髂静脉压迫综合征的诊疗进展

郭振宇 符伟国 范隆华

摘 要 髂静脉压迫促进髂静脉内膜增生、纤维化，导致髂静脉狭窄、闭塞，是引起下肢静脉功能不全和深静脉血栓形成的重要因素，严重影响患者的生活质量。近年来，髂静脉压迫综合征的诊断和治疗正逐渐成为研究热点。全文对髂静脉压迫综合征的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法和治疗措施等展开论述。

关键词 髂静脉压迫综合征；下肢静脉功能不全；腔内治疗

中图分类号：R654.3 文献标志码：A 文章编号：1006-1533（2018）12-0003-04

Progress of diagnosis and treatment of iliac vein compression syndrome

GUO Zhenyu1， FU Weiguo1， FAN Longhua1， 2（1.Department of Vascular Surgery of Zhongshan Hospital， Fudan University， Shanghai 200032， China； 2. Department of Vascular Surgery of Qingpu Branch of Zhongshan Hospital， Fudan University， Shanghai 201700， China）

ABSTRACT The iliac vein compression causes intimal hyperplasia and fibrosis， leading to stenosis or occlusion and subsequent clinical symptoms which seriously affect the quality of life of patients. Recently， iliac vein compression syndrome has been the research focus and under intensive discussion. In this review， we summarize the epidemiology， pathogenesis， clinical manifestation as well as diagnosis and treatment progress of iliac vein compression syndrome.

KEY WORDS iliac vein compression syndrome； lower extremity venous insufficiency； endovascular treatment

髂静脉压迫综合征（iliac vein compression syndrome，IVCS）又称May–Thurner综合征或Cockett综合征，指左髂总静脉（left common iliac vein，LCIV）在右髂总动脉和第五腰椎之间受压，动脉搏动刺激静脉内膜增生和纤维化，导致静脉回流受阻、静脉高压及下肢慢性静脉功能不全（chronic venous insufficiency，CVI）。右侧IVCS的报道较为罕见[1]。IVCS诊断标准包括：①髂静脉管腔狭窄超过50%；②产生侧支循环；③髂静脉管腔内“嵴（spur）”的形成；④髂静脉狭窄部位血流压力梯度静息时>2 mmHg，运动时>3 mmHg[2]。

1 流行病学

1851年，Virchow发现左侧下肢深静脉血栓（deep vein thrombosis，DVT）发生率约为右侧的5倍。1957年，May和Thurner等对430具尸体进行解剖观察后发现近22%的尸体LCIV发生管腔粘连，比右侧多了近8倍，并将这种粘连命名为“嵴”，推测“嵴”与髂股静脉血栓形成风险增加相关。1965年Cockett和Thomas阐述了同样的尸体病理现象。Kibbe等[3]在收集50例无血管相关疾病患者CT影像后，发现66%患者的LCIV狭窄程度>25%，其中24%的患者>50%。张福先等[4]分析500例无血管相关疾病患者CT影像，发现LCIV的平均压缩度为16%，37.8%患者的LCIV受压程度>25%，9.8%患者>50%，可见髂静脉压迫现象普遍存在，其中女性的平均压迫程度显著高于男性（24%∶9%），85%的IVCS病例发生在20～40岁的女性[4-5]，这与女性的生理过程相关。女性腰骶部脊柱生理曲率凸出程度高于男性，可能是女性IVCS增多的原因，且妊娠生理也增加了IVCS的发生率。年轻女性（≤40岁）与老年妇女（>40岁）LCIV压迫程度也有显著差异（42%∶19%），推测老年人的解剖学变化如椎间盘高度的丧失减少了对LCIV的压迫[6]。在现阶段研究中，根据LCIV压迫形式不同可以分为：①单重压迫，LCIV仅受右髂总动脉压迫；②双重压迫，LCIV受左、右髂总动脉压迫，两种压迫形式对LCIV的压迫程度差异无统计学意义（P=0.565）[7]。

2 发病机制

IVCS的发展分为三个过程[8]。①无明显症状的LCIV压迫。LCIV单纯受压没有临床症状，可能有早期血流动力学改变。②静脉腔内产生“嵴”，血流动力学明显改变。动脉压迫和搏动刺激LCIV內膜增生导致管腔粘连和狭窄，静脉回流受阻、形成静脉高压。长期的静脉高压导致瓣膜功能不全和深静脉扩张，并通过穿静脉传播到浅表静脉系统引起静脉曲张。后期静脉高压导致毛细血管扩张和内皮渗透性增加，引起组织水肿、炎症、色素沉着，炎症持续发展形成静脉溃疡。③下肢DVT形成。静脉流出梗阻、静脉血流瘀滞和内皮损伤产生的炎症过程促进血小板和纤维蛋白沉积。但Hopkins Hospital[9]的研究表明，只有LCIV受压程度超过70%的患者在一些诱发因素下，才会引起急性或慢性DVT。引起DVT的因素包括长期制动、脱水或手术，口服避孕药等[2]。

