伴皮脂腺增生的结缔组织增生性毛发上皮瘤一例

甘中华 唐波 王洪飞 高杰

646000四川泸州，西南医科大学附属中医医院病理科

结缔组织增生性毛发上皮瘤（desmoplastic trichoepithelioma，DTE）是一种少见的良性皮肤附属器肿瘤，好发于中青年女性，以面部多见。伴有皮脂腺增生（sebaceous hyperplasia，SH）的DTE鲜有报道，本文报道1例并复习文献。

一、病历资料

患者男，67岁，头顶部皮肤病变1年余，自涂皮炎平、曲咪新乳膏等未见好转，遂来我院就诊。患者家族中无类似疾病患者。体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：头顶部见一环形皮损，约1.5 cm×1 cm，呈淡红色、肉色，表面皮肤稍粗糙，见丘疹样突起，中央见一凹陷区（图1），拟诊基底细胞癌。行病变切除并送病理检查。

图1 患者头顶一环形皮损，中央凹陷，边缘见丘疹样隆起

图2 皮损组织病理

图3 免疫组化示细胞条索间有CD34阳性毛源性间质（EnVision法×200）

组织病理检查：肉眼见灰白色或灰红色不规则碎组织3个，总大小约1.5 cm×1.5 cm×0.5 cm，镜下见表皮轻度增生，角化过度伴轻度角化不全，部分区域表皮凹陷似溃疡状，但无炎症细胞及坏死渗出物。真皮浅层见单个或多个融合增生的皮脂腺，小叶数目增多，大小较一致（图2A）。真皮内见条索状嗜碱性上皮细胞和角质囊肿（图2B、2C），上皮条索由1～3层基底细胞样细胞构成，周围见致密胶原纤维增生。免疫组化检查：CD34阳性（毛源性间质）（图3），上皮膜抗原、细胞角蛋白20（CK20）阳性，Bcl-2、P53、CD56、Ⅳ型胶原纤维均阴性，增殖指数Ki67 2%～5%。病理诊断：DTE伴SH。

二、讨论

DTE最初被认为是毛发上皮瘤的管样变异型，但其组织结构特征与毛发上皮瘤不同［1］，现认为其为毛源性肿瘤，与毛发上皮瘤并无直接关系，不并发其他系统性疾病。DTE通常发生在日光暴露部位，特别是面部，尤其是右侧面颊部，其次是鼻、颏、额、眶周和口唇部［2］；皮损单发，偶有多发报告［3］。临床上典型皮损表现为环形黄色或肤色无症状斑块，边缘隆起，表面凹陷或萎缩，直径3～8 mm［3］。组织病理学方面，表皮常正常或轻度增生，真皮浅层由3种成分构成，即狭窄的上皮细胞瘤细胞束、角质囊肿、结缔组织基质。上皮细胞条索由1～3层小嗜碱性基底细胞样细胞构成，细胞异形性小，可见核仁，核分裂象少见；上皮细胞索外周无栅栏状细胞排列和收缩裂隙，借此可与基底细胞癌鉴别；角质囊肿外周也围绕与上皮细胞条索一致的基底细胞样细胞，但细胞可向鳞状上皮分化并产生角质而形成角质囊肿，可伴有钙化；致密结缔组织增生是本病的一个特点，即所谓的毛源性间质，结缔组织位于细胞索或角囊肿之间。DTE的诊断需依靠病理，除上述典型的细胞及组织形态特点外，免疫组化对该病诊断也有帮助，肿瘤上皮细胞条索表达CK20，上皮膜抗原可阳性，不表达P53、雄激素受体抗体和bcl-2，上皮条索周围间质可表达CD34、CD10等，但CK20和雄激素受体抗体被认为是诊断DTE的可靠指标［4-7］。

DTE和SH均可表现为微隆起的环形皮损，呈淡黄或肤色，中央可见凹陷，易误诊为基底细胞癌。如果病变表面伴随有感染并结痂，也可能误诊为寻常狼疮、皮肤深部真菌病等［8］。DTE最易与硬皮病样基底细胞癌混淆，前者肿瘤上皮细胞条索边缘缺少栅栏状排列细胞，周围无纤维间质收缩间隙；后者无角质囊肿形成，免疫组化染色通常bcl-2、雄激素受体抗体阳性，硬化间质CD34阴性［9］。此外DTE还需要和微囊肿性附属器癌鉴别，后者肿瘤中有导管结构，并向深部呈浸润性生长。