胸腹部孤立性纤维性肿瘤的CT表现

卢丽娜，龚建平，宦 坚

（1.苏州大学附属第二医院影像科，江苏 苏州 215004；2.苏州科技城医院放疗科，江苏 苏州 215153）

孤立性纤维性肿瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶细胞来源的梭形细胞肿瘤，常见的发生部位是胸膜[1]，但近年来发生于其他部位的SFT报道越来越多，包括头颈部、腹盆腔及周围软组织等部位[2-6]，它们被统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤（Extrapleural solitary fibrous tumor，ESFT）。因此该病发生部位较广泛，临床少见，大部分影像科医生对该病认识不足，可能导致术前误诊率高，笔者搜集我院2009年12月—2016年4月经手术和病理证实的8例SFT的影像学资料，分析其CT表现，旨在提高对SFT的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集本院2009年12月—2016年4月经病理证实的8例SFT的病例资料。其中男5例，女3例，年龄31～77岁，平均（56±18）岁。胸部4例（胸腔内1例，中纵隔1例，右肺斜裂1例，右上肺1例），腹部4例（腹腔3例，肾1例）。患者以胸闷、腹痛、腹胀、大便不畅、体检就诊。

1.2 检查方法

8例行CT检查，其中6例采用GE LightSpeed64排螺旋CT机，2例采用Philips 256排螺旋CT机，主要扫描参数：管电压120 kV，管电流采用自动毫安技术，扫描层厚为5mm，螺距 0.984∶1，转速 0.5 s/周。对比剂为碘海醇注射液（300mgI/mL，扬子江药业股份有限公司），对比剂用量为0.5mgI/kg体质量，对比剂注射速度为4mL/s，动脉期扫描时间由胸腹主动脉对比剂追踪智能触发技术（Bolus tracking；Smart Prep;GE Medical Systems）决定，触发阈值为150HU，静脉期扫描时间为动脉期扫描结束后30 s后进行。

2 结果

2.1 CT表现

2.1.1 肿瘤发生部位、大小及形态

8例肿瘤均为单发，胸腔4例肿瘤最大径均小于10 cm，腹腔4例中有 3例最大径大于 10 cm，平均约（9.8±6.2）cm。位于胸部的肿瘤多呈椭圆形或圆形，位于腹部的肿瘤形态多不规则，呈分叶状。5例与周围组织分界不清。

2.1.2 肿瘤密度及强化特点

8例肿瘤中CT平扫密度不均匀者6例，4例肿瘤内部见散在斑点状小钙化（图1），3例腹腔肿瘤呈囊实性表现。增强扫描动脉期6例呈明显强化，2例无强化或轻度强化；静脉期6例呈持续或进一步强化，1例强化程度较动脉期下降。肿瘤实性部分呈结节/斑片状强化，坏死区不强化，6例肿瘤整体上呈“地图样”不均匀强化（图2）。肿瘤内有4例可见点线样血管影（图3）。1例腹腔SFT容积重建可清楚直观的显示肿瘤主要供血动脉来源于肝总动脉（图1）。

2.1.3 肿瘤对邻近组织的影响

发生于胸部的肿瘤使周围的肺组织成受压改变，邻近斜裂增厚（图4）。1例中纵隔肿瘤引起心包腔积液。发生于腹部的肿瘤3例包绕、推挤周围肠管及膀胱，其中2例出现肾盂积水扩张。

2.2 手术及病理结果

8例SFT行手术切除，大体观察肿瘤多呈灰白色，质韧。结合病理形态学特点及免疫组织化学检查，均确诊为SFT。3例恶性SFT，3例良性，2例中间型；CD34阳性6例（图 1），Vimentin阳性 6例（图 4）。

图1 男，69岁，SFT。图1a：CT平扫示盆腔内见囊实性肿块，形态不规则，呈分叶状，其内见点状钙化；图1b，1c：增强后右侧输尿管受压变扁，双侧肾盂及右侧输尿管扩张积水；图1d：VR图示肿块主要由肝总动脉分支供血；图1e：免疫组织化学示CD34阳性。Figure 1.SFT in a 69-year-old man.Figure 1a：CT unenhanced scan displays an irregular obulated cystic solid mass in the pelvic cavity,with dotted calcification;Figure 1b,1c：Enhanced T images show the right ureter is compressed.Bilateral renal pelvis and the right ureter are dilatd;Figure 1d：VR shows a mass with main blood supply from the hepatic artery branch;Figure 1e：mmunohistochemical staining shows positive CD34 staining.

图2 男，52岁，SFT。图2a：中纵隔内肿瘤平扫密度欠均匀，实性成分CT值约为32HU，邻近血管呈弧形受压改变；图2b，2c：增强后动脉期病灶呈不均匀明显强化，CT值约103HU，静脉期进一步强化，CT值约144HU，呈 “地图样”改变；图2d：矢状位示肿瘤位于主动脉弓下方，心包腔内见少量积液。Figure 2.SFT in a 52-year-old man.Figure 2a： The density of the tumor in the mediastinum is uneven and the CT value of the solid component is about 32 HU, and adjacent blood vessels are compressed.Figure 2b, 2c： The lesion shows heterogeneous enhancement in the arterial phase and the CT value is about 103 HU.The lesion is further enhanced with a “map shape” in the venous phase and the CT value is approximately 144 HU.Figure 2d： The tumor is located under the arch of the aorta, and a small amount of effusion is seen in the pericardial cavity.

