顶泌汗腺囊腺瘤一例

高玉梅 李 楠 马伟元

临床资料患者，女，65岁。臀部肿物1年余，于2016年3月17日来我院就诊。患者1年前无意间发现臀部豌豆粒大肿物，后逐渐增大，皮损无破溃，无明显自觉症状。患者既往体健，否认局部外伤史。系统查体：患者一般情况较好，系统检查未见明显异常；皮肤科查体：右侧臀部紫褐色花生米大半球形肿块，边界清，表面光滑(图1)。皮损组织病理示：表皮大致正常，真皮内完整单房性囊腔，具有纤维性假包膜；囊腔衬以两层上皮细胞，胞质嗜酸性，部分囊壁增生并形成乳头样结构凸向囊腔；乳头样结构具有血管纤维化基质，伴有导管样分化，胞质嗜酸性，其顶端呈典型顶浆分泌(图2～5)。临床诊断：顶泌汗腺囊腺瘤。治疗：完全切除，术后恢复良好。

图1 右侧臀部紫褐色花生米大半球形肿块，边界清，表面光滑 图2 表皮大致正常，真皮内完整单房性囊腔，具有纤维性假包膜，部分囊壁增生并形成乳头样结构凸向囊腔，乳头样结构具有血管纤维化基质(HE,×100) 图3 囊腔衬以两层上皮细胞，胞质嗜酸性(HE，×200) 图4 伴有导管样分化，胞质嗜酸性，其顶端呈典型顶浆分泌(HE，×200)

讨论顶泌汗腺囊瘤/囊腺瘤为少见的汗腺来源肿瘤，好发于中老年人，为孤立的单发圆顶状丘疹或结节，直径0.5～1 cm，主要发生于头部(尤其是眼周)、颈部及躯干，极少发生于顶泌汗腺聚集部位。由于Tyndall现象，其颜色可以为肤色，蓝色，棕色，甚至黑色。顶泌汗腺囊瘤病理上主要表现真皮内与表皮不相连的单房性或多房性囊腔，囊壁主要由两层上皮细胞构成，外层为基底或肌上皮细胞，内层为象征顶泌汗腺分泌的具有嗜酸性胞浆的扁平、立方形或柱状上皮细胞。部分皮损囊腔内或囊腔外伴有微乳头样、乳头样或腺瘤样上皮增生。

顶泌汗腺囊瘤由Robinson[1]于1983年首次提出，而其是否为真正的肿瘤或仅为顶泌汗腺或外泌汗腺的潴留性囊肿存在争议。根据最新的WHO皮肤肿瘤分类，顶泌汗腺囊瘤为来自顶泌汗腺分泌部的囊性腺瘤，而外泌汗腺囊瘤为来自外泌汗腺的潴留性囊肿[2]。早年的学者常将顶泌汗腺囊瘤和顶泌汗腺囊腺瘤视为同一种疾病，现在越来越多的观点支持两者为独立的疾病。Sugiyama等[3]分析了21例顶泌汗腺囊瘤/囊腺瘤后发现，两者的囊腔中均可存在不同数量的乳头状突起，可分为真性乳头状突起和假性乳头状突起。前者以纤维血管性基质为中心，周围衬以上皮细胞，可见细胞分裂象及非典型细胞，增殖性较强，后者则由上皮细胞增生形成，不伴有纤维血管性基质。病变中出现真性乳头状突起的病例，应考虑诊断为顶泌汗腺囊腺瘤，而表现为假性乳头状突起的应诊断为顶泌汗腺囊瘤。本病例囊腔为具有血管纤维性基质的真性乳头，因此诊断为顶泌汗腺囊腺瘤。