌病，病因尚不明确[1]。HCM有一定的遗传倾向，可出现胸闷、呼吸困难、晕厥，甚至心源性猝死等症状，所以，早期发现并诊断HCM，准确评估心脏的功能对HCM的治疗及预后有着非常重要的意义。本文对比分析52例HCM患者单心动周期实时三维超声心动图（Single beat real-time three-dimensional echocardiography，sRT-3DE）及心脏磁共振（Cardiac magnetic resonance，CMR）检查结果，报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集2015年10月—2017年6月在我院诊断为肥厚型心肌病患者52例，其中男32例（62%），女20例（38%），年龄13～86岁，平均（57.26±2.67）岁。HCM诊断标准依据2014年欧洲心脏病学会发布的HCM诊断与治疗指南[2]，任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15mm。有些遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13～14mm），对于这部分患者，需要评估其他特征，包括家族病史、心脏外表现、心电图异常、实验室检查和多种心脏影像检测。对于HCM患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测发现无其他已知原因的左室壁某节段或多个节段厚度≥13mm，即可确诊HCM。儿童HCM则需保证左心室厚度≥平均值+2SD。

1.2 心脏超声检查 二维、三维图像采集使用西门子 SC2000超声诊断仪，4Z1c探头频率 2.0～4.0 MHz，4Vc1 探头频率 1～5MHz，同步连接心电图。图像采集：受检者左侧卧位，平静呼吸，常规获取M型和二维胸骨旁长、短轴，四腔心图（包括胸骨旁、心尖和剑下四腔）和心底短轴切面，测量指标包括左心室舒张末期容积（EDV）、左心室收缩末期容积（ESV）、左心室射血分数（LVEF）以及左心室每搏输出量（LVSV）。并于心尖四腔心切面观察左室内膜面清晰后采集标准心尖四腔观动态三维图像并存储，进入左心容积主动分析（LVA）软件，可获得左室收缩功能相关参数。

1.3 心脏磁共振检查 所有患者采用西门子1.5T超导型磁共振成像仪行心脏磁共振检查，连接心电门控，令患者配合呼吸，在呼气末屏气并进行图像采集，采用心电门控屏气相位敏感翻转恢复快速小角度激发序列，采集两腔心、四腔心及左心室短轴切面；采用对比剂钆喷酸葡胺延迟显像，在首过心肌灌注后追加钆喷酸葡胺，并于注射后5min开始扫描，扫描完成后，利用Argus心脏功能软件对所得图像进行评估，并利用勾画心内外膜的方法进行后处理，获得左心功能指标。

1.4 统计学方法 应用SPSS20.0统计软件，所有数据用均数±标准差（±s）表示，组间均数比较采用t检验，以P＜0．05为差异有统计学意义。

2 结果

单心动周期实时三维超声心动图与心脏磁共振的左心室相关参数结果显示，两种方法测量肥厚型心肌病患者EDV、ESV、SV及EF差异无统计学意义（P 均＞0.05），见表 1。

临床诊断为HCM的52例患者中有心尖肥厚型心肌病（AHCM）8例，其中CMR均提示心尖部心肌肥厚，超声心动图提示心尖部心肌肥厚为4例。在常规超声的基础上，对临床诊断为AHCM的患者加做心腔造影，结果这8位患者的心尖部均比常规超声显示更加清晰，心尖部心肌均可见增厚。由此可见，CMR虽然比常规超声心动图在AHCM中的敏感性更高，但超声心动图结合心腔造影可提高AHCM诊断的敏感性和准确性。

表1 单心动周期实时三维超声心动图与心脏磁共振测定指标比较（±s）

表1 单心动周期实时三维超声心动图与心脏磁共振测定指标比较（±s）

注：sRT-3DE：单心动周期实时三维超声心动图；CMR：心脏磁共振；EF：射血分数；EDV：舒张末期容积；ESV：收缩末期容积；SV：每搏输出量

项目sRT-3DE CMR t P EDV（mL）107.17±11.66 103.26±10.93 1.454 0.16 ESV（mL）49.22±7.90 46.78±6.24 1.375 0.183 SV（mL）60.15±7.12 56.48±7.12 0.867 0.395 EF（%）58.78±4.93 57.52±3.46 0.935 0.355

3 讨论

HCM是一类以心室肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征的原发性心肌病，典型的病理改变为心肌细胞形态肥厚宽大，排列紊乱，心肌不同程度纤维化。HCM是一种常染色体显性遗传疾病，常有明显的家族史，但发病年龄不定。据国内外报道[3-4]，左室壁肥厚与年龄高度相关，左室肥厚在儿童时期少见，常在青少年时期开始出现并进行性发展，成年后趋于稳定。所以对于有HCM家族病史的患者，定期随访显得尤为重要，早期诊断并准确评估室壁厚度，对于HCM患者的治疗和预后有着重要意义。ECG有操作简便、普及率高、价格便宜和无辐射等特点，可作为随访的首选影像检查技术。

