子宫外生长的子宫内膜间质肉瘤MRI表现1例

王 杰 李海明 强金伟

作者单位：复旦大学附属金山医院放射科

【病例】患者 女 27 岁，平素月经规律，量中，偶有痛经，未婚未育。检查发现盆腔包块半个月，磁共振检查示：盆腔左侧见一巨大不规则形肿块，大小约9．9cm×8．0cm×7．2cm，边界清晰，与子宫分界清。T1WI信号与子宫肌层信号相等，其内后可见多个点片状高信号，T1WI抑脂仍呈高信号；T2WI肿块呈明显高信号，内见低信号条状分隔；DWI呈高信号，ADC图呈低信号。静脉注射对比剂后动态增强扫描显示肿块呈多房囊性，分隔结节状厚薄不均，肿块边缘有少量实性成分，实性成分和分隔呈轻中度延迟强化。子宫大小、轮廓、形态无明显异常，双侧卵巢显示，形态、信号未见明显异常。双侧髂血管旁未见明显肿大的淋巴结。磁共振诊断：盆腔巨大占位，请结合临床实验室检查。术中所见：子宫左后方，骶韧带与阔韧带及后腹膜间见一囊实性包块，大小约8cm×7cm×6cm，形态不规则，表面见多个水泡样囊肿（直径约1cm），肿块与腹膜间无明显间隙，子宫、两侧卵巢及输卵管形态未见异常。光镜下见子宫内膜异位症区及内膜间质过度增生，病理诊断为子宫外低级别子宫内膜间质肉瘤。

图1 横断面T1WI（A）、T1WI脂肪抑制（B）、T2WI脂肪抑制（C）和冠状位T2WI（D）显示左侧附件区不规则形肿块（箭），T1WI信号与子宫肌层相等，内后部见点状及结节状高信号（箭头），T1WI抑脂仍呈高信号（箭头）；T2WI肿块呈水样高信号，与子宫分界清晰；横断位及矢状位动态增强扫描延迟期（E、F）可见肿块实性区（箭头）、囊壁及分隔轻中度强化；G．（HE×25）光镜病理，显示内膜间质过度增生，形成低级别子宫内膜间质肉瘤（箭头），并见子宫内膜异位区（箭）；H．（HE×100），显示密集的肿瘤细胞。

【讨论】子宫内膜间质肿瘤（endometrial stromal tumors，EST）起源子宫内膜间质细胞，按照2014年WHO的分类标准，子宫内膜间质肿瘤可以分为四个主要类型：Ⅰ：子宫内膜间质结节（endometrial stromal nodule，ESN）；Ⅱ：低级别子宫内膜间质肉瘤（low-grade ESS，LGESS）；Ⅲ：高级别子宫内膜间质肉瘤（high-grade endomerial stromal sarcoma，HGESS）；Ⅳ：未分化子宫内膜间质肉瘤（undifferentiated uterine sarcoma，UUS）[1]。

1、临床特点

ESS是一种极其罕见的肿瘤，占所有子宫恶性肿瘤的0．2%，所有子宫肉瘤的20%[2-3]。LGESS是最常见的ESS，是一种缓慢生长的肿瘤，具有惰性的临床病程，其特征为复发或晚期复发，有些发生晚于子宫切除术后20年[4]。LGESS主要位于子宫体，但也可以原发于宫外的其他部位[5-9]，如卵巢、盆腹腔、阴道及外阴，其中以卵巢最为常见，有学者认为宫外生长的ESS多伴有子宫内膜异位症[1，6]。LGESS通常发生在绝经期的女性，但也可以发生在年轻女性或育龄期的女性[10-11]。ESS的临床特异性较差，局部侵袭性强，早期诊断困难，确诊有赖于病理诊断。

2、MRI特点

由于MRI具有较高的软组织分辨力，不仅能提供肿瘤的形态、大小及与周边组织的关系，还能反映肿瘤组织的生物学特性，故MRI对于ESS的术前诊断能提供一定的帮助。ESS分实性肿瘤，囊实性肿瘤，囊性肿瘤。有学者认为[12]，ESS在MRI 图像上通常表现为形态不规则、结节样肿块影，T1WI为等信号，T2WI为高信号或不均匀信号，增强表现为中等或不均匀强化。DWI表现高信号而低的ADC值。Tamai等[13]通过对58个子宫肌层肿瘤的MRI图像分析发现子宫间质肿瘤和多细胞平滑肌瘤在DWI表现为高信号，然而普通的平滑肌瘤和退变的平滑肌瘤表现为DWI低信号。子宫间质肿瘤的平均ADC值低于正常的子宫肌层和退变的平滑肌瘤而没有任何重叠，然而和普通的平滑肌瘤及多细胞平滑肌瘤ADC值有一定的重叠。Koyama等[14]认为ESS侵犯子宫肌层时，在T2WI上可见浸润区内低信号带，是ESS的特征性表现，这一表现与病理学上正常子宫肌层纤维束被肿瘤细胞束或结节分隔的理论一致。文献报道[15-16]，ESS在T1WI上均表现为等信号或等低信号，T2WI上表现为高信号，增强表现为中等程度的强化，当肿瘤出现坏死、出血及囊变时，可在T1WI及T2WI上表现为不均匀信号。

总之，源于子宫外的LGESS的诊断必须符合以下标准[17-19]：①肿块生长于子宫外，子宫内膜未见明显受侵；②没有原发于子宫的ESS；③若有子宫切除病史，必须经病理证实无ESS。④若存在子宫内膜异位，子宫外的ESS与内膜异位灶之间相互移行。鉴别诊断主要取决于受累器官，最主要的鉴别点就是排除源发于子宫的ESS的转移[5，17]。