伴有周围性面瘫的Avellis综合征临床特点

刘卫刚 刘蓉辉 管天媛 许 静 董艳红 崔文柱 吕佩源

河北省人民医院神经内三科，河北 石家庄 050000)

Avellis综合征是延髓血循环障碍引起的综合征之一，临床罕见〔1〕。临床表现以疑核及脊髓丘脑束受损为主，如病灶累及邻近神经结构，出现叠加的表现，但多局限于延髓水平受损产生的相关症状与体征。国内报道并不多见〔2〕。合并同侧脑桥受损伴有周围性面瘫的病例国内未见报道，易引起误诊，引起定位错误。国内目前尚未见报道Avellis综合征同时累及同侧面神经运动纤维。现报道累及脑桥出现同侧周围性面瘫的Avellis综合征1例并结合文献分析其临床特点。

1 病历报告

患者资料：男性，61岁。主因“吞咽困难、伴口角歪斜1 d”于2016年8月入河北省人民医院。患者于1 d前无明显诱因出现吞咽困难，伴有声音嘶哑、饮水呛咳，同时出现口角歪斜。伴有眩晕、恶心、无呕吐，伴有呃逆，伴有右侧肢体麻木。不伴有肢体无力等症状。于当地医院，诊断为“面神经炎、咽喉炎”，予维生素B1、甲钴胺营养神经治疗未见好转，以上症状持续不见缓解而来门诊，门诊考虑为“急性脑血管病”收入院。既往：高血压病史5年，血压最高达200/110 mmHg，间断服用尼群地平片10 mg 2次/d降压；2型糖尿病病史3年，现坚持应用二甲双胍片250 mg 3次/d降糖。体格检查：心肺腹未见异常。神经系统检查：无嗅觉及视力减退。双眼各方向活动无受限，水平活动时可见眼震。左侧瞳孔约2.5 mm，右侧瞳孔约3.5 mm，圆形，对光反射存在。右侧面部痛觉减退。左侧额纹消失，左眼睑闭合无力，左侧鼻唇沟变浅，左侧口角低于右侧，左侧鼓腮漏气。舌右侧味觉减退。左侧咽反射消失，左侧软腭弓低，左侧软腭上抬受限，腭垂偏向右侧。双侧胸锁乳突肌及斜方肌对称无力弱。伸舌右偏。四肢肌力5级，腱反射()，肌张力正常，共济运动协调，病理征阴性。右侧偏身痛觉减退，双侧深感觉对称无减退。血常规：白细胞8.21×109/L，中性粒细胞比例77.63%，红细胞5.33×1012/L，血红蛋白150 g/L，血细胞比容0.48，C反应蛋白5.68 mg/L。血电解质、肾功、肝功均未见异常；空腹血糖9.8 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.83 mmol/L，胸部X线和心电图及腹部B超检查未见异常，头部电子计算机断层扫描(CT)报告未见明显异常。头部磁共振成像(MRI)检查示延髓左侧背部一长条形T1略低信号、T2、扩散加权成像(DWI)高信号影(图1)，脑桥左侧背部一小点状T1略低信号、T2、DWI高信号影(图2)，印象：延髓、脑桥梗死。头磁共振血管成像(MRA)示左侧椎动脉存在重度狭窄(图3)，临床诊断：延髓梗死、Avellis综合征，累及脑桥。入院后予下胃管、抗血小板、强化他汀、改善循环等治疗，患者病情好转出院。

A：T1WI示长条形略低信号；B：T2WI示长条形略高信号；C：DWI示长条形高信号图1 延髓MRI

A：T1WI示点状略低信号；B：T2WI示点状略高信号；C：DWI示点状高信号图2 脑桥MRI

图3 MRA示左侧椎动脉重度狭窄

2 讨 论

脑梗死是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。不同的脑血管闭塞引起临床特点不同。脑干是由椎基底动脉系统供血，不同的血管受累，引起不同的典型临床症状(血管病变综合征)〔3〕。由于脑干内神经核团和传导通路的密度高，这些症状可明显不同。脑干的血管结构虽然存在一些个体差异，但仍然比较恒定，所以能定位多种综合征，包括中脑、桥脑、延髓综合征〔4〕。延髓常见的综合征〔5〕包括延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)、延髓内侧综合征(Dejerine syndrome)，脑桥综合征〔6〕包括脑桥腹外侧综合征(Millard-Gubler syndrome)、脑桥腹内侧综合征(Foville syndrome)、脑桥背盖下部综合征(Raymond-Cestan syndrome)、闭锁综合征(Lock-in syndrome)等。

Avellis综合征是延髓病变综合征的一种，为罕见疾病，国际国内报道不多〔1〕。多数由脑血管病引起，脑外伤、血管炎、溃疡性结肠炎、螺旋体感染等也可引起该病〔7〕。本病是自延髓中外侧表面向背内侧延伸的条带状病灶，疑核及脊髓丘脑侧束受累是其病理解剖基础，临床表现取决于病灶累及的部位大小。主要征象为疑核受损产生的球麻痹〔8〕，如吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、咽反射消失；脊髓丘脑侧束受损引起的对侧肢体痛温觉减退，周围组织同时受累则产生相应的叠加临床表现〔9〕。如，三叉神经脊束核发出的已交叉过来的上行纤维受损，引起对侧面部痛温觉减退；中枢神经交感束受损，引起同侧Honer征；舌下神经受损，引起伸舌偏向对侧；内侧纵束受损，引起眼震；孤束核发出的已交叉过来的上行纤维受损，引起对侧舌味觉减退等。

面神经为混合性神经，其主要成分是运动神经，司面部表情运动。运动纤维发自位于脑桥下部被覆腹外侧的面神经核，其纤维行于背内侧，绕过展神经核，再向前下行，于脑桥下缘邻近听神经处出脑。面神经损伤根据不同部位分中枢性及周围性，各有其特点。周围性面神经麻痹临床表现为同侧面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，患侧鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，食物易残存于颊部与齿龈之间。因面神经核位于脑桥，因此常见的脑桥综合征〔10〕如脑桥腹外侧综合征、脑桥腹内侧综合征、脑桥背盖下部综合征等累及面神经核及面神经受累，同侧周围性面神经麻痹引起的周围性面瘫均为重要临床表现之一，因此，如果脑干受损，同侧周围性面瘫成为定位于脑桥的重要临床表现。

本例患者既往高血压、糖尿病病史为重要脑血管病危险因素，突发起病，据症状及体征，结合MRI各序列信号表现，目前明确诊断为脑梗死。此患者以下特点较为突出：①症状体征广泛，既包含有疑核、脊髓丘脑侧束受损，又包含三叉神经脊束核上行纤维、中枢神经交感束、舌下神经、内侧纵束、孤束核上行纤维等所有延髓受损常见的叠加临床表现，影像学所示左侧延髓中外侧表面向背内侧延伸的条带状病灶，因此符合Avellis综合征诊断。②同时左侧脑桥被盖部可见点状病灶，此部位为面神经运动纤维走行于脑桥背内侧，绕展神经核，再向前下行处，引起同侧周围性面瘫。③Avellis综合征多为椎动脉延髓支闭塞所致，患者脑桥存在梗死，支持本例患者延髓支的末端也分布至脑桥内，应为个体差异引起。

本例Avellis综合征，病变面积相对较大，损伤相对广泛，累及延髓及脑桥，症状体征相对复杂多样，入院后曾误诊为延髓背外侧综合征。并因存在周围性面瘫，曾考虑为脑桥综合征，引起定位错误。