ECG可以准确的测量心脏各个部位的大小，并可以实时动态的观察心脏运动状态及血流动力学特点。2DE对左室射血分数的评估主要是通过心脏泵血功能来间接反映左室收缩功能的变化，当左室发生重构时，会对左室射血分数产生误判，出现低估或者高估，不能准确显示心功能的变化[5]。而sRT-3DE不依赖于任何几何学假设，可以通过客观数据的测量来获得心脏的各项参数，且不受心脏形变影响，并可以对容积数据进行后处理，能快速、准确、全面的评估左室收缩功能，可以更客观的显示肥厚的部位、形态及程度，清晰的显示左室流出道的狭窄情况，并准确描述出二尖瓣叶或腱索、乳头肌与室间隔的接触部位及范围[6]。对于心尖肥厚型心脏病（AHCM）患者，sRT-3DE也可以准确的反映其左心室各个节段容积及收缩功能的变化[7]，有效的弥补了常规二维超声心动图的不足，能更好的满足临床需求。本研究显示sRT-3DE与CMR在HCM患者的EDV、ESV、SV及EF测量差异无统计学意义，显示出较高相关性，与Bicudo等[8]研究结果一致。

传统的M型经胸超声心动图仅能较准确的测量室间隔基底部和左室后壁的厚度，随着ECG的发展，从基底部到心尖部各节段的厚度都能准确测量，为HCM的分型提供影像学依据。但当肥厚的心肌只局限于心尖部时，ECG很可能会低估室壁厚度，进而造成AHCM的漏诊，分析原因有[9-10]：（1）当肥厚心肌的分布区域与声束不垂直时，心内膜的边界会比较难分辨，易产生测量误差；（2）心尖处伪像造成漏诊；（3）操作人员的经验与技术差异性。本组初次ECG未检出的4例AHCM患者均由高年资超声心动图医师操作，具有丰富的经验，我们回顾超声图像后认为漏诊的主要原因是肥厚心肌的分布区域与超声心动图的声束并不垂直，对心内膜的边界较难分辨，从而造成测量的误差。

近年来，随着超声造影技术的快速发展和广泛应用，提高了超声心动图诊断不同种类HCM的准确性。也有学者指出，经食管超声心动图可以多全面、多角度反映心脏结构，准确测量心尖部室壁厚度，进而帮助明确诊断[11]。2DE、sRT-3DE、超声造影及食道超声等技术的有效结合，能够可视化及定量评估心脏异常的结构、功能及血流动力学改变，为HCM的临床早期诊断、精确治疗及预后评估提供重要的理论基础及临床实践依据[4]。

CMR具有高度的软组织分辨率，能清晰的显示心尖部肥厚程度，能够准确诊断和全面评估AHCM。但是，由于价格昂贵、检查费时等原因，CMR在临床上较难普及。

心肌纤维化是HCM的典型病理改变之一，也是一系列临床表现的病理基础，纤维化程度在一定程度上决定了患者的预后。心肌纤维化使得心脏室壁僵硬，顺应性降低，导致左室舒张功能障碍。心肌纤维化，尤其是瘢痕的形成被认为是导致恶性心律失常的病理基础，与心源性猝死的发生具有较强的相关性[12]。诊断心肌纤维化的金标准是组织病理学检查，但因为心内膜下活检是一种有创的检查方式，而且取材有限，通常在右心室取材，所以无法对整体心肌纤维化程度进行评估。近年出现的心脏磁共振成像中的钆延迟强化技术能够很好的诊断心脏中的瘢痕[13]。CMR作为无创性的检查，不仅可获得HCM形态结构和功能的信息，还可以用于评估心肌纤维化，对于HCM的诊断和预后有明确的价值。

对于临床怀疑AHCM的患者，可首选ECG检查，重点关注左室心尖部，必要时可结合食道超声、超声造影等新技术帮助诊断。而对于ECG阴性，但临床高度怀疑AHCM的患者，可行进一步行CMR来辅助诊断。对于已经诊断为HCM的随访患者，若需要了解其心机纤维化程度，可以同时建议进行ECG和CMR检查。

综上所述，超声心动图和心脏磁共振对诊断HCM具有很高的临床价值，临床上将两者结合起来不仅可以提高HCM的诊断率，而且对HCM患者的预后评估及治疗均有较大的帮助。