血浆置换联合利妥昔单抗治疗初诊特发性血栓性血小板减少性紫癜的临床疗效

蒋 艳，班秀丽，刘莉娟

（解放军一五五中心医院血液肿瘤科，河南 开封 475000）

血栓性血小板减少性紫癜，是一种较为严重的弥散性的血栓性微血管疾病，其表现特点为血小板聚集的消耗性减少、微血管病性的溶血性贫血、神经系统异常以及微血栓构成导致器官损伤（例如中枢神经系统和肾脏等）。传统的血栓性血小板减少性紫癜的预后较差，患者病程不长，如果没有有效及时地进行治疗，患者的死亡率将高达80%～90%，而通过在医学临床上应用血浆置换，血栓性血小板减少性紫癜的预后得到很大程度上的改善，患者的死亡率则降至10%～20%。血栓性血小板减少性紫癜的致病因素并不明确，目前医学研究得出其可能与患者的感染情况、血管疾病因素以及药物过敏等相关。大约60%患有血栓性血小板减少性紫癜的患者为女性，且患有血栓性血小板减少性紫癜的患者年龄10～41岁。患有血栓性血小板减少性紫癜的患者病发速度较快，且病情较重，大约三分之二的患者如果没有得到及时有效的治疗，将在三个月内死亡，一小部分患者病发速度则较为缓慢，其病程区间在几个月到几年。针对急性血栓性血小板减少性紫癜，目前医学临床应用血浆置换联合糖皮质激素作为治疗的有效措施，通过这种方法进行治疗的血栓性血小板减少性紫癜患者病症大多得到了缓解，然而，依旧存在10%～20%的死亡率以及20%～50%的病症复发率。本文通过选取本院在收容诊治的两例急性特发性血栓性血小板减少性紫癜的患者，并通过应用血浆置换联合利妥昔单抗进行针对性的治疗，观察临床治疗的效果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取我院2013年7月～2014年10月收容诊治的两例急性特发性血栓性血小板减少性紫癜的患者，其中，男性患者和女性患者各一例，年龄44岁及57岁，发病时间3～8天。

诊断标准为以下四种：（1）患者的血细胞数目以及血生化发生改变，出现贫血的情况，患者的血小板数目明显下降，特别是外周血涂片中红细胞碎片显著提升；患者血清乳酸脱氢酶以及血清游离血红蛋白的数目均显著升高。通过检查患者的凝血功能正常。（2）患者血浆中整合素样金属蛋白酶与凝血酶十三型抗体的活性明显下降，对于特发性血栓性血小板减少性紫癜的患者来说，经过检查会发现整合素样金属蛋白酶与凝血酶十三型抗体的抑制物的存在。（3）通过常规检查，具有血栓性血小板减少性紫癜的临床表现，比如，出现了血小板减少、微血管病性溶血性贫血等特征。在医学临床上需要对患者的病情进行详细分析和观察，尽早进行治疗。（4）排除弥散性血管内凝血、伊文氏综合征，即自身免疫性溶血性贫血、子痫以及以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点的HELLP综合征等相关疾病。

1.2 方法

针对两名特发性血栓性血小板减少性紫癜的患者，通过应用血浆置换联合利妥昔单抗的治疗措施对其进行治疗，观察并分析临床治疗效果，对血浆置换联合利妥昔单抗治疗措施用来针对性治疗血栓性血小板减少性紫癜的预后、病症复发率以及效果进行评估。

治疗手段：（1）利妥昔单抗治疗。在对两名特发性血栓性血小板减少性紫癜患者确诊后，先进行血浆置换治疗，然后每周分四次由患者静脉滴注每平方米375 mg的利妥昔单抗。（2）血浆置换治疗。在对两名特发性血栓性血小板减少性紫癜患者确诊后，将新鲜冰冻的血浆作为置换液，利用血细胞分离机进行血浆置换的操作，每天置换一次血浆，每次置换2～4 L的血浆。血浆置换的整个过程需要按照规定进行心电监护仪的监测，在施行血浆置换时要对患者的脉搏、呼吸以及血压等进行观察，血浆置换结束后对患者的血清乳酸脱氢酶、血清游离血红蛋白以及血小板计数进行监测，并对患者的临床症状进行观察。当患者的血小板计数大于每升五百亿，患者的血清乳酸脱氢酶以及肌酐和血清胆红素进行性下降之后，方可停止血浆置换。（3）对于患者的胃粘膜保护、抗感染、营养支持等进行辅助治疗。

1.3 治疗效果的评定

当患者的血小板计数恢复正常的时间大于三十天，并且患者没有出现微血管病性溶血性贫血等相关血栓性血小板减少性紫癜的相关症状时，称作完全缓解。整合素样金属蛋白酶与凝血酶十三型抗体活性正常以及整合素样金属蛋白酶与凝血酶十三型抗体本身抗体抑制剂的标准并不相同。当整合素样金属蛋白酶与凝血酶十三型抗体的活性小于百分之四十即为减低，小于百分之十即为严重减低。在肌酐三十天后如果再次出现血栓性血小板减少性紫癜的相关临床表现，即是复发。通过每天进行的血浆置换以及激素的治疗，依旧无法获得令人满意的效果，即是难治。

2 结 果

2.1 治疗效果

两名确诊是急性特发性血栓性血小板减少性紫癜的患者，通过应用血浆置换联合利妥昔单抗治疗之后没有出现相关神经异常的情况和出血的症状，患者的血小板计数、血清乳酸脱氢酶都在治疗后的一个月内恢复了平均水平，且没有复发的现象。整合素样金属蛋白酶与凝血酶十三型抗体的活性均恢复了正常。见表1。

表1 两名血栓性血小板减少性紫癜患者应用血浆置换联合利妥昔单抗治疗的效果

3 讨 论

血栓性血小板减少性紫癜属急诊医学的范畴，由于其病发速度迅速，且恶化蔓延范围较广，如若得不到及时有效地治疗，死亡率会高达90%。血栓性血小板减少性紫癜会存在不同形式的临床病症的表现，比如，血小板聚集的消耗性减少以及微血管病性的溶血性贫血等等。患有血栓性血小板减少性紫癜的患者需要及时诊断和治疗，如果出现微血管病性溶血和患者血小板减少的情况，需要应用血浆置换，并且进行整合素样金属蛋白酶与凝血酶十三型抗体活性和抑制物的监测。当确诊为特发性血栓性血小板减少性紫癜的患者需要及时通过应用血浆置换联合利妥昔单抗进行治疗，能够获得比较好的治疗效果，降低病症的复发率。