图3 女，31岁，SFT。图3a：右上肺软组织肿块内点状高密度影，与邻近胸膜分界不清；图3b：增强肿瘤内及边缘见多发血管影，局部不强化；图3c：定位像示右肺内见类圆形软组织肿块；图4d：HE染色细胞排列密集，中至显著异型，核分裂＞4/10HPF恶性。Figure 3.SFT in a 31-year-old female.Figure 3a：A soft tissue mass of high-density spots in it is shown in the right upper lung,with an unclear pleural boundary.Figure 3b：Multiple blood vessels are seen in the center and periphery of the tumor,with regional no enhancement.Figure 3c：A round soft tissue mass is shown in the right lung in the location map;Figure 3d：HE staining：cells are arranged in dense medium-to-severe heteromorphosis,with a nuclear division of＞4/10HPF which represents malignant.

图4 女，31岁，SFT。图4a：右肺内肿块长径与右肺斜裂长轴一致，邻近叶间胸膜增厚；图4b：HE染色示右肺斜裂梭形细胞肿瘤，其内见血管结构；图4c：免疫组织化学 示Vim阳性。Figure 4.SFT in a 31-year-old female.Figure 4a：The long diameter of the mass in right lung keep pace with the long axis of the right oblique crack,and the adjacent pleura becomes thickened;Figure 4b：HE staining proves a split-spindle cell tumor with vascular structure in it;Figure 4c：Immunohistochemical staining shows positive Vim staining.

3 讨论

3.1 临床表现

SFT是一种少见的间质肿瘤，来源于间皮细胞，但后来经免疫组化提示，SFT起源于CD34阳性树突状间叶细胞。虽然SFT最初被认为只发生于脏层胸膜，但关于其他部位的SFT的报道，近年来越来越多。大多数SFT呈良性肿瘤表现，少数表现为恶性的特征。SFT主要发生于6～70岁，男女发病率无明显差异[7]。本组8例年龄为31～77岁，平均56岁，男5例，女3例，与文献大致吻合。

患者的临床表现与肿瘤的发生部位及大小有关系，一般头颈部的肿瘤较小，胸腹部的较大。有报道认为SFT的良恶性与肿瘤的大小有关，当病变大于10 cm时有恶变的可能[8-9]，本组有3例腹部肿瘤最大径线大于10 cm，其中2例恶性，另1例为中间型。肿瘤较小时无症状，常在体检时偶然发现，肿瘤较大时推压邻近组织引起，常表现为胸闷、腹部隐痛、胀痛、排便不畅。有文献报道极少部分患者出现低血糖、肥大性肺性骨关节病副肿瘤综合征[10-12]。本组病例中无此表现。

3.2 CT表现

SFT多为孤立的椭圆形肿块，生长缓慢，少部分呈分叶状，本组5例呈类圆形，肿块较小时密度均匀，肿块较大时，其内出现大小不等形态不规则的坏死区及钙化灶，有学者[9]认为SFT钙化少见，还有待大样本进一步研究，本组病例中有4例（50%）可见钙化，发生率稍高，与文献报道结果有一定差异，钙化的出现可能与钙离子在酸性坏死液中形成钙盐沉积有关。SFT多具有完整包膜是其重要的影像学表现之一[13]，本组病例CT表现未见明显包膜强化，但病理证实2例存在完整包膜。

SFT的强化方式多样，主要与肿瘤的血管、细胞的密度及胶原纤维的分布数量有关，血管丰富区强化明显，胶原纤维区则强化相对较弱，坏死囊变区不强化，以致增强扫描后呈“地图样”改变，本组中有6例出现此种表现。有文献报道SFT中可见到肿瘤血管[8，14-15]，本组病例中有5例见点线样的强化血管影。冠矢状位多平面重建图像可以多方位、多角度显示病灶，对病灶的定位及病灶与周围邻近组织的关系方面具有重要意义。

3.3 鉴别诊断

胸部SFT主要与胸膜间皮瘤、转移瘤、神经源性肿瘤、肺癌鉴别。恶性间皮瘤以胸膜广泛增厚，往往伴有胸腔积液，“冻结征”为其典型表现，不难与SFT鉴别。胸膜转移瘤有恶性肿瘤病史，常伴有胸腔积液，附近胸壁受侵犯。当SFT位于脊柱旁时，需与神经源性肿瘤鉴别，神经源性肿瘤常引起一侧椎间孔扩大，典型呈“哑铃状”表现，而SFT与胸膜呈宽基底相连，似丘状。发生在肺内的SFT需与肺癌相鉴别，肺癌常形态不规则，边缘有毛刺等改变，与SFT不同。

腹部SFT主要与胃肠道间质瘤、淋巴瘤鉴别。胃肠道间质瘤表现为局部肠管壁增厚形成的软组织肿块，强化较SFT低。腹腔内淋巴瘤常多发，单发少见，平扫及增强密度表现较均一。

SFT以良性多见，手术切除是SFT主要的治疗方式，本组病例均手术切除，据文献报道有10%～15%的SFT会复发或转移[16]，因此术后需要长期随访。

SFT CT多表现为单发，椭圆形肿块，肿块较大时密度不均匀，小钙化居多，增强扫描呈“地图样”强化，且肿瘤内可见点线样血管影时，应考虑本病的可能，且多平面重建图像可显示其与周围组织的关系，可协助本病的诊断。