3 临床表现

根据发病机制过程，IVCS的临床表现可分为无症状型、下肢CVI型和DVT型三种。

3.1 无症状型

单纯的LCIV受压而无明显的血流动力学改变，或侧支循环已经代偿，患者无明显临床表现，仅在影像学检查时偶然发现。

3.2 下肢CVI型

CVI的特点是下肢静脉倒流性和回流障碍性，国际上以临床、病理、解剖和病理生理（clinical etiological anatomical pathophysiological，CEAP）分级来阐述CVI发展过程[10]。临床体征分级用C（0–6）表示：C0为无明确的视触体征；C1为网状静脉；C2为静脉曲张；C3为静脉疾病引起水肿；C4为皮肤改变，如色素沉着、湿疹及脂质硬化；C5为皮肤改变并愈合溃疡；C6为皮肤改变并活动性溃疡。

3.3 DVT型

严重的LCIV压迫在促发因素作用下可继发DVT形成，加重下肢CVI症状。患肢出现疼痛、肿胀，沿股三角区及股内收肌管部位有明显压痛。疼痛性股青肿（phlegmasia cerulea dolens）是DVT最严重的临床表现，皮肤发亮伴有水疱或血疱，皮色呈青紫色，足背动脉搏动消失。DVT脱落引起肺栓塞（pulmonary embolism，PE）可危及生命。

4 诊断

4.1 超声

超声无创伤、易操作，是临床上检查CVI和DVT的首选检查方式。超声影像在髂股静脉段缺乏因呼吸变化或Valsalva动作而产生的波形被认为是IVCS的重要辅助征象[11]，且在超声监测中股静脉返流时间>2.5 s与LCIV狭窄≥50%有高度相关性[12]，可作为IVCS的筛查方式。但肠道气体干扰超声视野，不能显示IVCS的解剖学异常因素，故不能作为诊断IVCS的标准。

4.2 CT和磁共振成像（MRI）

CT和MRI检查是诊断IVCS的主要措施，MR静脉成像（MR venography，MRV）和CT静脉成像（CT venography，CTV）可以提供2D和3D后处理技术并识别狭窄病变区域，描述周围组织结构的异常或其他原因的LCIV压迫[8，13]，已逐渐取代超声作为IVCS的重要诊断依据。CT检查解剖学异常，如外源性压迫结构，能通过横断面成像方法观察。但CT含电离辐射风险，在易患人群如妊娠妇女应该更加慎重，肾功能不全患者限制了含碘对比剂的使用，可以选择MRI检查。MRI检查缺点包括操作时间长不适用于急症患者。

研发中的磁共振直接血栓成像（magnetic resonance direct thrombus imaging，MRDTI）是基于新血栓中形成的甲基肌红蛋白的成像技术，可以缩短T1信号，具有高度敏感性和特异性[14]，尤其对妊娠期超声检查正常但怀疑DVT的患者，是一项有用的辅助检查。

4.3 下肢静脉造影和血流动力学分析

静脉造影是评估IVCS的金标准，可直接分析LCIV狭窄程度，辨别盆部侧支循环[8]。IVCS的外在压迫可能来源多个方向，故应在多个角度进行评估。静脉造影中对狭窄区域进行直接的压力测量，压力梯度在运动过程中>3 mmHg或休息时>2 mmHg是判斷IVCS的重要因素[13]。随着非侵入性成像方式的改进，静脉造影术的使用已局限于诊断困难或计划进行干预的病例。

4.4 血管内超声（intravascular ultrasound，IVUS）

IVUS是无创性的超声技术和导管技术的结合，使用超声波探头可以高分辨率评估血管壁和内部结构，准确测定LCIV的压迫程度并确定IVCS的解剖异常，为IVCS患者的诊断和干预提供重要的形态学和血管维度信息，并可协助支架位置选择。但IVUS具有创伤性，故不作为主要检查方式，可以作为治疗术中的有效辅助手段。

4.5 注意事项

IVCS的影像诊断是基于动脉压迫和管腔粘连所致的持续性狭窄，不是体位因素导致正常范围内狭窄[8]，患者应排除生理性解剖因素影响以识别LCIV实际状态。血容量减少的患者应在补充500～1000 ml生理盐水后进行检查，LCIV压迫程度超过50%被认为是判断IVCS适当的指标[4，8]。IVCS为排除性诊断，需要至少2种诊断方式，在2个不同时间都得出一致性结论后才能确诊。

5 治疗

根据是否并发DVT，IVCS可分为非血栓形成型髂静脉压迫综合征（nonthrombotic iliac venous compression syndrome，NIVCS）和血栓形成型髂静脉压迫综合征（thrombotic iliac venous compression syndrome，TIVCS）。

