Intraventricular neurilemmoma of choroid plexus: Case report

田 冲，曹 颖，王荣品

(1.贵州省人民医院放射科，2.病理科，贵州 贵阳 550002)

图1 侧脑室脉络丛神经鞘瘤 A.头颅MRI平扫T2WI； B.MR增强扫描； C.3D-ASL序列图像； D.病理图(HE,×200)

患者男，43岁，因“头晕7天”就诊，专科检查及实验室检查无特殊。MRI：右侧脑室三角区见类圆形等T1等T2信号为主占位性病变(图1A)，约26 mm×25 mm×24 mm，边界清楚，信号不均匀，其内见片状长T1短T2信号(钙化灶)，邻近脑实质无水肿；增强扫描病变实性部分明显强化，并见脉络丛分支动脉供血(图1B)；三维动脉自旋标记(three-dimensional arterial spin labeling， 3D-ASL)序列示病变呈显著高灌注(图1C)。行右侧侧脑室三角区入路肿瘤切除术，术中见右侧脑室三角区灰白色鱼肉样肿瘤组织，质韧，血运丰富，肿瘤基底部与脉络膜丛相连。完整切除肿瘤及粘连脉络膜丛。术后病理：镜下见大量梭形肿瘤细胞，部分区域富细胞(图1D)；免疫组织化学染色：LCA(+)、Vimentin(+)、S-100多克隆(+)、CD57(+)，NSE(-)、GFAP(-)、EMA(-)、CK广(-)、Ki-67(阳性细胞约1%)。病理诊断：(右侧脑室三角区)神经鞘瘤。

讨论神经鞘瘤起源于周围神经的施万细胞鞘，常发生于脊神经根和脑外神经。颅内神经鞘瘤以桥小脑角区听神经鞘瘤最为常见，也可见于三叉神经、面神经和舌咽神经。中枢神经系统内神经纤维无施万细胞包裹，故将发生于脑实质或侧脑室的神经鞘瘤称作异位神经鞘瘤，其起源尚不清楚。侧脑室神经鞘瘤多为良性，无特异性影像学表现，术后切除为主要治疗措施，术后患者多预后良好。本例侧脑室脉络丛神经鞘瘤以实性及钙化成分为主，未见明确囊变、坏死，增强扫描实性成分明显强化，并见脉络丛动脉供血；3D-ASL肿瘤呈明显高灌注，提示肿瘤血供丰富，对脑外肿瘤有鉴别意义。此外，侧脑室神经鞘瘤尚需与侧脑室脑膜瘤、脉络丛乳头状肿瘤、室管膜瘤等相鉴别。