儿童肝母细胞瘤CT影像特征分析

雷彦明，旦增罗布，顿珠次仁

肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是一种常见于儿童的具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤[1]。该肿瘤的组成部分为类似于胎儿胚胎性细胞、分化的间叶和上皮性干细胞[2]。肝母细胞瘤患儿主要表现为食欲不振、体质量降低和腹部膨胀，少数可见黄疸[3，4]。目前，临床上治疗HB的首选方案为手术切除，而对于常规Ⅰ期无法切除治疗的HB可采用高强度聚焦超声治疗[5]。目前，HB的发生率呈上升趋势，越来越引起医学专家的注意[6]。本研究选择我院诊治的HB患儿94例，分析了其CT扫描图像，以总结其影像学特征，帮助诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2014年1月～2016年11月于我院接受治疗的肝母细胞瘤患儿94例，女性44例，男性50例；年龄2个月～10岁，平均年龄（2.1±1.8）岁。所有患儿均符合肝母细胞瘤诊断标准[7]，患儿心、肾、肝功能正常，无感染性疾病。本研究已获得我院医学伦理委员会批准。患儿家属签署知情同意书。

1.2 CT扫描方法 使用美国GE公司生产的Optima CT 660CT和Discovery CT 750HD扫描仪扫描，管电流范围为10～360 mA，管电压为100 kVp，层间距为5 cm，层厚度为5 cm。扫描范围为膈顶开始至盆腔入口结束，噪声指数设定为12。均行平扫和静脉期、动脉期和平衡期增强扫描。应用270 mgI/mL碘克沙醇，注射速率为1.0～2.5 ml/s。自静脉注药50～55 s后开始扫描。扫描结束后，收集CT影像学资料，观察肿瘤数量和横轴最大截面直径、肿瘤部位、肝外腹腔内肿瘤转移和远处转移、肿瘤内坏死、囊变和钙化情况。采用Pretext分期系统[8]对HB进行分期，总结各期CT特征。肿瘤大小以类椭圆形的体积表示，即肿瘤体积=4/3×π×a/2×b/2×c/2，a、b、c分别代表 x轴、y轴、z轴。

2 结果

2.1 94例肿瘤分期情况 根据Pretext分期，本组患儿经CT检查，发现Ⅰ期5例，Ⅱ期44例，Ⅲ期38例，Ⅳ期7例（图1～3）。肿瘤体积为29.1～3332.5 cm3，其中Ⅰ期大约为199.9±50.2cm3，Ⅱ期 为 429.9±89.4 cm3，Ⅲ期为 419.2±112.3cm3，Ⅳ期为 1 121.0 ±213.5 cm3。

2.2 CT表现 肿瘤部位多为右叶,且以单发为主，下腔静脉和肝静脉受累、肿瘤坏死囊变和肿瘤钙化发生率较高（表1）。

3 讨论

HB占儿童原发性恶性肿瘤的62%，是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤[9]。该肿瘤多发于肝脏胚胎细胞，由Walter于1896年首次报道[10，11]。临床上发现，HB大小不等，且多为单发性肿瘤，还可通过淋巴或血液等途径进行广泛的转移。研究认为胎儿在胚胎时期结缔组织的异常发育是致使该肿瘤发生的诱因[12]。肝脏肿大、腹部膨胀和面色苍白是该肿瘤的常见临床表现，部分HB男性患儿始发症状常常表现为阴毛生长、声调低沉和生殖器增大，即性早熟表现[13，14]。巨大HB肿瘤发生破裂时，会引起急腹症的症状和体征，另有一些HB患儿常伴有肾脏畸形、巨舌、耳郭发育不良和腭裂等并发症。因此，了解HB患儿的CT表现特征，具有十分重要的临床意义。

图1 HB患儿腹部CT表现 肝实质内存在巨大的 不均匀低密度肿块，可见囊性低密度影和钙化

图2 HB患儿腹部CT表现 CT增强扫描动脉期可见肝部肿块呈不均匀强化，内见多条血管影，囊性低密度影无强化

图3 HB患儿腹部CT表现 CT增强门脉期可见肝实质 内门静脉主干及其左右分支受压明显，可见充盈缺损改变

表1 HB特征和腹部CT表现

目前，Pretext系统是HB患儿最具典型的分期系统，该系统分期是建立在实施手术前了解肿瘤的影像学特征，将肝脏分为右后、右前、左中和左外四个区段。本研究采用该分型系统，发现Ⅳ期7例，Ⅲ期38例，Ⅱ期44例，Ⅰ期5例。通过对患儿进行准确的肿瘤分期，有助于临床医生对其治疗方案的制定。本研究发现肿瘤体积为29.1～3332.5 cm3，其中Ⅰ期大约为199.9±50.2cm3，Ⅱ期为429.9±89.4 cm3，Ⅲ期为419.2±112.3cm3，Ⅳ期为 1 121.0±213.5 cm3；发生肿瘤远处转移38例，其中肺转移18例（47.4%）、骨转移12例（31.6%）、胸膜转移4例（10.5%）和淋巴结转移4例。仔细判断肿瘤分期，有助于对预后的判断。肿瘤体积、钙化情况、肿瘤坏死囊变和肿瘤与肝脏分界情况是诊断HB时，需要认真了解的特征。研究发现肿瘤体积大小与肿瘤恶性程度无关。HB以单发肿瘤为主，多发肿瘤也可见到。下腔静脉及肝静脉受累是发生肿瘤远处转移的征兆，是该肿瘤CT表现的重要特征。本组肿瘤可发生在尾叶、左叶、左右叶或右叶，一些肿瘤内部发生了钙化，有些可发生坏死或囊变。CT显示囊变肿瘤影像学上表现为片状或裂隙状，密度比肿瘤实质稍低，在增强扫描时未见强化。

综上所述，根据CT表现特征进行肿瘤分期，应对HB远处转移、肿瘤单发还是多发和下腔静脉或肝静脉受累情况进行重点观察和分析，以帮助治疗决策，提高治疗效果和预后。