李来华 侯 兵
河南大学附属郑州颐和医院,河南 郑州 450047
脊髓空洞症是由于各种先天或后天因素导致脊髓内异常液体积聚,进而导致临床神经功能缺失。发病机制不明确,相关理论学说很多,其治疗方式也就多元化和多样化[1-10]。郑州颐和医院神经外科自2014-06—2016-06采用脊髓空洞-胸腔分流术治疗脊髓空洞症患者19例,取得良好临床效果,现分析如下。
1.1一般资料男12例,女7例;年龄19~63岁,平均41岁;病程2~9 a,平均6 a;其中9例曾因Chiari畸形在外院行枕后减压手术,2例曾有脊髓创伤病史(脊柱脊髓外伤和脊髓肿瘤切除术后病史),2例脊髓栓系综合征,4例合并存在脊柱侧弯畸形,2例为单纯性的脊髓空洞。临床表现:枕颈部疼痛,活动受限6例,阶段性感觉分离障碍9例,肌力下降合并肌肉萎缩11例,排便障碍4例。术前依据日本矫形外科协会脊髓功能评分标准(mJOA)进行客观评估,术前mJOA评分6~13(9.7±1.2)分。
1.2影像学资料所有患者术前经MRI检查并确诊,脊髓内呈长T1长T2信号,脊髓变薄,蛛网膜下腔间隙变窄或消失。颈、胸、腰全脊髓空洞患者6例,颈、胸段空洞患者10例,胸段空洞患者3例。
1.3手术方法手术均在全身麻醉下进行,俯卧位,双臂伸展至无张力状态。术前根据患者MRI,选取空洞最大节段(即脊髓皮层最薄处),尽量避开颈膨大。X线下做体表皮肤定位。后正中切口,咬开椎板或半椎板,在保证良好术野及操作范围下,尽量避免损伤脊柱的稳定性。显微镜下打开硬脊膜,可见脊髓张力高,波动性差。仔细辨认脊髓背侧结构,12例患者经脊髓后正中沟,7例经脊髓背根入髓处切开,切开长度2~3 mm,可见清亮脑脊液溢出,选用(Medtronic)公司生产的T型分流管,T型端置入空洞内2~3 cm,分流管通畅,6-0无损伤线将分流管固定至蛛网膜,严密缝合硬脊膜,再次固定分流管。然后,经通条打通皮下隧道引至右侧腋中线与8~9肋间隙或第9肋上缘交界处,切开皮肤,血管钳钝性分离皮下组织至胸膜腔,将T型管的另一端置入胸腔内约20 cm。麻醉师配合正压通气,排空胸腔内气体,缝合胸部切口。
1.4随访方法门诊复诊或电话随访
1.5统计学方法采用SPSS 19.0统计软件进行统计与分析,通过非参数秩和检验法对19例患者术前、术后3个月的mJOA评分分值进行统计学分析。
本组19例患者随访3月~2 a,临床症状有不同程度改善,明显改善14例,稳定4例,临床症状进行性加重并出现新的神经症状1例。全部患者未出现死亡、胸腔积液及感染。1例患者术后症状明显改善,3个月后症状进行性加重,复查MRI提示空洞无明显变化,再次手术探查发现分流管T端炎性粘连梗阻,调整分流管后,症状改善。术后MRI复查空洞缩小80%至完全消失15例(见图1),空洞缩小50%~80%3例,空洞缩小50%以下1例。19例患者电话或门诊随访,mJOA评分(13±2.4)分,进行统计学分析,采用非参数秩和检验法,结果显示P<0.001。
脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性的病变,其病因不十分清楚,临床治疗方法也就多种多样。大多学说建立在“脑脊液循环受阻”的基础上,所以脊髓空洞症一旦确诊,应积极手术排空空洞内液体[6],降低脊髓张力,阻止脊髓进一步损伤,促进脊髓功能进一步恢复,进而稳定或改善症状,延缓或阻止病情的进展。复习文献结合我科临床经验,归纳脊髓空洞症的临床治疗方法为两类。第一类针对“脑脊液循环梗阻”病因的治疗,包括:后颅窝的减压术[11-20]、后路撑开复位寰枢椎脱位内固定术硬脊膜、蛛网膜粘连松解术[6,21-34]、脊柱侧弯矫形术。该类手术的目的是为了解除蛛网膜下腔及中央管的脑脊液循环梗阻的问题,恢复脑脊液循环通畅[35-44]。第二类主要是脊髓空洞分流术,目前主要包括:脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术,脊髓空洞—腹腔分流术,脊髓空洞—胸腔分流术[1-2,45-64]。该类手术的目的主要是重建空洞内脑脊液排放通路。临床主要用于第一类手术后,脊髓空洞缩小不明显或进一步加重者。在诸多分流术中,成功的关键因素是分流的压力梯度。高永中等[15-16]对26例患者空洞内外分别测压结果证实,空洞内平均压力75~190 mmH2O,与蛛网膜下腔的压力相差不多,而正常情况下胸膜腔内的压力值波动在-5~-8 mmH2O,远远小于空洞内压力,胸腔内负压状态更有利于空洞的引流。CACCIOLA等[65-70]提出在脊髓空洞一蛛网膜下腔分流术,从分流动力学角度来讲,蛛网膜下腔理论上是比较合理的分流空间,但蛛网膜下腔的压力几乎与空洞囊腔压力相持平,致使引流不畅,手术效果欠佳。有很多学者认为空洞-腹腔分流的长期效果较空洞-蛛网膜下腔分流要好[18],但脊髓空洞多位于颈、胸段,距离腹腔距离较远,不易固定,腹腔内压力不恒定,受外界因素影响很大,往往大于空洞内压力,增加分流管腹腔端堵塞机会,导致分流失败。
图1 患者:49岁,男性,四肢麻木无力并痛温觉减退5 a,加重1个月。4 a前在外院行后颅窝减压,效果欠佳。A、B:患者术前MRI检查提示:颈胸段脊髓中央管扩张,脊髓变薄,脊髓空洞。C、D:患者术后1周复查MRI检查提示:脊髓空洞明显缩小,患者症状明显改善
本组19例病例中11例未合并颅颈交界区畸形,以脊髓空洞-胸腔分流作为首选的治疗方式,8例患者曾接受后颅凹减压术,术后脊髓空洞无明显好转且进一步加重,给予脊髓空洞-胸腔分流术。所以我们不建议将脊髓空洞-胸腔分流手术作为治疗脊髓空洞的首选治疗方法,对于合并明确造成脊髓空洞原因的病例,我们仍以优先针对病因治疗。国内张玉琪等[19]也这样认为。所以针对脊髓空洞症患者,术前一定要个体化评估,选择合适的手术方式,才能获得更好的临床效果。本组3例患者术后出现肢体麻木及感觉异常较术前加重,复查MRI提示空洞明显缩小,考虑到与脊髓空洞切开位置有关系,给予对症治疗后好转。RHOTON[20]曾提出脊髓的切开点应选择在脊髓背根入髓区才能最大化的减少对脊髓的损伤。同样有学者提出脊髓后正中沟解剖结构比较容易辨认,作为切开点对脊髓的创伤同样很小[71-87]。19例患者中,脊髓正中沟切开12例,脊髓背根入口区切开7例。我们的经验是术前明确脊髓空洞是否偏向一侧或居中,偏向一侧以脊髓背根入口区切开为主,居中的以脊髓后正中沟为主,切开不宜过长(≤3 mm)。