脑实质型表皮样囊肿的MRI表现及相关病理学基础与临床

欧光乾 夏贤武 刘含秋 姚振威 吴诗熳

颅内表皮样囊肿（intracranial epidermoid cyst， IEC）通常为生长缓慢的良性肿瘤，占颅内所有肿瘤的1%～2%，其常见的发病部位包括桥小脑角区、鞍旁、鞍上、颅中窝、板障、四脑室、三脑室等脑实质外区域[1-10]，而脑实质型表皮样囊肿（intraparenchymal epidermoid cyst， IPEC）少见，文献报道约占IEC的1．5%[11-14]。笔者搜集9例经手术病理证实的IPEC，回顾性分析其MRI表现及相关病理学基础，以提高对该病的术前诊断及鉴别诊断能力，为术前评估、准备提供可靠的参考价值。

方 法

1．临床资料

搜集复旦大学附属华山医院经手术病理证实的脑实质型表皮样囊肿9例，其中男性2例，女性7例，年龄29～67岁，平均年龄50．9岁。临床表现多样，其中6例头昏头痛，2例行走不稳，1例癫痫。病程1月至3年（表1）。

2．MRI检查设备及扫描参数、方法

扫描设备为GE Signa HDx 1．5T 核磁共振成像系统，9例均行MRI平扫与增强扫描。平扫序列包括SE/T1WI（TR 400ms，TE 12ms）、FSE/T2WI（TR 4000ms，TE 112ms）、FLAIR（TR 8500ms，TI 2250ms，TE 126ms）、DWI（TR 6200ms，TE 100ms；b=0及b=1000s/mm2），层厚5mm，层间距1．5mm，FOV 24cm×24cm，矩阵192×256。增强扫描采用静脉推注钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，剂量0．2mmol/kg体重，注药后立即行横轴面、矢状面、冠状面T1WI序列扫描，扫描层面与平扫时一致，扫描参数与平扫时T1WI相同。

3．ADC值测量及统计分析

由2位高年资医师采用双盲法评价DWI图像，以2位医师达成一致作为标准。分别测量病灶高信号区域、脑脊液（CSF）、脑白质（WM）的ADC值，每例ADC值测量感兴趣区面积（100mm2）保持一致。平均ADC值以（n±SD）×10-3/mm2的形式表达。使用SPSS-13．0统计学软件，统计学分析采用对照分组t检验，以P＜0．05具有统计学意义。

结 果

1．MRI表现

9例均单发，4例位于额叶（图1），2例位于小脑半球，1例位于小脑蚓部，1例位于颞叶，1例位于小脑半球及枕叶跨天幕生长（图2）。病灶形态不规则，边界较清晰，无灶周水肿；T1WI呈脑脊液样低信号（图1A）；T2WI呈脑脊液样高信号（图1B）；FLAIR以低信号为主，边缘见少许带状高信号（图1C）；DWI呈高信号（图1D、图2B）。7例病灶未强化，2例病灶部分边缘轻度强化（图1E、图2A）。IPEC的ADC 均值为（1．09±0．11）×10-3/mm2，对应 CSF的 ADC 均值为（3．24±0．20）×10-3/mm2，WM 的ADC 均 值 为（0．89±0．15）×10-3/mm2，IPEC 的ADC值介于脑脊液与脑白质之间，IPEC与CSF、WM的ADC值差异均具有统计学意义（P＜0．001）（表1）。

2．手术及病理

手术证实所有IPEC均位于脑实质内，瘤灶及包膜全部成功切除。最大者约3．0cm×2．5cm×2．0cm，最小者约 2．0cm×1．5cm×1．0cm。大体本示瘤灶呈囊性肿块，有包膜、边界清楚，无血供，质软，内容物呈灰白或灰黄、豆腐渣样碎片状物质（表1）。镜下病理改变，囊壁为角化或非角化鳞状上皮，囊内为胶状碎屑、固态胆固醇结晶及其他类脂质成分（图1F、图2C）。

图1 男性，63岁，头晕头痛1年余。A．T1WI横断面示右侧额叶见脑脊液样不均匀低信号占位，可见条、片状高信号，边界清晰。B．T2WI横断面示病灶呈脑脊液样不均匀高信号，可见条片状低信号。C．FLAIR横断面示病灶呈不均匀低信号，边缘见高信号环（箭头）。D．DWI（b=1000s/mm2）横断面示病灶呈不均匀明显高信号。E．TWI增强横断面示病灶中心未见确切强化，局部边缘轻度强化。F．镜下病理（HE×20）示无核鳞状上皮及少量角化物、无定形结构物质。图2 女性，36岁，头痛1月余，行走不稳2天。A．T1WI增强失状面示左侧枕叶、小脑半球占位，跨天幕生长，病灶中心未见强化，局部边缘轻度强化。B．DWI（b=1000s/mm2）横断面示病灶呈不均匀明显高信号。C．镜下病理（HE×20）示复层上皮细胞，缺少皮肤附属结构。

