右侧希氏束旁隐匿性旁道合并马海姆纤维消融1例

李进 林佳选 李嘉 潘样岐 薛杨静 林加锋

近期我院成功对1例右侧希氏束旁隐匿性旁道合并马海姆纤维行导管射频消融术，现报道如下。

患者女性，13岁。2年前因反复心悸在我院儿童心内科住院，诊断为“阵发性室上速”，行心内电生理检查提示：右侧希氏束旁隐匿性旁道，诱发出房室折返性心动过速，行射频消融术。此次因再发心悸1d入院，心悸呈突发突止状态，持续约2h后自行缓解，无黑矇及晕厥。入院体检无异常。血清电解质、心肌酶谱、出凝血时间、X线胸片等检查均正常。超声心动描记术示左心室舒张末期内径47mm，左心室射血分数（LVEF）66%。体表12导联心电图（图1）：窦性心律，胸导联V1～V4和下壁导联T波倒置。

图1 入院时体表12导联心电图

患者入院后经适当的术前准备，于入院第2天行心脏电生理检查及射频消融术。采用美国GE多导心脏电生理仪行心内电生理检查：局部麻醉下以Seldinger（经皮穿刺技术）经右侧颈内静脉和右股静脉放置高位右心房、希氏束、冠状静脉窦（CS）、右心室心尖部电极导管，进行常规电生理检查。心室S1S2程序刺激未见VA逆传递减，心室S1S1分级递增起搏VA逆传均为1∶1，且容易诱发室上性心动过速；心房分级递增起搏和程序刺激，亦易诱发室上性心动过速，心房程序刺激未见跳跃现象。

窦性心律下希氏束旁起搏，其宽窄QRS波群的S-A间期均为105ms（无明显变化，图2），证实存在隐匿性旁道，心动过速时希氏束电极的VA融合，且逆传A波相对最早，考虑希氏束旁隐匿性旁道。故穿刺右侧股静脉置入消融导管至三尖瓣环进行标测，最后在希氏束稍下方心动过速时或心室起搏时VA融合，逆传A波“最提前”（图3），大头上可见远场的His电位（图4A），以此为靶点，以温控52℃，功率25W试放电，10s内心室起搏VA逆传三度传导阻滞（图5A），巩固放电120s，再次心室起搏VA逆传三度传导阻滞，提示隐匿性旁道已阻断，未能再诱发室上性心动过速。

图2 希氏束旁起搏时，其宽窄QRS波群的S-A间期无明显变化（均为105ms）

在消融后观察期间，发现体表心电图的QRS波呈现间歇性完全性左束支传导阻滞（CLBBB）图形（图6A），PR间期正常，可见类似室性自主心律（图6B），亦可见窦性心律下的室性融合波（图6C），窦性心律时CLBBB形态与原先心动过速时（图6D）的QRS形态一致，且CLBBB时H-V融合，高度怀疑存在马海姆纤维。立即做CS7，8电极S1S1刺激发现QRS波群由窄变宽（逐渐变成CLBBB图形），同时AH间期逐渐延长，HV间期逐渐缩短融合（图7），提示存在有前传功能的旁道。

随后将消融导管置于右心房游离壁行心房S1S2程序刺激，发现AR间期（A波至体表心电图QRS波群起始的间期）有递减现象。提示前传递减性旁道，无逆传功能，旁道前传时PR间期未缩短，呈CLBBB，考虑存在马海姆纤维。

如果要消融马海姆纤维，必须要确认房室结前传功能是正常的（因为之前消融过希氏束旁隐匿性旁道），否则极有可能导致三度房室传导阻滞而需安装永久性心脏起搏器。因希氏束旁旁路消融后PR及HV间期均正常范围，且予静脉滴异丙肾上腺素针后出现完全性右束支传导阻滞（CRBBB）时的HV间期亦正常（出现CRBBB代表心房激动全部是从房室结顺传，不存在经马海姆纤维顺传，图8）；遂予准备消融马海姆纤维。

