硬脊膜动静脉瘘的治疗及预后相关因素分析

张仁德，王 蒙，王俊宽，左玉超，孙红卫

郑州大学第一附属医院神经外科 郑州 450052

硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)是脊髓血管畸形的一种常见类型，占所有脊髓血管畸形的60%～80%[1-2]。病灶通常位于椎间孔神经根袖套处或邻近的硬膜表面[3]。慢性静脉高压引起的充血性脊髓病是SDAVF患者神经系统缺损最常见的病理状态[4]。异常的动脉分流导致脊髓周围静脉丛充血、静脉高压，进而引起脊髓水肿、缺血坏死，导致脊髓功能受损。作者回顾2012年8月～2017年3月郑州大学第一附属医院神经外科收治的44例SDAVF患者的临床资料，并对其治疗方式及预后因素进行分析，现报道如下。

1 对象与方法

1.1研究对象44例均为于郑州大学第一附属医院神经外科首次治疗的SDAVF患者，其中男35例，女9例，男女约为41。患者年龄19～75(50.2±14.2) 岁，确诊时间1～62个月(中位时间为6个月)。排除标准：①在其他医院治疗失败后来本院治疗的患者。②表现为颅高压、蛛网膜下腔出血的急性起病患者。③排除颅内动静脉畸形、非SDAVF的其他脊髓血管畸形或并发脊髓肿瘤患者。

1.2临床表现患者常见临床表现为下肢运动异常、感觉异常及大小便功能异常。其中双下肢无力30例，双下肢麻木20例，腰背部疼痛9例，大小便功能障碍13例。其中，16例患者肌力为Ⅱ级，12例患者曾被误诊为骨髓炎、脊柱退行性疾病或脊髓髓内肿瘤，3例患者接受腰椎后路减压手术治疗，4例患者接受类固醇脉冲击治疗。

1.3影像学资料44例患者均于术前行MRI检查。SDAVF典型的MRI影像学特点包括：脊髓肿

胀，T2加权像显示髓内高信号，以及由脊髓腹侧或背侧的扩张静脉相关异常流空信号所导致的串珠样或虫蚀样改变(图1)。所有患者均行选择性脊髓动脉造影(digital subtraction angiography，DSA)检查，结果显示43例SDAVF患者有1个瘘口，1例有2个瘘口。SDAVF瘘口位置：腰段19例、胸段18例、颅颈交界区3例、颈段3例、骶段1例。36例SDAVF为单根动脉供血，4例为2根动脉供血，4例为3根动脉供血。

1.4治疗方法本组SDAVF患者的治疗分为经显微外科手术治疗(图2)和经动脉血管内栓塞治疗两种(图3)。34例患者接受经动脉血管内栓塞治疗，其中使用乙烯醇聚合物衍生物(ONYX)栓塞30例，使用n-丁基-氰丙烯酸酯(NBCA)栓塞4例；10例患者接受显微外科手术治疗，其中7例在传统手术室完成，3例在复合手术室完成。

脊髓表面可见多发迂曲条状血管流空影，呈串珠样或虫蚀样改变(箭头所示)

图1SDAVF典型影像MRI

患者男性，49岁，因“双下肢麻木无力3个月余”入院。A：术前行脊髓MRI检查提示蛛网膜下腔血管流空影，考虑SDAVF可能性大。B：在复合手术室全麻下行脊髓DSA，确诊延髓腹侧SDAVF并明确瘘口位置。C：确认瘘口与骨性标志关系，保留造影穿刺套管，取右侧侧卧位，采用左侧倒勾形入路。D～F：术中发现畸形粗大的静脉血管团，明确有两处瘘口，一处烧灼处理；一处瘘口较大，取5 mm动脉瘤夹夹闭瘘口；术中DSA确认瘘口闭合完全

图2经显微外科手术治疗的SDAVF患者

患者女性，64岁，因“双下肢无力1 a余”入院。A：DSA检查显示左胸8肋间动脉硬脊膜动静脉瘘形成。B：血管内应用ONYX胶栓塞瘘口。C：术后复查DSA显示瘘口闭合，异常的引流静脉基本不显影

