这样的干燥是一种病

■本刊记者 刘国昇

进入伏天之后，天气实在太热了，稍微活动一下就大汗淋漓，口干难耐。有一部分人甚至一年四季都会感到明显的口干，到了夏季更是“雪上加霜”，他们基本上是水不离身，有的吃东西时也需要喝水才能帮助下咽。这一部分人很有可能是患上了一种风湿病——干燥综合症。但你要清楚的是，这种疾病的最初表现也不完全是口干，本期“聚焦”就来认识一下它。我们先来看一个病例。

今年42岁的葛女士，反复“泌尿系统感染”有半年的时间了。最初，她出现尿频、尿急、尿痛的症状，就去了医院。医生结合检查结果，诊断为“泌尿系统感染”，并给她对症用药。用药后葛女士的症状很快得到控制，但是过一段时间症状又反复出现。为此，葛女士省城医院去了，北京的医院也去了，但是病没有看好。这给葛女士的身心带来了不小的打击。进入夏季之后，她的这些症状发作得更加频繁了。最后，葛女士抱着“死马当活马医”的心理，到省城一家医院，找到一位当大夫的熟人。当这位医生将葛女士所有的检查看过之后，他觉得诊断“泌尿系统感染”并不完全正确，因为葛女士的化验单里只有尿常规的红细胞（++），其余的基本正常。同时，这位医生注意到葛女士随身带着一个水杯，并频繁地喝水。于是就问：“你是不是觉得口干？”葛女士说：“是的，不管到哪里，我都离不开水。”

这位医生综合考虑后，认为葛女士可能患上了“干燥综合症”，建议她去风湿免疫科就诊。葛女士去了风湿免疫科，三天后结果出来了，原来她患上了“干燥综合症”。经过正规、系统的治疗后，葛女士的口干很快缓解，尿频、尿急、尿痛的症状也得到控制。

疾病

干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病，主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。女性发病多于男性，男女之比为1：9。发病年龄多数为40～60岁，但青少年也可发病。

临床表现

干燥性角、结膜炎因泪腺被破坏，泪液分泌减少，患者常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干等症状。部分患者出现眼角膜溃疡、穿孔，严重者视力下降，甚至失明。

口腔干燥因唾液腺被破坏，唾液减少，患者会出现明显口渴，自觉舌部、牙齿与口腔黏膜发粘，以至在讲话时频频饮水，在进食馒头等较干的食物时不得不喝水帮助咽下。同时可以出现味觉减退、牙齿块状脱落、龋齿、反复腮腺肿大等。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎。

皮肤黏膜皮肤可有干燥、瘙痒，鼻腔、阴道干燥。伴或不伴紫癜样皮疹，严重时可有皮肤溃疡出现。

耳鼻喉随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔，易误诊为韦格内肉芽肿。

关节肌肉70%～80%的患者可有关节痛的出现，约10%可有关节肿胀，多呈一过性。也有患者出现肌肉无力、疼痛，检查肌酶谱、肌电图表现异常。

呼吸系统9%～75%的患者可出现呼吸系统受累，出现肺间质纤维化、肺大泡、胸膜炎等，临床表现为干咳、胸闷、气短，少数患者可因呼吸衰竭死亡。

消化道可有吞咽困难，部分患者由于腺体分泌减少，可进展为慢性萎缩性胃炎。还可有肝功能的损害、转氨酶升高、肝脾肿大、肝硬化等。

泌尿系统据国内相关报道，30%～50%患者有肾损害，可导致低钾血症、蛋白尿、低蛋白血症、肾性软骨病等，患者临床上表现为乏力、泡沫尿、下肢水肿、骨质疏松症等。

神经系统20%的患者可出现神经系统受累，包括脑神经、脊髓在内的中枢和外周神经，临床表现有癫痫发作、精神异常、无菌性脑膜炎、重症肌无力等。

心血管系统部分病人可出现心包（肌）炎、充血性心力衰竭等。

晚期可出现淋巴瘤。淋巴组织增生多为淋巴结良性增生，少数合并淋巴瘤。干燥综合征患者患淋巴瘤的风险明显高于正常人。病程中需注意筛查。

治疗及预后

目前治疗目的主要是缓解口眼干等症状，保护重要脏器，延缓疾病的发展，并减少淋巴瘤的发生。

日常生活中应该戒烟、戒酒，避免服用阿托品等可引起口干的药物。保持口腔的清洁，预防龋齿的发生。使用人工唾液、人工泪液以及皮罗卡平等药物，均能在一定程度缓解口眼干症状。

如果合并肺、肾等重要脏器损害，风湿科医生根据患者情况制定个体化方案，酌情使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。

说到这里，不得不提一下，好多人都谈“激素”色变。其实，如果医生严格掌握激素的适应症，随时根据病情调整用量，而患者能与医生配合，规律用药，门诊定期复诊，激素可以起到抗炎、延缓疾病进展的作用，甚至在危急重症时成为“救命药”。当然服用的过程中，要注意监测血糖、血压，注意补钙预防骨质疏松等，可以降低发生不良反应的风险。常用的免疫抑制剂包括羟氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等。目前治疗干燥综合征的生物制剂研究还不多，需要进一步研究。

如果出现肾小管酸中毒，需要补钾、纠酸治疗。

干燥综合征患者的预后怎么样呢？

部分患者同时合并肺、肾、消化道、神经系统等多器官受累，预后较差。所以建议大家，如果出现口眼干燥、牙齿不好等情况，应尽早到风湿科就诊，早期诊断，早期治疗，就可避免出现重要脏器的损害，延缓疾病的进展，提高生活质量。