卵巢性索间质肿瘤的临床特点与治疗

常冬梅

【摘 要】目的：本文结合国内外研究对卵巢性索间质肿瘤的临床特点与治疗进行全面概述，包括肿瘤的组织学类型、发生率、发病年龄、临床分期、转移与复发、治疗及预后等，并就卵泡膜性索间质肿瘤的最新手术治疗原则等进行探讨和讨论。

【关键词】卵巢性索间质肿瘤；临床特点；治疗

【中图分类号】R737.31 【文献标识码】A 【文章编号】1005-0019（2018）04--01

卵巢性索间质肿瘤来源于特异性性腺间质，包括颗粒细胞瘤、卵巢细胞瘤及少见的睾丸母细胞瘤和罕见的类脂质细胞瘤，是一组有分泌性激素功能的较少见的卵巢肿瘤。约占卵巢肿瘤的5%～7%[1]。前二者均能分泌雌激素，临床表现颇为相似，但其生物学行为、治疗原则和预后等却不尽相同，甚至迥然有别。本文对卵巢性索间质肿瘤的临床特点与治疗原则等问题进行探讨。

1 临床特点

1.1 组织学类型及发生率 卵巢性索间质细胞肿瘤临床上一般分为颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、支持细胞瘤、间质细胞瘤、颗粒细胞-卵泡膜细胞瘤、支持-间质细胞瘤、两性母细胞瘤。临床最常见的是卵泡膜细胞瘤，颗粒细胞瘤。其他组织类型的肿瘤比较罕见。卵巢肿瘤的性索间质肿瘤的发病率居卵巢肿瘤第三位，占整个卵巢肿瘤3%-5%。与文献报告的4.6%和6%接近[2]。

1.2 发病年龄 文献报告此肿瘤患者以45-55岁最常见，平均年龄为53岁。多为经产妇，大部分有多胎生育史。84% 发生绝经后，10% 发生 30岁前，20% 绝经后的患者可伴有子宫内膜癌，3% 发生在双侧卵巢。

1.3 临床症状及并发症 颗粒细胞瘤与卵泡膜细胞瘤的临床表现颇为相似，其共同点有：（1）腹部或盆腔包块，多为无意中发现，发生率100%；（2）体内雌激素水平增高所引起的内分泌紊乱症状，包括月经失调、月经过多及不规则阴道流血，发生率64.3%；（3）消化道症状：包括腹胀、食欲减退、消瘦等，发生率27.9%；（4）腹痛、腹部胀大及腹水，腹水最多为1500ml，多为淡黄色澄清液体，肿瘤破裂可出现血性腹水；（5）原发性不孕，发生率约7.2%。

1.4 发生部位及大体病理 文献报告，颗粒细胞瘤多大多数为单侧发病，双侧者仅占5-8%[3]。据报道，卵泡膜细胞瘤几乎均为单侧生长，双侧发病者罕见。就大体病理而言，颗粒细胞瘤中，大多为囊实性，仅少部分为实性，最小为10cm×8cm×6cm，最大为25cm×20cm×15cm，重达5kg，有报道重达6kg者。囊实性颗粒细胞瘤的切面观大多为多囊性半实性肿块，切面的实性部分有灰色、淡黄色或白色；文献报告，卵泡膜细胞瘤多为实性，平均直径约8cm，罕见很大者，实性部分切面肉眼多为灰白色，亦有橘黄色者，混合瘤的切面均为多囊性蜂窝状囊实性。

1.5 转移与复发 颗粒细胞瘤（含混合瘤）复发率为18.2%，卵泡膜细胞瘤均无术后复发或转移者。

2 治疗

2.1 卵巢性索间质肿瘤的手术治疗

2.1.1 卵巢颗粒细胞瘤 卵巢颗粒细胞瘤属低度恶性肿瘤已为多数学者公认，根据多位学者对数百例患者10年以上的随访，该瘤表现出扩散、转移、复发等恶性行为者，仅占7-53%[4]，故被认为是低度恶性肿瘤。从病理学观点，良、恶性颗粒细胞瘤之间无明显区别，有学者主张临床与遇到下列8种情况时应按恶性肿瘤对待：（1） 患者确诊本病时年龄超过40岁；（2）患者主诉为腹部或消化道症状；（3）可触及腹部包块；（4）肿瘤累及双侧卵巢；（5）有卵巢外的转移；（6）肿瘤为实质性；（7）肿瘤直径超过15cm；（8）镜下见到大量瘤细胞有丝分裂相。

根据以上特点及临床观察，我们认为以下两种情况可行保守治疗：（1）要求保留生育功能的Ia期患者；（2）虽无再生育要求，但年龄<40岁的Ia期患者，以保留健侧卵巢的内分泌功能。但术中须剖检对侧卵巢，并契形切除经快速病理切片检查证实无肿瘤生长，其余各期及年龄>40岁的患者，以行根治术为宜。I期患者术中可不必清扫盆腔淋巴结，因迄今尚未见早期颗粒细胞瘤有腹膜后患淋巴结转移的报道。

2.1.2 卵泡膜细胞瘤的手术治疗 一般认为，卵泡膜细胞瘤为良性肿瘤。但临床亦有术中广泛转移或术后因肿瘤转移复发而死亡的卵包膜细胞瘤患者，故应认为卵泡膜细胞瘤多数为良性，亦有少数恶性[5]。但从病理学上很难区别肿瘤性质，所幸该瘤的平均发生年龄为53岁，且65%以上的患者发生于绝经后妇女。故该瘤的处理，多数可行根治手术；少数需保留生育或卵巢内分泌功能的患者，可参照前述颗粒细胞瘤的原则处理。

2.2 卵巢性索间质肿瘤的辅助治疗

2.2.1 关于术后辅助化疗问题 卵巢颗粒细胞瘤属低度恶性肿瘤，除Ia期外，均应术后辅以化疗。一般采用APC方案（放射菌素D+5-氟脲嘧啶+环磷酰胺）联合化疗，具体疗程可采用评分法确定。

卵泡膜细胞瘤多为良性，故Ia期患者单纯手术多能根治，术后无需辅助化疗。II期以上患者多为恶性，术后均应辅助化疗。化疗方案及疗程可参照颗粒细胞瘤处理。

2.3 其他辅助治疗 卵巢颗粒细胞瘤对放疗中度敏感，对腹腔残余瘤灶>2cm而肝、肾等区域无病灶的患者，可采用移动条技术进行全腹照射及盆腔增补照射[6]。恶性卵泡膜细胞瘤放疗效果尚有争论[7]。

三苯氧胺对雌激素受体阳性的多种妇科恶性肿瘤具有肯定的疗效，但对卵巢索性间质恶性肿瘤的疗效，国内外尚无确切报道。卵巢颗粒细胞瘤及卵巢膜细胞瘤均能分泌雌激素，其生长与复发与体内雌激素水平密切相关[8]。由此推论，作为雌激素受体桔抗剂的三苯氧胺，可能会对此类肿瘤的生长与复发有一定的抑制作用。

参考文献

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