图3经动脉血管内栓塞治疗的SDAVF患者

1.5随访和疗效评估术后患者平均随访时间为9～64个月(中位时间为21个月)，通过复查脊髓MRI和DSA评估影像学转归情况。采用改良Aminoff Logue评分系统(ALS)评价患者术前及术后9个月的脊髓神经功能转归情况[5]。优：正常或基本正常，步态0～1分，小便0分，大便0～1分；良：轻度功能障碍，三项相加总分﹤6分；中：中度功能障碍，总分6～8分；差：重度功能障碍，总分9～11分。手术效果的评估：治愈(病变完全切除，随访功能评分为优)、改善(随访评分较术前减少3分或以上，但尚未达到优的标准或患者随访功能评分为优，且病变未完全消除)、无变化(治疗前、后及随访过程中评分变化不足3分)和恶化或差(评分增加3分或以上，或者评分在治疗前、后及随访过程中持续﹥9分)。ALS<6为转归满意，ALS≥6为转归不满意。

1.6统计学处理采用SPSS 22.0进行分析。应用秩和检验比较SDAVF显微手术及血管内栓塞治疗的疗效。Logistic回归筛选相关因素，检验水准α=0.05。

2 结果

2.1SDAVF显微外科手术及血管内栓塞治疗的疗效比较显微外科手术组临床治愈7例，改善1例，无变化有2例，无患者恶化或加重。血管内栓塞组临床治愈20例，改善4例，无变化8例，恶化或加重有2例。两组疗效差异无统计学意义(Z=0.709，P=0.479)。两组患者术前ALS为(4.61±2.48)分，术后随访9个月ALS为(2.66±2.26)分。

2.2SDAVF显微外科手术及血管内栓塞治疗后复发率比较显微外科手术组的患者术后9个月内未出现复发；血管内栓塞治疗组6例(17.7%)患者在术后1～8个月内出现复发，其中5例复发后再次行血管内栓塞治疗，1例行显微外科手术治疗；6例患者再次治疗后均未复发。所有患者均无手术相关并发症发生。两种治疗方式的复发率差异无统计学意义(P=0.310)。

2.3患者预后可能相关因素分析见表1，确诊时间、脊髓水肿程度、术前ALS差异有统计学意义。建立logistic回归模型，应用似然比检验，进行多因素回归分析，得出确诊时间、脊髓水肿程度是影响SDAVF的预后独立危险因素(表2)。

表1 SDAVF预后的单因素分析

表2 SDAVF预后的多因素logistic回归分析

3 讨论

SDAVF通常好发于50岁以上的男性[6-7]，瘘口多位于胸、腰段。本组患者的年龄19～75(50.2±14.2)岁，男女约为41，瘘口在胸腰段比例为84.09%，与文献[8]报道一致。这种人口特征的原因尚不完全清楚，有文献[9]报道性激素在SDAVF的发生、发展过程中起重要作用。SDAVF起病较隐匿，病情多呈持续性缓慢进展或逐步恶化，在临床上常被误诊、漏诊[10-11]。SDAVF最常见的症状包括双下肢功能障碍和感觉变化。此外，少数患者表现为腰背部疼痛，男性SDAVF患者可能合并勃起功能障碍。由于发病初期的症状和体征均无特异性，许多患者在病变合并严重神经功能障碍时才得到确诊。本组12例患者曾于发病初期被误诊，其中有7例患者接受不恰当的治疗，严重影响了患者的预后。

影像学检查是SDAVF主要的诊断方法。MRI对SDAVF的诊断有很大价值，可作为SDAVF的重要筛查手段。MRI典型影像学特征为病变节段脊髓表面串珠样或虫蚀样的异常血管流空影，同时可伴有脊髓水肿、出血、脊髓空洞等。全脊髓DSA仍是诊断SDAVF的金标准[2，5]，可清晰显示出病变处的异常血管及瘘口所在部位，并为治疗方法的选择提供重要依据。

