以肠梗阻为首发表现的系统性红斑狼疮相关平滑肌病1例

吴 昊，孟 华，郑 欣，李春艳

(1.大连医科大学附属第一医院 消化内科，辽宁 大连 116011；2.大连医科大学附属第一医院 皮肤科，辽宁 大连 116011)

1 临床资料

患者,女，62岁，因“排便习惯改变伴腹痛、腹胀2年，加重伴停止排气3 d”于2017年7月17日于大连医科大学附属第一医院消化内科入院治疗。2年前出现排便习惯改变，稀水样便与干结粪便交替，无脓血便及粘液便，伴下腹胀痛，餐后明显，排便或排气腹痛减轻。上述症状持续存在，未系统诊治。半年前腹痛、腹胀加重，伴恶心，进食后呕吐，呕吐物为胃内容物及胆汁，量不大，无隔夜宿食。无发热、盗汗。就诊于当地医院，腹部CT提示肠梗阻，予胃肠减压及补液支持治疗后好转。查胃镜提示慢性萎缩性胃炎，肠镜未见异常。3天前腹痛、腹胀加重，反复恶心、呕吐，不能进食，伴停止排气，有排便，为黄色稀水样便。近半年来乏力、食欲下降明显，排尿费力，近半年体重下降25 kg。既往健康，平时经常有口腔溃疡。查体：体型消瘦，营养不良，贫血貌，浅表淋巴结未触及肿大，腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，触诊较韧，全腹轻度压痛，无反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性，肠鸣音5～6 次/min,未闻及气过水音。辅助检查:白细胞2.12×109/L，中性粒细胞比例 47%，血红蛋白73 g/L，血小板390×109/L，白蛋白25.8 g/L，肾功能、便常规、凝血象正常，尿蛋白+，ESR 39 mm/h，炎症性肠病相关抗体均阴性。自身免疫指标：抗核抗体滴度1:3200阳性，ds-DNA抗体阳性，补体C3 0.302 mg/L，补体C4 0.0782 mg/L，SSA抗体+++，SSB抗体+++，nRNP/Sm抗体+，核小体抗体++。心电图、胸片正常。腹部立位片：中下腹腔部分肠管见小短气液平面。全腹平扫及增强CT：盆腔小肠管壁增厚，结肠、直肠壁厚，增强后肠壁环形强化，可见“靶环征”、“梳齿征”，盆腔内见片状液性低密度影，膀胱充盈不佳，双肾盂及双侧输尿管全程扩张(图1)。骨髓穿刺涂片未见异常细胞。结合其既往反复口腔溃疡病史，根据美国风湿病协会2009年制订的SLE诊断标准，经过风湿免疫科会诊，诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)。予甲泼尼龙40 mg/d(1 mg/kg)静点7 d后改为甲泼尼龙片20 mg,2次/d，口服4 d，同时予对症支持治疗，2周后患者症状明显好转。复查腹部CT示：胃窦、十二指肠及盆腔小肠管壁增厚，较上次好转，考虑水肿，肠系膜区多发增大淋巴结影，盆腔内见片状液性低密度影，较前减少，膀胱充盈良好，双肾盂及双侧输尿管全程扩张(图2)。出院后继续口服甲泼尼龙，3个月后复诊，腹痛、腹胀缓解，无恶心呕吐，体重增加。

