MRI诊断胎儿重复肾畸形

纪 慧，董素贞 (上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科，上海 200127)

近年来，MRI技术发展迅速，已越来越多地用于胎儿各系统检查。MRI具有视野大、软组织对比度好的优点，且不受母体体型、羊水量、胎儿数目及胎位等因素的干扰。本研究回顾性分析22例出生后证实为重复肾脏畸形患儿的产前MRI和超声资料，旨在探讨产前MRI诊断胎儿重复肾脏畸形的价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2010年6月—2016年7月经出生后随访证实的22例重复肾畸形患儿的产前MRI及超声资料。孕妇年龄29～36岁，平均(32.0±4.5)岁；孕周21～33周，平均(25±6.5)周；均为单胎，并经出生后影像学检查或手术证实重复肾畸形。

1.2 仪器与方法 MR检查：采用Philips Achieva Nova dual 1.5T MR仪及16通道Sense-xl-torso线圈，梯度场强为60 mT/m/s。扫描序列及参数：快速平衡稳态梯度回波(balanced fast field echo, B-FFE) T2W序列，TR 3.6 ms，TE 1.8 ms，矩阵216×218，翻转角80°；单次激发快速自旋回波(single-shot turbo spin echo, SSTSE)T2W序列，TR 12 000 ms，TE 80 ms，矩阵236×220，翻转角90°；快速梯度回波(fast field echo, FFE) T1W序列，TR 148.0 ms，TE 4.5 ms，矩阵208×256；层厚4～6 mm，间距-4～2 mm，FOV 260 mm×260 mm～355 mm×355 mm，激励次数1～2次。孕妇足先进，仰卧或左侧卧，平静呼吸。先对孕妇中下腹行冠状位定位扫描，再常规对胎儿颅脑、胸、腹部行轴位、矢状位、冠状位3个平面扫描，最后重点对胎儿泌尿系统进行扫描。超声检查：采用Philips iU22彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，频率2～5 MHz，选用产科胎儿检查条件进行检查。

将出生后影像学诊断结果或手术结果与产前超声及MRI结果进行对照分析。

2 结果

22例中，单侧重复肾畸形17例，其中左侧9例、右侧8例，双侧重复肾畸形5例；完全性肾重复畸形7例，不完全肾重复畸形15例。产前超声与产前MRI诊断一致15例(15/22，68.18%)，其中2例产前超声与产前MRI诊断均不完全准确(漏诊输尿管末端异位开口、输尿管囊肿各1例)；诊断不一致7例(7/22，31.82%)，产前超声误诊2胎(1胎误诊为右侧多囊性发育不良肾，1胎误诊为右肾上方囊肿)，诊断不全5胎(产前超声1胎仅诊断了大枕大池、4胎仅诊断了肾积水伴或不伴输尿管扩张)，见表1。22例中，11例伴肾积水，其中上半肾积水7例、全肾积水4例；7例伴输尿管异位开口，产前超声均未能诊断；2例伴输尿管囊肿，产前超声诊断1胎。

重复肾畸形伴输尿管异位开口或输尿管囊肿的MRI表现：7例伴输尿管异位开口患儿上半肾肾盂扩张并与持续扩张的输尿管相连，上半肾多发育不良，下半肾肾实质多正常，肾盂肾盏呈T2WI高信号、T1WI低信号；扩张的输尿管呈T2WI高信号、T1WI低信号，并与扩张的肾盂相连，扩张的输尿管开口多位于膀胱颈后方(图1)。2例伴输尿管囊肿患儿表现为自扩张输尿管突向膀胱内的囊性结构，呈T2WI高信号、T1WI低信号。

3 讨论

胚胎发育时输尿管芽进入后肾原基之前或之后发生分叉，形成两根完全或不完全重复输尿管，进而诱导形成重复肾，肾实质中的两套肾盂肾盏系统有单根或分叉输尿管时为不完全重复，有双输尿管分别汇入膀胱时为完全重复。下级输尿管芽从中肾管较早发出，随着泌尿生殖窦的生长而向上和横向生长[1]；重复肾的上半肾可伴输尿管异位开口或输尿管囊肿而导致梗阻性扩张，而膀胱输尿管反流多发生在下半肾[2-3]。在胚胎发育的第5周，中肾管同时发出2根输尿管芽，1根从正常位置发出而另1根低于正常位置发出，导致重复肾畸形伴下半肾膀胱输尿管反流；若另1根于高于正常位置发出输尿管芽，则发生输尿管开口于膀胱颈或膀胱外异位。