回顾心动过速时呈CLBBB形态，提示心动过速经马海姆纤维顺传，无QRS波群的融合现象，故此时的QRS形态有助于马海姆纤维定位（其QRS波群在Ⅱ主波向上呈Rs型，Ⅲ主波向下呈rS型），考虑旁路在三尖瓣环9点钟附近。在CARTO3三维标测系统指导下仔细标测，结果在三尖瓣环9点钟方向偏心室侧（图9）找到较希氏束电位提早-21ms的尖锐电位（图10），考虑马海姆电位。此时窦性心律下QRS波群呈CLBBB形态，故以此为靶点，以温控55℃，功率30W试放电，放电中出现加速的马海姆自主心律，放电9s后CLBBB消失，出现CRBBB（图11），马海姆纤维阻断，巩固放电90s。消融后HV间期正常，在靶点对应的心房侧行S1S1和S1S2刺激未再出现CLBBB图形。

图3 心动过速时希氏束下方的VA融合，逆传A波“最早”（ABL1.2为消融导管远端，ABL3.4为消融导管近端，下同）

图4 消融靶点窦性心律时可见小的远场希氏束电位（A），窦性心律时高尖的近场希氏束电位（B）

图5 心室S1S1起搏VA逆传3°阻滞，提示旁路阻断（A）及有效靶点X线影像学（B）

图6 患者消融后观察期间的体表心电图（A：可见间歇性CLBBB；B：可见类似室性自主心律；C：可见宽窄QRS波群及融合波群；D：消融前心动过速12导联心电图）

图7 CS7，8电极S1S1刺激QRS波群由窄变宽（逐渐变成CLBBB图形），同时A-H间期逐渐延长，H-V间期逐渐缩短融合。箭头所示为希氏束电位

图8 静脉滴注异丙肾上腺素针后出现CRBBB时的HV间期正常

图9 A：消融靶点的X线影像特征（RAO：右前斜位，LAO：左前斜位，ABL：消融导管，His：希氏束）；B：右心房及三尖瓣环CARTO三维解剖图，其中实线箭头为消融靶点，虚线箭头为希氏束所在区域

讨论 马海姆纤维是一组变异型的房室旁路，大部分是起源于右心房游离壁，经过三尖瓣环，与近三尖瓣环处右室基底部（右心房－室纤维）或右束支远端（右心房－分支纤维）相连。故现在临床上绝大多数的马海姆纤维参与的心动过速均指这两种纤维参与的心动过速。

马海姆纤维的组织学结构有异于普通的房室旁路，前者的近端结构（位于三尖瓣环的部分）类似于房室结，是产生马海姆纤维递减性顺传的部位；而其远段则类似于左或右束支，并形成马海姆纤维电位[1-3]。

由于马海姆纤维只有顺传功能，没有逆传功能，故其参与的心动过速往往表现为逆向性房室折返性心动过速，需与阵发性室上性心动过速伴差异性传导、室性心动过速等鉴别。回顾本病例，实际上其心动过速系由马海姆纤维顺传、右侧希氏束旁隐匿性旁道逆传共同组成的折返性心动过速，由于既往的消融史让术者先入为主误认为是顺向性房室折返性心动过速伴差传。其实如果存在马海姆纤维，窦律情况可见间歇性LBBB形态，或可见融合波群，但往往PR间期不会缩短；偶可见马海姆自律，以上现象均可见于本病例。

一般消融部位均位于三尖瓣环的心房侧，直接消融损伤了马海姆纤维近端的类房室结样部分。而本病例是在三尖瓣环偏室侧标测到非常清晰的马海姆电位，消融成功（窦性心律下已经是经马海姆纤维顺传，所以并没有在心房起搏下或心动过速下消融）。在消融放电初期，可见加速的马海姆纤维的自主心律，消融的热效应能够提高马海姆的自律性，产生类似消融房室结慢径路一样的加速性自主心律[4-5]。如果在放电过程中出现加速的马海姆纤维的自主心律，可作为判定此次消融放电能否有效阻断马海姆纤维的一个预测指标，敏感度为78%[6]。我们应该重视蛛丝马迹，做电生理检查时一定要放置希氏束电极，要按标准套路做检查，不能先入为主，这样才能避免漏诊或误诊。

图10 腔内靶点图，消融导管上的马海姆电位较希氏束电位提前约21ms（ABL-d：消融导管远端，ABL-p：消融导管近端）

图11 放电时心电图的演变（放电中出现加速性马海姆的自主心律，放电9s后LBBB消失，出现RBBB）