妥亚军,张方,侯滨,高红岭,多杰,顾玉海,陈小英
(青海省人民医院 1.呼吸内科;2.病理科,青海 西宁 810007)
原发于气管、肺的肉瘤少见,其中纤维肉瘤更为罕见,现将青海省人民医院呼吸内科收治的1例纤维肉瘤致窒息性气管狭窄的患者报道如下:
患者 女,78岁,汉族,河北籍,主因“咳嗽、气短1个月,加重伴呼吸困难1 d”于2017年2月6日收入院,患者于1个月前无诱因出现咳嗽,伴有气短、气憋,活动后明显加重,偶有咳痰,为黄白色黏痰,不易咳出,无发热、胸痛、咯血及痰中带血,在当地医院以“肺炎”、“右肺占位”给予抗感染治疗,症状无改善,呈进行性加重,入院前1 d呼吸困难,坐位时明显,卧位略有好转,急诊转入本院。外院胸部CT提示:右肺门肿块致右肺中叶支气管闭塞、上叶支气管狭窄,气管隆突水平见软组织结节,右肺多发结节并右侧少量胸腔积液。既往有高血压病史10年,2008年行心脏起搏器植入术,对青霉素、甲硝唑、头孢菌素过敏,否认吸烟史。查体:T 36.4℃、P 130次/min、R 28次/min、BP 145/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),气促评分4级,一般情况差,呼吸急促,三凹征明显,口唇发绀,双肺呼吸音粗,双肺可闻及双相喘鸣音。心电图:窦性心动过速,电轴无偏移,ST-T变化,极度顺钟向转位。全血细胞分析:白细胞10.91×109/L、中性粒细胞百分含量91.5%、血红蛋白161 g/L。凝血功能:活化部分凝血活酶时间18.0 s、血浆纤维蛋白原1.69 g/L、D- 二聚体 2.71μg/ml。N 末端脑钠肽 325.55 pg/ml。本院急诊行胸部增强CT及气管三维重建:①右肺中叶支气管闭塞、上叶支气管狭窄并右肺门肿块,形态不规则,增强后不均匀强化,考虑肺癌;右肺及左肺尖多发结节,右侧少量胸腔积液,左侧第5肋骨骨质破坏,右侧腋窝淋巴结肿大;②气管隆突水平见软组织结节,大小约2.1 cm×1.6 cm,增强后中度强化,见图1。2017年2月6日在手术室急诊进行了喉罩全麻下经可弯曲电子支气管镜介入治疗。麻醉诱导并置入4号喉罩,并连接呼吸机给予机械通气,未给予肌松药,通过喉罩进行可弯曲电子支气管镜(BF-IT260日本Olympus公司)检查,镜下发现气管下段隆突处球形肿物,管腔阻塞达95.0%,新生物包膜尚且完整且新生物的蒂部位置不明确,该新生物游离度不大,随呼吸上下摆动幅度不大,结合胸部CT考虑蒂部可能在气管右侧壁。为尽快解除梗阻恢复通气,用德国ERBE APC治疗仪及配套圈套器,设置电切功率为35 W,经可弯曲电子支气管镜介入高频圈套器套切切除瘤体,支气管镜气管下段球形新生物,管腔阻塞达95%,经介入气管下段高频圈套摘除肿瘤的过程见图2,并及时应用异物篮钳取切除组织,由于瘤体较大无法取出,将喉罩、气管镜及瘤体一同拔出,给予口咽通气管通气,患者呼吸平稳。摘除瘤体包膜完整,大小为2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm,见图3。再次经鼻腔进镜见气管有少量出血及大量黏痰,给予吸引及冰盐水冲洗后再未出血,镜下见右肺上叶支气管黏膜增厚,呈外压性狭窄,右肺中叶新生物完全阻塞管腔。术中患者耐受性好,术中术后观察未出现严重并发症,且患者呼吸困难、咳嗽症状缓解。病理检查示:气管纤维肉瘤,免疫组化:Vimentin(+)、CD34(血管+)、CD 99(+)、CD 68(+)、S-100(散在个别细胞+)、Ki-67指数约25.0%。CK、LCA、SMA、Desmin、ALK、Bcl-2、HMB45、Melan-A均阴性,病理情况见图4。2017年2月25日复查气管镜可见隆突处瘢痕组织形成,隆突右侧见焦痂形成,未见新生物,见图5。
图1 CT所示Fig.1 Images of CT
图2 支气管镜检查所见Fig.2 Image of bronchoscope
图3 摘除的瘤体Fig.3 Tumor body resection
