急性区域性隐匿性外层视网膜病变临床诊治观察1例

陈进莲，庞龙

1　临床资料

DOI：10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2018.02.017

作者单位：1广州中医药大学第二临床医学院，广州510405 2广东省中医院眼科，广州510120

通讯作者：庞龙，E-mail：1907757091@qq.com

患者男，28岁，因突发左眼颞侧视物遮挡感2周于2017年6月1日入院，伴闪光感，眼球酸胀疼痛感。发病前有长期熬夜工作史。2周前至某眼科医院就诊，行眼底彩照以及玻璃体、视网膜脉络膜彩超未见明显异常，视野检查发现左眼颞侧视野缺损（图1A），考虑神经内科问题。患者于2017年5月23日转神经内科进一步检查，行脑脊液常规、生化、隐球菌涂片、结核抗体、优生五项、寡克隆区带分析、可提取性核抗原（ENA）抗体谱、狼疮三项、体液免疫七项、红细胞沉降率（ESR）、风湿二项、头颅CT平扫+增强、头颅磁共振成像（MRI）未见异常，视觉诱发电位（VEP）提示波幅在正常范围，考虑视神经炎，拟激素冲击治疗，患者拒绝激素治疗后出院。5月31日至我院门诊就诊，常规眼科检查：患者双眼近视，双眼最佳矫正视力（BCVA）均为1.0；非接触性眼压：右眼：22 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼：18 mm Hg；角膜透明，前房（-），双眼瞳孔对光反射(+)，眼底检查未见明显异常（图2A，2B），荧光素眼底血管造影（FFA）检查未见视网膜血管异常（图 2C，2D），光学相干断层扫描（OCT）检查提示左眼黄斑中心凹稍偏鼻侧视网膜外层椭圆体带不连续，部分缺失 （图3A），诊断为左眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变。治疗上以中药活血化瘀治疗为主，予疏血通注射液、七叶皂苷钠注射液静脉滴注，丹参注射液穴位注射并眼部离子导入，同时予七叶洋地黄双苷滴眼液（施图伦）点左眼，甲钴胺片口服，患者住院治疗1周后出院，出院时双眼BCVA为1.0。出院后继续中医药活血化瘀治疗为主，辅以营养神经治疗，1周后门诊复诊，自诉左眼颞侧视物模糊较前减轻。1个月后门诊复诊，左眼颞侧视物模糊较前进一步减轻，视物遮挡的范围变小，复查OCT检查提示左眼黄斑中心凹稍偏鼻侧视网膜外层缺失的椭圆体带部分恢复（图3B），2个月后门诊复查视野提示左眼颞侧视野缺损较前减少（图1B），复查OCT提示左眼黄斑中心凹稍偏鼻侧视网膜外层缺失的椭圆体带进一步恢复（图 3C）。

2　讨论

图1　左眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变的视野变化。1A.治疗前，颞侧视野缺损；1B.治疗2个月后，颞侧视野缺损较前减少

图2　左眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变眼底像及FFA像。治疗前，2A.2B.眼底像，2C.2D.FFA像，均未见明显明显异常　FFA：荧光素眼底血管造影

图3　左眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变黄斑部横向扫描OCT像。3A.治疗前，黄斑中心凹稍偏鼻侧视网膜外层椭圆体带不连续，部分缺失（红箭）；3B.治疗1个月后，黄斑中心凹稍偏鼻侧视网膜外层缺失的椭圆体带部分恢复（红箭）；3C.治疗2个月后，黄斑中心凹稍偏鼻侧视网膜外层缺失的椭圆体带进一步恢复（红箭）　OCT：光学相干断层扫描

