类风湿性嗜中性皮炎一例

高亚丽 宋秀祖 刘泽虎 姜红岩

310009杭州，安徽医科大学杭州临床学院 杭州市第三人民医院皮肤科

患者男，60岁。因四肢红斑、丘疹、糜烂、溃疡伴疼痛2月余，加重20 d来诊。患者2月余前无明显诱因双小腿胫前出现红斑、丘疹，感微痒，搔抓后皮疹向四周扩大，形成大片红斑，其上出现水疱、脓疱，疱破、糜烂形成大小不一、形状不规则的溃疡面。患者多次在当地医院住院，接受抗感染及左小腿皮肤溃疡扩创、缺损植皮、左大腿取皮术等治疗，病情未得到有效控制，植皮处皮肤再次出现糜烂、溃疡，且类似皮疹持续增多、增大，疼痛感明显，遂入我院进一步诊治。患者有类风湿性关节炎病史多年，未经系统治疗，发病前后无明显关节肿痛。家族中无类似疾病史。

体检：一般情况良好，双手部分指关节变形，无肿胀、压痛，无明显活动受限。余各系统检查未见明显异常。皮肤科情况：四肢（以双下肢为主）见大小不一、形状不规则红斑，其上有米粒至黄豆大小丘疹、丘脓疱疹，部分红斑表面可见糜烂及溃疡面，溃疡基底不平，有少许黄白色及血性分泌物，渗出明显，无淤点、淤斑。见图1。

实验室检查：血常规中性粒细胞比例0.88，C反应蛋白31.7 mg/L；补体C4 890 mg/L（参考值0.10～ 0.40 g/L），类风湿因子728 IU/ml（0～20 IU/ml），抗环瓜氨酸肽抗体115 Ru/ml（＜ 5 Ru/ml）；抗核抗体阳性，滴度1∶100，抗着丝点抗体Cent B阳性；尿粪常规、血生化等未见明显异常。皮损表面分泌物培养未检出致病细菌、真菌。胸部CT示：两下肺间质性病变。双手X线片：右手第5掌骨近头端小囊状低密度影；双侧多个腕骨及尺骨远端骨密度不均，关节间隙模糊。

皮损组织病理检查：表皮轻度增生，部分表皮缺如，真皮深浅层血管周围密集嗜中性粒细胞，伴较多嗜酸性粒细胞浸润，可见核尘，红细胞外溢，无血管壁纤维素样物质沉积。见图2。直接免疫荧光：IgG、IgM、IgA、C3均阴性。

诊断：类风湿性嗜中性皮炎。

治疗：予静脉滴注甲泼尼龙注射液40 mg每日1次，口服雷公藤多苷片20 mg每日2次、硫酸羟氯喹片0.2 g每日2次，并予湿敷等治疗。1周后四肢原有红斑较前变淡，部分消退；下肢原有糜烂、溃疡面稍缩小，分泌物及渗出减少，部分皮疹表面黑痂脱落，未见新发皮疹，疼痛缓解。复查类风湿因子和C反应蛋白均较前下降。继续巩固治疗2周后溃疡面明显缩小，且表面基本干燥，大部分痂皮脱落。后糖皮质激素逐渐减量，出院巩固治疗。

图1 患者下肢大小不一、形状不规则溃疡，表面血性或脓性分泌物，部分结痂

图2 皮损组织病理检查（HE×400）

讨论类风湿性嗜中性皮炎临床表现和组织病理均无明显特异性，因此需与其他嗜中性皮病鉴别，如Sweet综合征、坏疽性脓皮病、Behcet综合征、持久性隆起性红斑等［1］。有学者认为类风湿性嗜中性皮炎是Sweet综合征的一种变型，其组织学表现相似，但Sweet综合征常伴有发热、乏力、关节痛、结膜炎等全身症状，而类风湿性嗜中性皮炎一般无全身症状［2-3］。坏疽性脓皮病多表现为双下肢对称多发的疼痛性溃疡，组织学表现为嗜中性粒细胞浸润伴血管炎改变。本例患者临床表现与坏疽性脓皮病相近，但组织病理无血管炎改变，因此可以与其鉴别［3］。Behcet综合征、持久性隆起性红斑等也常伴有血管炎改变，故可予以鉴别。以往报道的类风湿性嗜中性皮炎出现严重的大面积多发性溃疡的病例极为少见，本例患者临床表现比较特殊，结合类风湿性关节炎病史，且类风湿因子高滴度阳性，抗环瓜氨酸肽抗体阳性，结合组织病理学确诊为类风湿性嗜中性皮炎。