肾盂平滑肌瘤1例报告并文献复习

徐宏奎 尚吉文 张雁钢 任瑞民 马丁 和娟

1山西省忻州市中医院泌尿外科 034000 山西忻州 2山西大医院泌尿外科 3山西大医院病理科

肾平滑肌瘤是一种罕见的起源于平滑肌的间叶组织良性肿瘤[1]， 常于尸检发现，约占肾肿瘤的0.3%[2]，最常见于肾包膜，肾盂平滑肌瘤极其罕见。到目前为止，国内外文献仅检索到7例报道[3]。影像检查很难将平滑肌瘤和其他恶性肿瘤(肾盂癌及平滑肌肉瘤)区分开，诊断只能依靠病理检查。山西省忻州市中医院于2014年收治1例，现回顾分析此例患者的病例资料并结合文献复习，探讨肾盂平滑肌瘤的诊断与治疗方法。

1 资料与方法

1.1 病例资料

患者男，50岁。因进行性全程无痛性肉眼血尿、纳差、体重减轻伴右下腹疼痛3个月就诊，于2014年5月22日入院。

1.2 影像学检查

B超检查见右肾盂实性占位，肿物呈低回声，右输尿管上段扩张，充满低回声团块，考虑为血凝块；静脉肾盂造影显示右肾盂充盈缺损，右输尿管上段受压、变形(图1)；CT检查示右肾盂孤立占位，大小为3.2 cm×2.0 cm(图2)，平扫显示肿物密度均匀，密度高于周围组织，并伴有出血，增强扫描显示肿物强化较肾皮质明显，造影剂未能流入输尿管及膀胱，排泄期肿物仍持续强化；MRI显示T1相等信号，T2相不均匀等低信号，肿物强化与CT增强相似(图3)。膀胱镜检查示膀胱内血凝块，右侧输尿管口未见喷尿。尿脱落细胞检查三次均未找到癌细胞，输尿管充满血凝块，输尿管镜检查失败。初步诊断为右肾盂占位，右肾盂癌可能。

静脉肾盂造影显示右肾盂充盈缺损，右输尿管上段受压、变形。

图1静脉肾盂造影资料图

2 结果

行后腹腔镜右肾及输尿管全长切除术，手术用时120 min，术中见肾周黏连，出血约100 ml，未输血，术后切开标本，见右肾盂内充满一包膜光滑的黄色肿物，大小为3.2 cm×2.0 cm，质硬伴出血，切面呈白色分叶状，病理检查显示：肿物来源于肾盂，簇状排列的梭形细胞组成，核排列整齐，未见多形性细胞及未成熟细胞、未见有丝分裂像。免疫组化显示肿瘤细胞呈梭形，smooth muscle actin(SMA)、calponin、vimentin 均为阳性，诊断为肾盂平滑肌瘤(图4)。术后随访，每半年行腹部及胸部CT检查，连续3年，未见局部及远处转移。术后放置右侧盆腔腹膜外引流管，术中无外科并发症，引流管于48 h后拔除，术后1周出院。

3 讨论

平滑肌瘤最早于1854年由 Virchow 报道[4]，可发生于生殖系统的任何器官，但最常见于肾脏[5]。肾平滑肌瘤为罕见肿瘤[6]，根据发生的位置分为：包膜下肿瘤(53%)，特点是体积小、多发且无症状，常于尸检发现；包膜肿瘤(37%)，特点是体积大、孤立生长，伴有症状；肾盂平滑肌瘤(10%)[7]，极其罕见，至今文献仅检索到7例报道[3]。

平滑肌瘤常为偶发，平均发现年龄为42岁，超过半数的病例表现为疼痛、可触及包块，20%出现血尿[7]。本例患者近3个月持续血尿，并出现贫血。肾盂平滑肌瘤大体标本为白色或红色的外生性包块，包膜完整、质硬、弹性均匀，颜色取决于肿瘤表面的血管；组织学检查提示肾盂平滑肌瘤梭形细胞组成，核排列整齐，未见多形性细胞及未成熟细胞、未见有丝分裂像。肾盂平滑肌瘤首先要与肾盂移行细胞癌相鉴别，超声可以显示肾盂囊性或实性包块，与肾脏有明确界限，但此检查无特异性。血管造影表现为显影或不显影，但未见恶性肿瘤的特点如血管包绕、肾静脉侵犯及动静脉漏[8]。CT平扫显示肾盂肿物密度均匀，增强扫描见肾盂肿物强化，但低于肾皮质，排泄期依然持续均匀强化；而肾盂移行细胞癌表现为排泄期延迟，明显强化。MRI检查显示T1相等信号，T2相不均匀等低信号，包块边界清楚 (图2)。

肾盂平滑肌瘤与肾盂平滑肌肉瘤更难鉴别，后者血尿及体重下降更加明显[7]，唯一的明确诊断只能依靠病理检查。其病理特点为：无多形性细胞、无未成熟细胞、无有丝分裂像，从而区分肾盂平滑肌瘤与肾盂平滑肌肉瘤[9]。免疫组化显示肿瘤细胞呈梭形，SMA，calponin和vimentin 均为阳性，有学者发现HMB-45阳性可显示平滑肌瘤起源于肾盂，并且发现HMB-45在肾盂平滑肌肉瘤表现为阴性，以此可以将二者区别[10]。在生物学特性方面，平滑肌瘤无侵袭性，亦为二者区别。由于肾盂平滑肌瘤罕见，故本病例术前诊断不明确，患者血尿明显，且影像学提示恶性，遂进行手术治疗。

综上所述，肾盂平滑肌瘤是罕见的良性肿瘤，无侵袭性，术后无转移及复发，本研究描述了该病的临床及影像特点，对于疑似恶性病例，根治性肾输尿管全长切除术仍是推荐的治疗方法。

A：CT平扫显示肿物密度均匀；B：增强扫描显示肿物强化较肾皮质明显，造影剂未能流入输尿管及膀胱；C：排泄期肿物仍持续均匀强化。

图2CT资料图

A：T1相等信号；B：T2相不均匀等低信号；C：增强后肿物均匀强化。

图3MRI资料图

免疫组化见肿瘤由簇状排列的梭形细胞组成，核排列整齐，未见多形性细胞及未成熟细胞、未见有丝分裂像。显示肿瘤细胞呈梭形，smooth muscle actin (SMA), calponin和vimentin 均为阳性。

图4病理检查资料图

[参考文献]

[1] Woo HH, Farnsworth RH. Renal leiomyoma. Br J Urol, 1994,74(4):525-526.

[2] Romero FR, Kohanim S, Lima G, et al. Leiomyomas of the kidney: emphasis on conservative diagnosis and treatment. Urology, 2005,66(6):1319.

[3] Mitra B, Debnath S, Pal M, et al. Leiomyoma of kidney: An Indian experience with literature review. Int J Surg Case Rep, 2012,3(11):569-573.

[4] Virchow R. Ueber makroglossie und pathologische neubildung quergestreifter muskelfasern. Virchows Archiv, 1854,7(1):126-138.

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[6] Xipell JM. The incidence of benign renal nodules (a clinicopathologic study). J Urol, 1971,106(4):503-506.

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[10] Romano FU, González-Serrano A, Moreno-Aranda J. Renal pelvis leiomyoma- an infrequent clinical case. J Clin Diagn Res, 2017,11(5):12-13.