2 讨 论

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病，临床表现多样，常以皮肤和粘膜损害为首发表现，常见有骨关节、肾脏、心血管受累，消化系统症状亦较为常见(约40%)，主要有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，常见消化系统并发症有肝损害、肠系膜静脉血栓、胰腺炎、腹膜炎、蛋白丢失性肠病及假性肠梗阻等[1]。假性肠梗阻(intestinal pseudo-obstruction,IPO)是指由各种因素引起的以肠道运动功能障碍为特征的临床综合征，以肠内容物通过迟缓、肠腔扩张、腹胀、腹痛、便秘或腹泻等为主要临床表现。IPO可以是原发的，也可以是继发于系统性疾病，原发因素包括家族性内脏性肌病和自发性内脏肌病，是罕见的原发病因，继发因素包括系统性硬化症、SLE、皮肌炎等，少见原因也有进行性肌营养不良、淀粉样变、弥漫性淋巴浸润、帕金森病、黏液水肿、嗜铬细胞瘤、阿片类药物等[2]。SLE合并IPO病情危重复杂，IPO可以发生在SLE的任何阶段，而以IPO为首发表现的SLE非常罕见。国内学者报道10例伴发IPO的SLE患者，其中有2例以IPO为首发症状[3]。SLE患者除了消化系统症状外无其他临床表现就更为少见，国外仅见个案报道，容易发生误诊，延误治疗[4]。

A:小肠肠壁广泛明显增厚，可见强化，呈“靶环征”；B:远端肠管增厚，近端肠管扩张积气明显，呈肠梗阻征象，并可见双侧肾盂积水；C：肠系膜血管密集增多，呈“梳齿征”图1 腹部CT表现Fig 1 Abdominal CT presentation

A:肠壁水肿增厚，较前好转；B:肠腔积气，无明显肠梗阻征象，肾盂仍有积水图2 治疗后腹部CT表现Fig 2 Abdominal CT presentation after treatment

SLE的肌肉受累及以横纹肌常见，平滑肌受累少见甚至罕见。有学者认为，SLE的平滑肌受累是SLE的一种特殊类型，可以称之为SLE相关平滑肌病[5]。其发病机制考虑与SLE引起的小血管炎造成的平滑肌损害及运动减弱有关[6]。免疫复合物的沉积及炎症细胞在平滑肌细胞的浸润，也导致了平滑肌纤维化及慢性间质改变的发生[7]。内脏平滑肌以内脏管道系统分布较多，故平滑肌病变主要表现在肠道、胆道、胰管及泌尿道等，常与炎症性肠病、急性胰腺炎、肠结核等难以鉴别。SLE相关平滑肌病往往病史较长，这与平滑肌的高顺应性、感觉迟钝可能相关[8-9]。此外，SLE引起的浆膜炎、腹腔积液，在平滑肌病变的发生发展中也起着一定的作用[10]。膀胱容量减少、双侧肾盂积水、移动性运动综合波的Ⅲ期低振幅和肠道运动减低可作为考虑SLE广泛的平滑肌受累的诊断标准[11-12]。

本病例起病隐匿，主要表现为消化系统症状，虽有过口腔溃疡，未引起重视，造成误诊。以后因出现“腹痛、腹胀加重，并停止排气”而入住我院消化科，结合腹部立位片及腹部CT检查，不全肠梗阻诊断明确，全腹CT及胃肠镜检查均无机械性肠梗阻的证据，故IPO诊断成立。结合该患有(1)口腔溃疡史；(2)ANA阳性；(3)抗dsDNA抗体、抗Sm抗体均阳性；(4)白细胞减少，符合美国风湿协会2009年制定的SLE标准，故该患SLE合并IPO。该患者SLE疾病活动度评分为2分，为无活动期，而静止期SLE引起IPO亦更属罕见。本病的治疗需个体化及多学科联合治疗[13]，在欧洲及美国风湿协会相关指南中没有明确的针对狼疮胃肠道并发症的推荐药物,最常用的是糖皮质激素联合其他免疫抑制剂[14]。

综上所述，临床上对于不明原因的慢性肠梗阻,尤其合并其他靶器官如输尿管、膀胱、胰腺、胆道等平滑肌病变者，CT见典型的肠壁水肿表现，如“靶环征”、“梳齿征”及肾盂积水及输尿管扩张，需警惕SLE可能。及时行免疫相关指标的化验，有利于早期诊断，减少误诊，早期足量激素治疗有利于缓解病情，改善预后。