急性区域性隐匿性外层视网膜病变（acute zonal occult outer retinopathy,AZOOR）为Gass首次报道，它是一种病因不明确的急性外层视网膜功能障碍综合征[1-2]，患者主要表现为眼前闪光感，视物遮挡感，一个或多个区域的急性视野缺损，轻者视力轻度下降或无变化，早期病变眼底检查常未见异常或者仅有轻微改变。此病常发生在青中年女性，常伴有近视病史[3]，文献报道AZOOR病例的病因及发病机制不明，其诊断主要依靠临床症状和眼科辅助检查，由于早期直接眼底检查常无异常表现，常被误诊为球后视神经炎或可疑为颅内占位性病变及癌症相关性视网膜病变等[4]，甚至被漏诊。根据文献报道，目前对AZOOR的病因主要存在两种观点，一种认为是视盘及锯齿缘部的光感受器细胞受到病毒感染引起免疫反应，导致光感受器细胞功能发生急性损害，Gass认为近视眼患者因为眼轴的增长，视神经斜形穿过巩膜更易受病毒的侵袭；另一种观点认为AZOOR为自身免疫性疾病的一种，由于受到外界因素的刺激导致视感受器细胞发生自身免疫反应[2,5,6]。本例患者发病前无感冒等不适，免疫学检查未见异常，可能与其长期熬夜有关，由脉络膜视网膜缺血导致的急性视网膜功能障碍。国外有文献报道AZOOR患者视功能随着脉络膜血液循环的增加而得到改善[7]，与本文情况相符，该患者予活血化瘀改善循环后视功能改善。

国内外大量临床研究发现，AZOOR患者通常都会出现视野缺损，多焦视网膜电图（mfERG）振幅降低及OCT上视网膜外层结构的改变，其中OCT上视网膜外层结构的改变最具有特征性。AZOOR早期的诊断主要依赖于视野与视网膜电图 （ERG）的检查，但ERG检测的是整个视网膜电活动的总和，对于早期微小的改变缺乏敏感性。随着频域OCT的发展，能检测到视网膜更为微小和早期的变化，能够进一步清楚显示视网膜外层不同层次的病理改变[8]。许多病例报道发现AZOOR患者在频域OCT检查中表现为视网膜外层椭圆体带粗糙、不连续及部分缺失，这部分区域性异常改变与该眼视野缺损区位置相对应，同时视野缺损的形态及位置与mfERG所示视网膜振幅密度降低区域相吻合，形成了OCT区域性异常-视野缺损-视网膜振幅密度降低三者一一对应的关系，成为AZOOR最为显著的临床特征，也因此成为此病诊断的重要依据[4,9-10]。本例患者近视病史，出现左眼急性颞侧视物遮挡感，双眼眼前闪光感，通过CT、MRI及VEP检查排除颅内及视神经病变，通过眼底彩照、FFA未发现眼底血管及炎症病变，OCT检查发现左眼视网膜外层椭圆体带粗糙，不连续，局部缺失，视野检查提示视野缺损部位与椭圆体带缺失部位相对应，结合临床表现和检查结果，本患者诊断为左眼急性区域性外层视网膜病变。根据Gass的分类标准，眼底无病灶分为Ⅰ型，有病灶为Ⅱ型，本例患者符合AZOORⅠ型。

目前本病治疗多主张抗病毒与抗炎治疗，有文献报道口服甾体类激素或抗病毒药物治疗有效，熊永群给予实验组激素治疗，发现能缩短AZOOR的病程。但样本量太小，不具有说服力[11]。也有文献论述予激素治疗后症状并无改善。Gass[2]对急性视力丧失的AZOOR患者糖皮质激素治疗，发现与非激素治疗组疗效无明显差异。日本的Saito发现给予激素治疗组与不给予激素治疗者，预后效果相别不大[12]。本例患者治疗上予中药活血化瘀改善循环为主，辅以营养神经治疗，1个月后复诊，患者双眼视力无下降，自述左眼颞侧视物模糊较前明显减轻，视物遮挡范围较前减小，暗影变淡，复查左眼OCT提示缺失的椭圆体带部分恢复，2个月后门诊复查视野提示左眼颞侧视野缺损较前减轻。AZOOR目前尚无确切有效的治疗方法，本例患者给予活血化瘀中药为主治疗，其视功能和形态均得以一定的改善，提示该方法治疗有效，可以促进本病的恢复。