亚急性皮肤型红斑狼疮伴纵行黑甲一例

余晓玲 晋红中 方 凯

临床资料患者，男，35岁。因躯干、四肢红斑、丘疹8个月于2015年5月20日就诊我科。8个月前患者无明显诱因躯干、四肢出现肿胀性红斑、花生米大红色丘疹、结节，部分皮疹排列成环形，伴瘙痒。皮疹以前胸及上肢为重，半月内可消退，但反复新发，于日晒及饮酒后加重。曾反复就诊于当地医院，服抗组胺药治疗，病情无明显改善。患者10年前发现双手拇指出现纵行黑线，淡褐色，未予重视。近4个月纵行黑线条带增多，颜色明显加深，呈深黑色。起病以来，患者无关节疼痛、口腔溃疡、胸闷、无体重减轻。患者既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊。

体格检查：一般情况可，系统查体未见明显异常。皮肤科情况：躯干、四肢多发界线不清红色肿胀斑片，少量脱屑，散在红色丘疹，结节，部分皮疹排列成环形(图1 a,b)。双手拇指甲板各见两道纵行黑线，约1～2 mm宽，形状规则，颜色均匀，无溃烂(图1c)。辅助检查：血常规：L 13.5%↓,N 81.6%↑, EOS 0.2%↓。 ANA(+)，SN 1∶160,抗dsDNA(-)；抗ENA抗体:SSA(+)1∶4, SSB(+)1∶4，余(-)。尿常规、肝肾功、血沉、胸部正侧位片无明显异常。组织病理：表皮角化过度，表皮萎缩，皮突消失，基底细胞液化变性，色素增加。真皮血管、附属器周围淋巴细胞浸润，脂肪组织中淋巴细胞浸润(图2 )。符合亚急性皮肤型红斑狼疮。诊断为亚急性皮肤型红斑狼疮伴纵行黑甲。

图1 a、b：躯干、上肢见红斑，丘疹，部分皮疹排列成环形；c：右手拇指甲板见两道纵行黑线，形状规则，颜色均匀

图2 a、b：表皮角化过度，表皮萎缩，皮突消失，基底细胞液化变性，色素增加；真皮血管、附属器周围淋巴细胞浸润(HE，×40；×100)

讨论本例患者皮损主要表现为躯干、四肢肿胀性红斑、丘疹，少量脱屑。与经典的亚急性皮肤型红斑狼疮的临床表现并不完全相符；该患者系中青年男性，皮损主要于曝光部位，前胸及上肢为重；日晒后皮疹加重，应考虑红斑狼疮可能。结合实验室检查：ANA(+)、SN 1∶160; SSA(+) 1∶4, SSB(+) 1∶4及组织病理示：真皮血管、附属器周围淋巴细胞浸润，亚急性皮肤型红斑狼疮诊断明确。主要与多形红斑及环形红斑鉴别，通过实验室检查及组织病理可鉴别。

本例患者的双手拇指指甲存在多条带纵行黑甲，是否与红斑狼疮相关呢？Imane等研究了39例结缔组织病患者的甲损害，其中14例红斑狼疮患者中7例有甲改变，分别为近端甲襞红斑、甲板蓝黑斑点、甲分离、甲床角化过度、裂片形出血和红色甲半月[1]。另一项研究则发现56例红斑狼疮患者中，观察到近端甲襞红斑、裂片形出血、近端甲襞毛细血管袢、甲周红斑及甲变薄板的改变[2]，与Imane观察到的红斑狼疮甲改变类型不尽相同。此外，Uwe等对56例红斑狼疮患者的红色甲半月患病情况进行了研究分析，结果显示19.6%的红斑狼疮患者具有红色甲半月的损害[3]。说明红斑狼疮患者常常存在甲改变，而甲改变的临床表现多样，对红斑狼疮是否有特定的甲改变尚无定论。

纵向黑甲产生的原因有甲母质黑素细胞的活跃或增生，甲母质痣或甲母质黑素瘤。本例患者双手拇指出现纵行黑甲，病程约10年，原为淡灰色，在亚急性皮肤型红斑狼疮发病后症状明显加重，颜色加深，条带增多，同时为良性病程，可能由甲母质黑素细胞活跃或增生导致。多条带纵行黑甲则可能由药物或系统疾病所致，本例患者并无四环素、化疗药等可引发纵行黑甲药物的服用史[4]，所以推测可能由亚急性皮肤型红斑狼疮引发甲母质黑素细胞活跃或增生导致。明确与纵行黑甲有密切相关的系统疾病为Laugier-Hunziker 综合症[5]。近年的研究也表明在一些结缔组织病，如系统性硬皮病患者中存在纵行黑甲[1]。本例患者纵行黑甲可能由红斑狼疮导致，且纵行黑甲发病较红斑狼疮早，其可能为潜在系统疾病的早期提示，但两者间的关系有待进一步研究。虽然临床上系统疾病的甲改变敏感性较低，但其相对特异性却较高，我们可结合患者甲改变的情况对其潜在疾病的诊断提出宝贵的线索[2]。

[1] Elmansour I, Chiheb S, Benchikhi H. Nail changes in connective tissue diseases: a study of 39 cases[J]. Pan Afr Med J,2014,18:150.

[2] Tunc SE, Ertam I, Pirildar T, et al. Nail changes in connective tissue diseases: do nail changes provide clues for the diagnosis?[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol,2007,21(4):497-503.

[3] Wollina U, Barta U, Uhlemann C, et al. Lupus erythematosus-associated red lunula[J]. J Am Acad Dermatol,1999,41(3 Pt 1):419-421.

[4] Haenssle HA, Blum A, Hofmann-Wellenhof R, et al. When all you have is a dermatoscope- start looking at the nails[J]. Dermatol Pract Concept,2014,4(4):11-20.

[5] Wang WM, Wang X, Duan N, et al. Laugier-Hunziker syndrome: a report of three cases and literature review[J]. Int J Oral Sci,2012,4(4):226-230.