5.1 NIVCS的治疗

对于轻症NIVCS患者可采取适合的保守治疗[ 1 5 ]，包括运动和弹力袜治疗，旨在改善小腿肌肉泵功能以缓解症状。对于严重NIVCS患者需要手术治疗，目前手术方式以腔内治疗为主[ 1 6 ]。相比于传统手术，腔内治疗创伤小、定位准确、疗效高。经皮腔内血管成形术（percutaneous transluminal angioplasty，PTA）和支架治疗已证明是治疗IVCS安全有效的治疗方式[ 1 7 ]，1 0年的长期随访显示，N I V C S患者支架置入术后的一期通畅率为7 9 %～1 0 0 %[ 1 8 ]。NIVCS患者行腔内治疗的参考指标包括：①保守治疗无效，经正规弹力袜保守治疗后，仍影响患者生活质量；②下肢肿胀，双侧下肢周径测量>2 cm；③C4级以上的CVI患者；④静脉造影显示对比剂瘀滞于LCIV，通过侧支循环进入对侧静脉；⑤IVUS评估LCIV压缩程度超过50%及广泛的静脉粘连；⑥髂静脉狭窄部位血流压力梯度静息时>2 mmHg，运动时>3 mmHg[19-20]。

5.2 TIVCS的治疗

TIVCS处理在于清除DVT、解除压迫、恢复LCIV通畅，改善下肢CVI和预防PE发生。

5.2.1 抗凝、溶栓治疗

对于TIVCS患者，治疗时机的把握至关重要，进展急性期（≤14 d）TIVCS患者的血栓清除治疗有良好的效果[21]。抗凝贯穿TIVCS治疗的始终，以防止血栓再形成[15]。直接口服抗凝药物在治疗中比肝素更安全，如Rivaroxaban对DVT有显著效果[22]。

导管引导下溶栓（catheter directed thrombolysis，CDT）是通过超声引导经同侧股腘静脉或其他途径导管输送溶栓药物直接进入血栓部位溶栓，比系统性溶栓更为有效，并将出血风险降到1.7%[23-24]。但仅CDT治疗需长时间溶栓药物灌注和密切监测，近年来CDT联合机械血栓切除术—药物机械血栓切除术（pharmacomechanical thrombectomy，PMT）在临床上广泛应用[24]。PMT可使90%以上急性期TIVCS患者的血栓有效清除[25]，并显著减少医院资源的利用和出血不良事件。

5.2.2 腔内治疗

血栓清除后，对有影响血流动力学的髂静脉重度狭窄或闭塞应同期处理。腔内治疗已逐渐成为治疗TIVCS的标准护理，支架置入明显减少TIVCS患者术后再复发。Ming等[26]对116例接受支架置入患者与131例无支架置入患者进行12个月的随访，发现血栓后综合征发生率分别为9.1%和30.1%。

5.2.3 静脉支架的进展

Neglén等[27]将设计于动脉病理学中的网状支架及自膨型镍钛支架[28]用于IVCS治疗，但设计于动脉疾病的支架可能不适合在静脉系统应用。在生理和病理生理条件下，动脉和静脉解剖和血流动力学差异很大，且IVCS涉及外部压迫[18]。Raju等[29]对1 085例支架治疗患者进行研究，有近20%髂静脉网状支架需要重新干预解除支架再狭窄。根据静脉结构及IVCS的发病机制，静脉和动脉支架有明显差异[18]。①静脉直径大于动脉：Raju等[30]对345例慢性静脉疾病患肢进行研究，认为髂总、髂外和股静脉最佳的支架直径分别为16 mm、14 mm和12 mm；②DVT形成后梗阻累及范围通常比动脈闭塞性病变更广；③IVCS中支架克服动脉压迫和管腔粘连需要足够的径向抵抗力。为适应静脉的直径、长度、灵活性和径向抵抗力，新研发的静脉专用支架有Veniti Vici、Zilver Vena和sinus-Venous等。Wolf等[18]观察sinus-Venous支架治疗35例IVCS的临床疗效，发现术后12个月一期通畅率为100%，短期内表现出良好的疗效，长期疗效需进一步观察。

5.2.4 静脉滤器的使用

目前认为急性期血栓采用插管溶栓、机械取栓等有创治疗应在滤器保护下，主要使用可回收滤器，尽量回收以避免后期并发症。虽然，肺栓塞（PE）是小概率事件[31]，但滤器的使用可以明显降低致命性PE的发生。出院后通常需要6～12个月的抗凝治疗，防止血栓形成。建议口服华法林，国际标准化比值（INR）控制在2～3范围，减少患者的出血风险，有严重血栓形成倾向的患者建议终生抗凝治疗[ 32]。

6 总结

综上所述，IVCS在人群中有着较高的发生率，影像技术的发展使得潜在的IVCS患者得以识别。超声可以初步筛查，MRV和CTV是主要的诊断措施。腔内治疗IVCS需严格掌握适应证，严重非血栓形成型IVCS可以采取腔内手术治疗，对急性血栓形成型的IVCS可采用插管溶栓、机械取栓等措施解除血栓负荷，纠正髂静脉狭窄。此外，静脉支架的发展仍是研究的热点。

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