表1 IPEC临床特征、MRI表现及大体病理所见

讨 论

1．发病机制

表皮样囊肿（epidermoid cyst，EC）由法国病理学家Cruveilhier最先描述，是一种良性肿瘤，因瘤内含丰富的胆固醇结晶、角蛋白、类脂质、钙化等物质，形似“珍珠样”外观，故又称为珍珠瘤、胆脂瘤，被认为是所有肿瘤中“最漂亮的肿瘤”。IEC常发生于小脑角区、鞍旁、鞍上、颅中窝、板障、四脑室、三脑室等脑实质外区域，系胚胎发育过程中外胚层组织异位残余、移行所形成，在胚胎发育的3～5周，第2脑泡形成，或当神经管脱离外胚层而闭合不全时形成裂隙，异常外胚层细胞在裂隙内停滞导致此病的发生[1-10]，发生于脑实质内者少见，常见的部位依次为额叶，颞叶、顶叶、枕叶，小脑半球、板障、脑干等[11-14]。本组病例额叶多见，与文献报道基本一致，本组病例所有病灶均位于脑表面、皮质下区域，所以笔者推测IPEC发生系胚胎残余组织由脑实质外向脑实质内移行所致。此外，本组病例中1例位于左侧小脑半球及枕叶并跨天幕生长，实属罕见[15]。

2．MRI表现及病理基础

在常规MRI上，IPEC表现为脑脊液样长T1、长T2信号，本组病理仅2例表现为均匀脑脊液样信号特征，其余7例常混杂少许条片状或漩涡状短T1、短T2信号。长T1、长T2信号代表病理上的无定形物质及结合水，而混杂的短T1、短T2信号代表病理上的黏稠脂糖类物质、高黏稠蛋白、碎片、角蛋白、非完全钙化等混合物质[1-14]。但这些信号表现不具有特征性，不能将其与其他囊性病变相鉴别。

DWI高信号被认为是IEC的特征性表现，其病理基础由ADC值及“T2穿透效应”共同决定，且由“T2穿透效应”起主导作用[16-17]。DWI信号强度与组织ADC值呈负相关，ADC值越低，DWI信号越高。ADC值主要反映水分子运动状态，且不受T1、T2驰豫时间影响，当水分子弥散受限时，ADC值降低。与CSF相比，IPEC囊内成分复杂、黏稠，导致水分子弥散受限，ADC值低于CSF，DWI信号高于CSF；但与WM相比，IPEC的ADC值高，DWI信号强度也明显高于WM，ADC值与DWI信号强度不匹配，因此，学者们认为IPEC DWI高信号的主要决定因素为“T2穿透效应”。本组病例IPEC的DWI信号特点及其与ADC值的关系与文献报道一致，但文献并未指出到底是囊内哪种成分对“T2穿透效应”起主要作用。笔者发现，本组病例中含蛋白质成分较多的IPEC，其DWI信号强度明显高于其他病灶，因此，笔者推测决定IPEC DWI高信号的主要病理基础为囊内的各种蛋白质成分。所以，结合DWI信号特征及ADC值能将IPEC与其他脑实质内囊性病变（如神经上皮囊肿、肿瘤囊变、脑脓肿等）相鉴别。

因IPEC囊壁为非真皮结构、无血供，FLAIR及T1WI增强与其他囊性病变应无差异，但部分病灶出现FLAIR高信号环、增强后轻度强化，笔者推测与囊壁毛细血管增生有关，同时笔者发现FLAIR及增强T1WI对于显示病灶囊壁及边缘较T1WI、T2WI及DWI清晰。

3．临床相关

IPEC可发生于任何年龄，病史往往较长，临床表现与病变部位相关，发生于大脑半球者出现头晕、头痛等颅压增高症状，发生于小脑半球者出现行走不稳等共济失调症状[11-14]。本组病例发病年龄、病史、临床表现均符合该特点。IPEC虽为良性肿瘤，但会进行性长大、甚至破裂引起急性脑水肿，手术治疗被认为是IPEC唯一的彻底的治疗方式，但术中易损伤囊壁致囊内容物漏出，出现无菌性脑膜炎严重并发症；且囊壁不易完全切除，导致残留、复发，所以学者们主张完全彻底切除囊壁[18]。因此，及时、准确诊断及精准的术前影像学评估显得尤为重要。本组病例均在术前准确诊断、评估，术中完全彻底切除，无渗出性脑膜炎并发症、残留复发病例。

总之，IPEC具有特征性的MRI表现，DWI及ADC能准确定性诊断，FLAIR及增强T1WI能清楚显示病灶边缘，为术前精准诊断、评估提供可靠的参考价值，为减少术中并发症、安全彻底切除病灶、防止复发提供保障。