结节性肺淀粉样变一例

程雪 方泓

淀粉样变性不是一种常见的疾病，其特点是细胞外异常纤维蛋白质沉积造成组织器官结构和功能改变。结节性肺淀粉样变罕见，现将我院收治的1例报道如下：

一、临床资料

患者，女，65岁，退休人员，因反复咳嗽半年，伴胸闷1周于2016年12月26日来我院就诊。半年前患者间断性的出现咳嗽，干咳为主，偶有白痰，曾自行口服消炎药，症状能缓解，但症情反复。入院1周前患者受凉后咳嗽加重，咯白色黏痰，伴胸闷，无胸痛、发热、咳血、恶心、呕吐等症状，遂来我院就诊。患者既往有高血压病史10余年，最高血压180/120 mmHg，口服苯磺酸氨氯地平片5 mg qd，血压控制尚可。否认有结核、肿瘤、慢性支气管炎、传染病等病史。无吸烟史。查体：体温36.5 ℃，脉搏86次/min，呼吸20次/min，血压140/85 mmHg，双肺呼吸音稍粗，可闻及散在的细湿啰音，心脏、腹部及下肢神经系统检查未见明显异常，浅表淋巴结未触及肿大。

实验室检查：血常规：白细胞12.42×109/L，中性粒细胞%88.3%，淋巴细胞%8.2%，嗜酸性粒血细胞%0.0%。生化检查：ALT、AST正常，直接胆红素7.0 μmol/L，白球比1.1，葡萄糖7.1 mmol/L，钙2.2 mmol/L。肿瘤标志物、结核杆菌、痰培养及咽拭纸培养未见异常，心电图及心脏超声正常。胸部CT提示：左肺下叶有一结节样高密度影，直径约16×12 cm，边界不规则，未见明显空洞，见图1。初步诊断：左肺下叶结节，恶性待排。

图1 胸部CT提示左肺下叶有一结节样高密度影，直径约16×12 cm，边界不规则，未见明显空洞

患者有手术指征，术前检查排除手术禁忌，于2016年12月29日全麻下行“剑突下胸腔镜左肺下叶切除术”，手术顺利，失血少，未输血。病理大体：左下叶16×12×4 cm，切面见一灰白灰红色结节：①2.0×1.5 cm，界清，质硬，局部近胸膜，灰白色结节；②1.0×0.7 cm，界不清，质中，局部近胸膜。病理学结论：①(左下叶)结节，②胶原纤维增生伴骨化生，见均质红染物质沉积伴异物巨细胞反应，见浆细胞及淋巴细胞浸润，倾向结节性淀粉样物沉积症。切缘：未见特殊性病变，第7.10.11组淋巴结：慢性炎。免疫组化结果：刚果红(-)，特殊染色结果：抗酸(-)，网染(-)，PAS(-)，六氨银(-)，消化PAS(-)。术后恢复良好，出院后建议增加饮食补充营养，积极术后活动。术后2个月，患者咳嗽、胸闷症状消失。

讨 论

结节性肺淀粉样变比较罕见，其发病机理和病因尚不明确，往往好发于老年患者中，多在影像检查或尸检时发现[1]。表现为肺内单发或多发结节，以两肺下叶多发，50%的案例可见钙化或骨化[2]。根据其病例类型，将肺淀粉样变性分为血管型、结节性支气管型、结节性肺实质型、弥漫性肺泡间隔型、胸膜型；其影像学类型分为单节结型、多结节型、粟粒性、肺间质弥漫型4型[3]。本例患者属于结节性实质型肺淀粉样变。该病单凭放射学检查难以与恶性或良性肿瘤或炎症病变相区分，为明确诊断，经皮细针穿刺细胞学检查和CT引导下的活组织检查都是相对无创性的方法，但是无法区分结节性肺淀粉样变和肿瘤产生淀粉样物质。因此需要进行手术切除病变获得一个满意的结果。手术切除后孤立肺结节性淀粉样变的复发率很低，是最佳的治疗选择[4]。

结节性淀粉样变沉积物可能与囊肿相关，其发病机制可能是空气阻塞和淀粉样蛋白沉积引起肺泡壁缺血破坏[5-7]，而结节性淀粉样变合并薄壁囊肿在干燥综合征的患者中最常见[8-10]。该患者既往无任何结缔组织疾病。

结节性肺淀粉样变临床上很难诊断，主要应与恶性或良性的原发性肺肿瘤相鉴别，由于各自的临床表现不同，且缺乏明确的影像特征，很难将它们区分开来。病理刚果红染色是确诊的金标准，正电子发射计算机断层扫描(PET)也有助于鉴别[11-13]，然而这种方法较局限，很难将肺肿瘤和淀粉样变性区分开来[14]。该例患者手术前曾考虑为肺肿瘤或结节性肉芽肿，然而手术后的病理结果提示为结节性肺淀粉样变，并且术后症状改善，恢复良好。因此，正确诊断结节性淀粉样变是必要的，这决定患者的进一步治疗和预后。

参 考 文 献

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