图4 病理学检查所示Fig.4 Images of pathological examination
图5 术后支气管镜复查所示Fig.5 Images of postoperation bronchoscopy reexamination
原发性气管、肺肉瘤是来自肺实质、支气管壁和血管壁、支气管软骨等中胚层组织的恶性肿瘤,有多种组织类型,占肺恶性肿瘤的0.7%~3.6%。国内有报道经病理确诊的肺原发性恶性肿瘤中,肺肉瘤占0.9%(20/2199),肺肉瘤可发生于任何年龄,多见于青壮年,男性多于女性[1]。气管纤维肉瘤极为罕见,国内仅有少量个案报道[2]。原发性肺纤维肉瘤多呈膨胀性生长,与周围组织有分界,偶侵犯相邻组织,它一般为肺内单发病灶,以周围型居多,容易误诊为肺癌和肺部良性病变。因此,早期临床症状不明显,有症状时肿瘤已很大,已累及邻近器官,造成肺不张或阻塞性肺炎,多属晚期,预后较差,多数在1年内死亡[3],临床上没有特异性症状与支气管肺其他恶性肿瘤相区别,常见症状有胸痛、呼吸困难、咳嗽和咯血等。临床一般分四类,管内型、管壁型、管外型和混合型[4]。本例为混合型,表现为右肺门肿块,形态不规则,增强后不均匀强化,伴有右肺中叶支气管闭塞、上叶支气管狭窄,气管隆突水平见软组织结节。
原发性肺肉瘤主要依靠组织学、细胞形态学、免疫组化确诊。免疫组化对肺纤维肉瘤的诊断及鉴别诊断帮助较大,按照免疫组化的应用和严格诊断标准,目前认为纤维肉瘤相当少见。显微镜下纤维肉瘤瘤细胞由分化程度不同的梭形、圆形或卵圆形瘤细胞和数量不等的胶原纤维组成。瘤细胞呈束状交错排列,无一定极向,分化差的细胞呈短梭形或圆形,胞浆少、核小、染色质深,瘤细胞有一定异型性,但不出现单核或多核巨细胞,免疫组化显示Vimentin和Ⅰ型胶原呈阳性反应,而上皮性、肌原性、组织细胞性、神经组织原性标记性抗体呈阴性反应[5]。
气道肿瘤引起窒息性气道狭窄在临床上处理非常棘手,快速解除气道梗阻,畅通气道是抢救成功的关键。国外多采用硬质支气管镜下激光切除,但由于价格昂贵国内很多医院没有普及,据报道经可弯曲支气管镜下热消融术也能达到同样效果[6]。本例患者由于气道阻塞严重,气促评分4级,随时因气道完全堵塞导致窒息可能,甚至呼吸心跳骤停,故需要紧急处理,以往经典治疗均为外科手术切除肿瘤,这是最为有效且能达到根治的目的。该患者由于为高龄老人,心肺功能差,肿瘤分期为Ⅳ级,无法行手术治疗。近年来呼吸介入治疗技术的快速进展,为气道内良、恶性肿瘤的治疗提供了切实可行的方法。喉罩通气全麻是目前进行气管内介入治疗理想的麻醉方法[7-9],本例患者经过多学科会诊全面评估后采用喉罩通气全麻经支气管镜介入治疗,在麻醉诱导后,术中、术后血流动力学均保持稳定,而且开放气道的同时患者存在自主呼吸,手术完成后拔出喉罩,患者自主呼吸平稳,术后10 min神志恢复,全麻下喉罩通气是安全有效的麻醉方法,经支气管镜介入治疗比局麻更安全、耐受性更好。
本例患者在喉罩通气全麻下经支气管镜利用高频圈套器完整地切除了气管下段肿瘤,从麻醉、肿瘤切除及从气管内取出肿瘤的全过程不足30 min。术后患者无严重并发症,症状立即改善。术后2周复查气管镜见气管下段黏膜愈合良好,该患者经过介入治疗,气道阻塞程度、气促评分均明显降低,及时有效地改善了缺氧状态,挽救了患者生命,为后续进一步治疗赢得了时间。因此,对于气道内球形或息肉样病变首选经气管镜高频电凝圈套摘除,能迅速切除肿瘤,大大缩短治疗时间,但应该注意及时取出切除的肿瘤,以免造成二次梗阻,这需要操作者手法相当熟练。
综上所述,气管、肺纤维肉瘤临床罕见,临床表现无特异性,容易误诊及漏诊,行胸部CT及气管镜检查有助于早期诊断本病。在没有硬镜的条件下,喉罩通气全麻下经可弯曲气管镜介入治疗窒息性气道狭窄,为一种安全、有效的治疗方法,能够达到相同的目的,能够及时挽救患者生命,延缓病情进展。
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