3.1 MRI诊断肾脏重复畸形的价值和优势 SSTSE是MR检查泌尿系统的重要序列，成像速度快、受胎动影响小、图像对比分辨率高，且孕周越大，图像质量越好，并可较好地区分低信号的肾皮质与高信号的集合系统，清晰显示扩张的肾盂、肾盏和输尿管。FFE T1W序列是胎儿泌尿系统扫描的必要序列，扩张的输尿管呈T1WI低信号，而含胎粪的肠管呈特征性高信号，故较易准确鉴别扩张的输尿管和肠管。而超声声像图中扩张的输尿管和肠管均呈低回声，难以鉴别二者。

表1 7例产前超声与产前MRI诊断不一致患儿的影像学表现及随访结果

图1 孕21周，胎儿左侧重复肾畸形 SSFSE序列图像示胎儿左肾集合系统分为上下两部分，上半肾肾盂扩张(A，箭)，左侧见扭曲扩张输尿管与上半肾相连、下端开口于膀胱后方(B，箭) 图2 孕24周，胎儿右侧重复肾畸形 SSFSE序列冠状位图像示胎儿右侧肾脏上半肾肾盂扩张呈高信号，且与扩张的肾盏相通(A，箭)，下半肾肾盂不扩张，扭曲扩张的输尿管(B，箭)呈高信号，矢状位示膀胱右后方高信号圆形囊性结构，凸向膀胱内(C，箭) 图3 孕33周，胎儿双侧重复畸形 双肾分为上下半肾，双肾下半肾肾盂扩张，肾实质变薄，左肾为著，双肾下半肾肾盂肾盏轻度扩张(A，箭)，左肾下半肾所连输尿管扭曲扩张(B，箭) 图4 孕29周，胎儿双侧重复畸形 SSTSE序列冠状位图像示双肾集合系统均分为上下两部分(A，箭)，右肾上半肾实质内见T1WI低信号囊性结构(B，箭)

肾重复畸形可发生于单侧或双侧。本组22例中，单侧17例、双侧5例；完全性肾重复畸形7例，不完全肾重复畸形15例。肾重复畸形上半肾最常伴输尿管异位开口，也可伴输尿管囊肿或多囊性发育不良肾；下半肾常伴膀胱输尿管反流或肾纤维化、肾盂输尿管连接处梗阻[4]，梗阻或反流引起的肾功能减退与肾实质损害显著相关[5]。本组伴输尿管异位开口7例，输尿管囊肿2例，其中6例输尿管异位开口引起输尿管扩张及上半肾积水，1例输尿管囊肿引起输尿管扩张及上半肾积水(图2)。完全肾重复畸形多引起相应临床症状，而不完全肾重复畸形通常不引起临床症状。产前早期诊断肾重复畸形及并发畸形可指导出生后及时干预，避免进行性肾损害。泌尿系梗阻主要表现为肾盂扩张，胎儿24周时肾盂直径>6 mm、30周时>10 mm具有临床意义[6]。当肾重复畸形未合并其他并发症时，MRI仅表现为肾脏有两套集合系统，且肾实质被分为上下两部分；肾重复畸形伴输尿管囊肿或异位开口导致肾积水时，扩张的肾盂肾盏和扩张输尿管呈T2WI高信号、T1WI低信号。本组11例伴肾积水，其中9例见于单侧重复肾，6例为上半肾积水(左侧2例，右侧4例)、3例为上下半肾均积水(左侧2例、右侧1例)；2例见于双侧重复畸形患儿，1例为左侧上半肾积水，1例为左侧上下半肾均积水(图3)；1例伴右侧肾囊肿(图4)。超声是产前诊断肾积水的有效方法，但有时不能对积水原因及输尿管开口位置做出准确判断,且对发育不良的肾实质诊断价值有限[7-8]。MRI能同时显示双侧肾脏、输尿管以及膀胱，有效追踪输尿管开口位置，并能通过评估肾实质和输尿管及尿道扩张平面而判断肾积水的原因，并可同时显示消化道情况[8]。

3.2 MRI的鉴别诊断价值 ①肾重复畸形与单纯肾囊肿：肾囊肿多位于肾脏周边，且多单发，较少合并其他畸形，本组1例超声误诊为肾囊肿，MRI发现此囊性结构与扩张的集合系统相通，并存在两套集合系统，从而明确诊断;②肾重复畸形伴肾积水与多囊性肾发育不良：多囊肾在 SSFSE和稳态进动平衡序列图像中表现为高信号小囊肿或大囊腔，且各囊腔之间不相通，输尿管多不显示，严重时膀胱小或不发育[5,8]；而肾积水表现为扩张的肾盂肾盏和/或输尿管呈T2WI高信号、T1WI低信号,且与扩张的肾盂肾盏及输尿管相通。

本研究的主要局限性在于病例数有限，且MR检查前均已获得产前超声诊断结果，在试验设计上存在一定不足。

总之，当产前超声不能明确或疑诊胎儿肾重复畸形时，可进一步行胎儿MR检查，以提高产前诊断准确率。