SDAVF治疗目的是通过闭合瘘口从而阻断异常的动静脉分流，保证脊髓正常的血液供应和静脉回流。治疗方法包括手术、栓塞或者两者联合治疗。现在，介入栓塞应用于SDAVF的治疗越来越被接受，目前的治愈率已高达95%。其优点包括创伤小、诊断和治疗可以一次完成且术后恢复快。甚至有学者[12]认为栓塞治疗应该作为SDAVF的一线治疗方式，只有在栓塞条件有限时才考虑手术。本组34例患者接受血管栓塞治疗，其中6例在后续的随访过程中表现为复发，复发率达17%，和文献[13]报道的13%～30%基本一致。复发后患者再行DSA检查，提示瘘口再通。作者考虑复发的主要原因为初始栓塞时仅栓塞瘘口近端的动脉，未完全闭塞瘘口，附近的硬脊膜侧支吻合再通。2例患者栓塞后症状加重，作者考虑可能原因是液体胶进入远端静脉，导致静脉淤血从而加重脊髓功能障碍，出现所谓Foix-Alajouanine综合征的表现。

显微外科手术是SDAVF最为经典的治疗方法，属永久性治疗，治愈率可高达98%[14-15]。目前手术多采用的是切断瘘口，同时电凝瘘口近端一小段引流静脉。对于下列情况应考虑首选手术治疗：①患者有严重的血管动脉粥样硬化病变。②供血动脉在供应瘘口的同时向脊髓供血，即瘘口供应动脉和Adamkiewicz动脉共干，栓塞剂有流入前脊髓动脉的风险。③供血动脉较细，动脉导管插管困难。④多根供血动脉栓塞后复发或不完全消失。本研究中血管内栓塞治疗组复发率为17.7%，高于显微外科手术组，但差异无统计学意义，可能与患者样本量较少有关。虽然显微外科手术治疗具有疗效肯定、复发率极低等优点，但此方法相较于血管内栓塞治疗而言创伤较大，可能对脊柱的稳定性造成影响，且诊断和治疗需要2次完成。本研究结果显示两种治疗方式的疗效差异无统计学意义。相关文献[16-17]也报道，在长期随访中，初次治疗选择血管内栓塞的疗效与初次治疗选择显微外科手术的疗效差异无统计学意义，神经系统改善或稳定的情况相当。由于目前尚无报道血管内栓塞和显微外科手术的前瞻性研究，对于SDAVF的治疗管理，作者建议应根据患者的个体情况确定，采取多学科的方法，术前仔细评估分析是否适合血管内栓塞治疗，若没有禁忌证，可将血管内栓塞作为首选治疗；否则，建议患者手术治疗。另外，复合手术被越来越广泛地应用于脑、脊髓血管病的治疗。对于高流量、多瘘口的复杂SDAVF，提倡结合手术及栓塞的联合治疗，实现精准医疗的疗效最大化。

文献[18]报道SDAVF相关的预后因素包括症状持续时间、治疗前的残疾程度以及治疗瘘的初始方式。作者的研究结果提示年龄、性别、血供支数、瘘口位置均与SDAVF预后无关。Symon等[19]认为决定SDAVF预后的一个重要因素是确诊时间，和本研究结果一致。Horikoshi等[20]认为脊髓水肿程度与术前瘫痪的严重程度相关，但并不总是与临床改善相关。而Muralidharan等[21]认为脊髓水肿程度不能用于预后的评估。作者的研究结果提示脊髓水肿程度是SDAVF患者预后的独立危险因素，术前脊髓水肿程度越重，则临床预后越差，与文献[22]报道相符。作者的研究结果提示术前ALS是SDAVF的预后因素，但多因素logistic回归分析提示其并不是SDAVF预后的独立危险因素，可能与研究样本较少有关。

总之，对SDAVF要早期诊断和早期干预治疗，防止脊髓的不可逆损伤，从而改善患者预后，提高患者的生存质量。